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血卟啉病常用药品
  • 阿达帕林凝胶本品适用于以粉刺、丘疹和脓疱为主要表现的寻常型痤疮的皮肤治疗。亦可用于治疗面部、胸和背部的痤疮。
  • 复方紫苏油软胶囊去脂化浊,解毒散结。用于粉刺湿浊毒瘀证,症见丘疹,色微红,白色粉刺或有痒痛,皮肤油腻。
  • 六味木香胶囊开郁行气,止痛。用于胃痛,腹痛,嗳气呕吐。
  • 氟氯西林钠胶囊软组织感染,如脓肿、疖、痈、蜂窝织炎、创口感染、烧伤、中/外耳炎、皮肤移植保护、皮肤溃疡、湿疹、痤疮、手术预防用药;呼吸道感染,如肺炎、脓胸、肺脓肿、鼻窦炎、咽炎及扁桃腺炎;其它感染,如心内膜炎、脑膜炎、败血症、奈瑟氏菌感染、败血症性流产、产褥期感染、骨髓炎。
  • 得舒特肠易激综合征,对症治疗与肠功能紊乱有关的疼痛、肠蠕动异常及不适,结肠痉挛,对症治疗与胆道功能紊乱有关的疼痛,消化性溃疡,胆囊运动障碍,为钡剂灌肠作准备。
  • 复方吲哚美辛酊用于日光性皮炎、接触性皮炎、丘疹性荨麻疹、湿疹、神经性皮炎、脂溢性皮炎以及皮肤瘙痒症、痤疮、蚊虫叮咬等。
  • 无极膏具有消炎、镇痛、止痒、抗菌、局部麻醉等作用。用于虫咬皮炎、丘疹性荨麻疹,湿疹、接触性皮炎、神经性皮炎、皮肤瘙痒等。
  • 盐酸赛庚啶片用于过敏性疾病,如荨麻疹、丘疹性荨麻疹、湿疹、皮肤瘙痒。
  • 氟轻松维B6乳膏1.各类湿疹:急、慢性湿疹、婴幼儿湿疹等。2.各类皮炎:神经性皮炎、过敏性皮炎、接触性皮炎、脂溢性皮炎等。3.皮肤瘙痒症、外阴瘙痒症等。4.其他皮肤病:痤疮(粉刺)。丘疹性荨麻疹、冻疮红斑等。
  • 皮肤康洗液清热解毒、凉血除湿、杀虫止痒。皮肤湿疹、皮炎见有红斑、瘙痒、丘疹、渗出、脓疱、糜烂、汗疹、尿布疹、二阴湿疹;细菌性阴道炎、霉菌性阴道炎、滴虫性阴道炎、衣原体阴道炎、宫颈炎、外阴瘙痒、带下异常等。
  • 复方樟脑乳膏用于虫咬皮炎、湿疹、瘙痒症、神经性皮炎、过敏性皮炎、丘疹性荨麻疹等,也可用于肩胛酸痛、肌肉痛及烫伤后的皮肤疼痛。
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血卟啉病治疗前的注意事项?

一、治疗
主要为对症治疗和预防复发
(一)红细胞生成性血卟啉病
1、皮肤损害:避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d,或核黄素20-40mg/d,或每隔日口服阿的平50mg。
2、溶血性贫血:严重和长期溶血有脾切除指证,可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g 3次/d,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝病的进展有效。
(二)肝性血卟啉病
1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。
2、宜高糖饮食、禁酒,急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。
3、激素:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明。有性低血压的病人用强的松10-20mg,3次/d获良效。
4、对症治疗:氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状,12.5-25mg 3次/d。甲派氯丙嗪疗效更好,5-10mg 3-4次/d。严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。
5、血红蛋白:是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。剂量为每次3-6mg/kg体重,24h内不大于6mg/kg体重。用生理盐水稀释后静脉注射,速度不大于40mg/min,6-10min注毕;也可加入500ml生理盐水中静脉注射一次,第2次注射至少间隔12小时,疗程3-5d。
6、静脉放血:迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。每2-3血一次,每次300-500ml,总量常需2000-4000ml。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。可使症状消失6-9个月,生化改善12-24个月。个体差异较大。
7、氯喹:间断试用剂量,每次口服125mg,每周2次,尿卟啉排出降至低于100μg/d时停用。疗程可达数月至数年。对迟发性皮肤型病人可获完全缓解.治疗中应密切观察肝功(SGPT)情况。
8、纠正水、电解质紊乱:对抗利尿激素释放过多者,应限制水分摄入,并加用去甲基金霉素,每次200-400mg 3次/d,5-10d为一疗程。如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者,则需补充盐类和水分。急性发作时偶见低镁血症性抽搐,应予补充镁盐。
二、预后
如能早期诊断、注意防治,预后不一定很差。长期反复发作者,预后欠佳。有神经症状者预后不良,病人常在一次急性发作中死于上升性瘫痪或呼吸麻痹,病死率为15%~20%。死亡病例大多是30岁以前的青年。早期发现病人,注意避免各种诱发因素,发作期间注意支持疗法和护理,特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护,合理应用血红素抢救治疗,病死率可大为降低。随着年龄的增长,本病倾向于减轻,预后较好。

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