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异源内分泌综合征相关症状
  • 惊厥 惊厥(Con Vulsion)是小儿常见的急诊,尤多见于婴幼儿。由于多种原因使脑神经功能紊乱所致。表现为突然的全身或局部肌群呈强直性和阵挛性抽搐,常伴有意识障碍。小儿惊厥的发病率很高,据统计6岁以下小儿惊厥的发生率约为成人的10~15倍,约5~6%的小儿曾有过一次或多次惊厥。其原因为:婴幼儿大脑皮层发育未臻完善,因而分析鉴别及抑制功能较差;神经髓鞘未完全形成,绝缘和保护作用差,受刺激后,兴奋冲动易于泛化;免疫功能低下,易感染而致惊厥;血脑屏障功能差,各种毒素容易透入脑组织;某些特殊疾病如产伤、脑发育缺陷和先天性代谢异常等较常见,这些都是造成婴幼儿期惊厥发生率高的原因。惊厥频繁发作或持续状态危及生命或可使患儿遗留严重的后遗症,影响小儿智力发育和健康。
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
  • 心慌 心悸(palpitation)指患者自觉心中悸动,甚至不能自主的一类症状。发生时,患者自觉心跳快而强,并伴有心前区不适感。
  • 眩晕 眩晕是主观症状,是一种运动纪觉或运动错觉。是患者对于空间关系的定向感觉障碍或平衡感觉障碍,患者感到外界环境或自身在旋转、移动或摇晃,是由前庭神经系统病变所引起。与头晕不同,一般来说头晕并无外界环境或自身旋转的运动觉,即患者主诉的头重脚轻、头脑不清楚等。
  • 麻痹 广义的麻痹是指机体的细胞、组织和器官的机能衰退,对刺激不发生反应的状态。狭义的麻痹是指神经系统特别是运动神经系统的机能衰退。运动麻痹按程度可分为完全麻痹和不完全麻痹;按性质可分为中枢性(痉挛性)麻痹和外周性(驰缓性)麻痹。中枢性麻痹是由大脑皮质发出到脊髓前角的第一神经元即锥体路的障碍;外周性麻痹是由脊髓前角发出到骨骼肌的第二神经元的障碍。
  • 嗜睡 嗜睡是一种神经性疾病,它能引起不可抑制性睡眠的发生。嗜睡是一种过度的白天睡眠或睡眠发作。这些睡眠阶段会经常发生,且易发生的时间不合适宜,例如当说话、吃饭或驾车时。尽管睡眠可以发生的任何时间,但最常发生的是在不活动或单调、重复性活动阶段。
  • 肌阵挛 肌阵挛性癫痫即Lennox综合征,是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型,又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载,但认为是小儿癫痫的一种类型,归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,治疗较困难,智力发育受影响。Lennox于1945~1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变,其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系,并认为是一独立的疾病。 年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫,由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切,随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。
  • 肌性肌无力 肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
  • 精神障碍 精神障碍指的是大脑机能活动发生紊乱,导致认知、情感、行为和意志等精神活动不同程度障碍的总称。常见的有情感性精神障碍、脑器质性精神障碍等。
  • 昏迷 昏迷是由于大脑皮层及皮层下网状结构发生高度抑制而造成的最严重的意识障碍,即意识持续中断或完全丧失,最高级神经活动的高度抑制表现。临床上将昏迷分为浅昏迷和深昏迷两种。 1、浅昏迷 随意运动丧失,仅有较少的无意识自发动作,对疼痛刺激(如压迫眶上缘),有躲避反应和痛苦表情,但不能回答问题或执行简单的命令。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔对光反射、腱反射仍然存在,生命体征无明显改变。可同时伴有谵妄与躁动。 2、深昏迷 自发性动作完全消失、肌肉松弛、对外界刺激均无任何反应,角膜反射、瞳孔反射、咳嗽反射、吞咽反射及腱反射均消失,呼吸不规则,血压下降。即各种反应和反射都消失。病理征继续存在或消失,可有生命体征的改变。昏迷是病情危重的标志,应积极寻找病因,并应积极处理。
  • 食欲减退 食欲减退是指由多种功能性障碍或器质性疾病引起的不想进食或进食量显著减少。
  • 烦渴多饮 尿崩症常伴烦渴多饮,或发热,脱水,甚或抽搐。尿崩症是由于抗利尿激素(即精氨酸加压素,简称AVP)缺乏、肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种疾病。本病是由于下丘脑—神经垂体部位的病变所致,但部分病例无明显病因,尿崩症可发生于任何年龄,但以青年为多见。
  • 恶心 恶心(nausea)是一种可以引起呕吐冲动的胃内不适感,常为呕吐的前驱感觉,但也可单独出现,主要表现为上腹部的特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉搏缓慢、血压降低等迷走神经兴奋症状。
  • 腹胀 腹胀(abdominal distention)即腹部膨胀可由于肠腔腹腔内积气、积液腹内巨大肿物或腹肌无力引起,小儿腹胀多以气胀最为多见。
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异源内分泌综合征早期症状有哪些?

临床表现主要包括腹胀、恶心、呕吐、烦渴、食欲减退、肌软弱无力、肌张力减退、肌阵挛等。严重者可发生嗜睡、精神错乱、甚至昏迷。眩晕、无力、心慌、震颤、出汗、饥饿、不安、精神错乱、幻觉、头痛、视力模糊、运动无力、共济失调、麻痹、严重时可出现惊厥、甚至昏迷、肢端肥大症等还有性早熟表现,在成年男性可引起男子乳腺发育,在成年女性一般症状不明显,有时可致不规则子宫出血。少数肺癌、肾癌可产生催乳素,在女性引起溢乳和闭经,在男性导致性功能低下及发育。肺癌、肝癌、肾上腺皮质癌、性腺肿瘤等可产生肾素,临床上表现为高血压、低血钾、醛固酮分泌增多。此外,肿瘤还可异位分泌多种激素如促红细胞生成素、降钙素、内皮素等引起相应的综合征。
随着实验室方法的进步,现已可诊断出临床上尚无异位内分泌症状的病例。适合应用于临床或研究工作中的诊断标准如下:
1.肿瘤患者出现激素分泌亢进综合征,或出现血浆和/或尿液中激素测定值增高,其水平与肿瘤血供程度成正比。从肿瘤的供给动脉或静脉取血测定,静脉血中激素浓度显著增高。
2.上述异常分泌的激素分泌不受体内因素的调节,也不能用超生理量的外源激素使之抑制(不可抑制性)。
3.可排除正常对应内分泌腺的机能亢进。
4.抗癌治疗(肿瘤经手术切除、放疗或化疗)后,有关的内分泌症群、激素测定值下降,肿瘤复发或转移,有关症群与生化异常可复发。
5.肿瘤组织含有被证实激素或含有与之相应的mRNA并可表达。

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