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肾上腺皮质功能减退症

肾上腺皮质功能减退症相关症状
  • 心动过速 成人每分钟心率超过100次称心动过速。心动过速分生理性病理性两种。跑步、饮酒、重体力劳动及情绪激动时心律加快为生理性心动过速;若高热、贫血、甲亢、出血、疼痛、缺氧、心衰和心肌病等疾病引起心动过速,称病理性心动过速。
  • 头晕 头晕英文是dizziness, 是一种常见的脑部功能性障碍,也是临床常见的症状之一。为头昏、头胀、头重脚轻、脑内摇晃、眼花等的感觉。
  • 低血容量休克 低血容量休克是指各种原因引起的循环容量丢失而导致的有效循环血量与心排血量减少、组织灌注不足、细胞代谢紊乱和功能受损的病理生理过程。
  • 腹痛 腹痛为临床常见症状之一,可表现为急性或慢性,其病因复杂,多数为器质性,也可为功能性;多为腹腔内器官病变起,也可为腹腔外器官病变所致,因此在诊断时要全面考虑,详细分析病史及各项检查结果。
  • 腹胀 腹胀(abdominal distention)即腹部膨胀可由于肠腔腹腔内积气、积液腹内巨大肿物或腹肌无力引起,小儿腹胀多以气胀最为多见。
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉,也可单独出现。表现上腹部特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物,通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出,人而起保护作用,但持久而剧烈的呕吐,可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良,时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山(MallmpWiess综合征)并发症。
  • 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。
  • 肾上腺危象 指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床症状,可累及多个系统。主要表现为肾上腺皮质激素缺乏所致的症状,如脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。
  • 肾上腺皮质激素不足 因肾上腺本身的原因而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。 肾上腺皮质激素(adrenocortical hormones)是肾上腺皮质所分泌的激素的总称,属甾体类化合物。可分为三类:①盐皮质激素(mineralocorticoids),由球状带分泌,有醛固酮(aldosterone)和去氧皮质酮(desoxycortone, desoxycorticosterone)等。②糖皮质激素(glucocorticoids),由束状带合成和分泌,有氢化可的松(hydrocortisone)和可的松(cortisone)等,其分泌和生成受促皮质素(ACTH)调节。③性激素,由网状带所分泌,通常所指肾上腺皮质激素,不包括后者。临床常用的皮质激素是指糖皮质激素。
  • 低钠血症 血钠正常值为 142 mmol/L(135-145 mmol/L),血钠低于 135mmol/L即为低钠血症。尿钠量:正常成人70~90mmol/24h,约合氯化钠4.1~5.3g。如果尿Na+<34.19mmol/L或缺如,示体内缺Na+。低钠血症是临床上常见的电解质紊乱,钠与水二者是紧密联系相互依赖的。血钠浓度降低,一般情况下血浆的渗透压也降低,故低钠血症又称低钠性低渗综合征。应明确测定的血浆钠浓度并不能说明体内销的总量和钠在体内的分布情况,测定的血浆钠浓度降低并非就能肯定体内缺钠。如稀释性低钠血症,其体内钠的总量并不减少,有时甚至增多,但由于在其总体液中水的增加比钠的增加更为明显,因而其血浆钠浓度降低。
  • 色素异常 正常皮肤的颜色主要由皮肤内黑色素的含量多少来决定。其次如类黑素、胡萝卜、素以及皮肤血液内氧化与还原血红蛋白的含量有关。皮肤色素异常的表现是皮肤颜色的异常。除与上述因素的增加或减少有关外,还可由药物(阿的平、氯苯吩嗪)、金属(如砷、鈊)、异物(如染料、粉尘、文身)、代谢产物(如黄疽)及皮肤病理改变所致。
  • 体重减轻 定义上只要体重在6个月内减轻达到原来体重的5%以上时,即是有意义的体重减轻。
  • 阴毛脱落 与头发一样,阴毛也会因新陈代谢而发生脱落。阴毛大约每半年更换一次,每天约有10-20根脱落。随着年龄增大,性激素分泌逐渐减少,毛囊渐渐萎缩,阴毛脱落增加,阴毛会变得逐渐稀少,并由黑变白,这均属正常生理现象。更年期前后,阴毛脱落速度加快,如无特殊异常表现,也属于生理性的,不必为此担忧。但有些人在成年,甚至在青少年期,就发生严重的阴毛脱落,大多数是因某种疾病所引起的。在女性,阴毛提前脱落,最常见的原因是垂体泌乳素瘤和垂体前叶功能减退症。前者可发生于任何年龄,后者多见于产后大出血的妇女,两者的病变部位都在脑垂体。患垂体泌乳素瘤,血中泌乳素浓度就会升高,患者除闭溢乳外,腋毛和阴毛都会脱落。
  • 便秘 便秘是一种很常见的临床症状,便秘是指便次太少,或排便不畅、费力、困难、粪便干结且最少。正常时,每日便次1-2次或2-3日排便一次,但粪便的量和便次常受食物种类以及环境的影响。许多患者的排便<3次/周,严重者长达2-4周才排便1次。有的每日排便可多次,但排便困难,排便时间每次可长达30分钟以上,粪便硬如羊粪,且数量极少。
  • 色素沉着与色素减退 色素异常的发生机理较为复杂。有些色素性皮肤病是因遗传因素引起;有些则因继发因素所致;有的则原因尚未明确。
  • 口腔粘膜色素沉着 许多金属或非金属物质可以引起口腔病变,口腔病变最常见的临床表现为口腔粘膜色素沉着和口腔炎。口腔病变表现为口腔粘膜不同颜色的色素沉着。可根据其不同的颜色帮助诊断为哪种金属的中毒。
  • 低血压 低血压是指体循环动脉压力低于正常的状态。正常血压的变异范围很大,随年龄、体质。 环境因素的不同而有很大变化。由于高血压在 临床上常常引起。心脑、肾等重要脏器的损害而备受重视,高血压的标准世界卫生组织也有明确规定,但低血压的诊断目前尚无统一标准,一般认为成年人肢动脉血压低于 12/8 kPa(90/60 mmHg)即为低血压。 绝大多数低血压患者(尤其与体质或遗传有关的长期慢性低血压)在临床上并无任何不适,或仅有头晕、困倦、乏力等非特异性症状。 少数(血压急剧下降者)出现以脑供血不足为主 的临床症状,如头晕、眼黑、肢软,甚至可以出现晕厥或休克。
  • 闭经 闭经即无月经。闭经是妇产科病中常见的症状,而不是一种疾病闭经或为生理性或为病理性现象。生理状态下,如青春前期、妊娠期、哺乳期和绝经后期无月经属正常现象。病理性闭经和假性闭经。 原发性闭经指≥18岁月经停闭超过3个周期或时间超过6个月者。 真性闭经指无子宫内腊增生、分泌和月经者。假性闭经即隐性闭经,指实际上有月经形成,而由于下生殖道(宫颈、阴道和处女膜)畸形或阻塞而造成经血滞留形成宫腔-阴道积血者。
  • 恶心 恶心(nausea)是一种可以引起呕吐冲动的胃内不适感,常为呕吐的前驱感觉,但也可单独出现,主要表现为上腹部的特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉搏缓慢、血压降低等迷走神经兴奋症状。
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肾上腺皮质功能减退症早期症状有哪些?

1.慢性肾上腺皮质减退症 慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿,病情逐渐加重。各种临床表现在很多慢性病都可见到,因此诊断较难。原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现,如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退、恶心、体重减轻、头晕和性低血压等。
皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现。色素为棕褐色,有光泽,不高出皮面,色素沉着分布是全身性的,但以暴露部位及易摩擦的部位更明显,如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位;在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。有时合并其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病。在肾上腺脑白质营养不良患者可有中枢神经系统症状。
继发性肾上腺皮质减退症患者的肤色比较苍白。其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现,表现为怕冷、便秘、闭经、腋毛和稀少、下降、阳萎;在青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟。下丘脑或垂体占位可有头痛、尿崩症、视力下降和视野缺陷。
2.急性肾上腺皮质危象 原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时,病情危重:大多患者有发热,有的体温可达40℃以上,很可能有感染,而肾上腺危象本身也可发热;有严重低血压,甚至低血容量性休克,伴有心动过速,四肢厥冷、发绀和虚脱;患者极度虚弱无力,萎靡、淡漠和嗜睡;也可表现烦躁不安和谵妄惊厥,甚至昏迷;消化道症状常常比较突出,表现为恶心呕吐和腹痛腹泻。腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症,但常常缺乏特异性定位体征,肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛,血红蛋白的快速下降。
继发性肾上腺皮质功能减退症引起危象比较少,发生危象时低血糖昏迷较原发性者更常见,可有低钠血症,但无明显高钾血症。垂体瘤卒中常有剧烈头痛、视力突然下降、视野突然缩小,还可有其他脑神经损害。ACTH分泌的突然缺失也会引起休克。
肾上腺皮质功能减退症主要临床表现及发生率见表2。

典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索,但确诊依赖特殊的实验室和影像检查。
1.肾上腺皮质功能减退症的诊断
(1)血尿皮质醇的基础水平:不论原发性还是继发性肾上腺皮质功能减退症患者,皮质醇的分泌应明显低下。如血皮质醇(F)低于82.8nmol/L(3μg/dl),则本病的诊断可以成立。但血F水平受很多因素影响,本身的波动很大。所以血F在82.8~552mmol/L(3~20μg/dl)之间时,并不能排除肾上腺皮质功能减退症的存在。24h尿游离皮质醇(UFC)或17-羟皮质(17-OHCS)可避免血F的昼夜节律及上下波动,更能反映肾上腺皮质功能的实际情况。本病患者的UFC或17-OHCS应明显低于正常。
(2)血ACTH水平:原发性肾上腺皮质功能减退症患者血ACTH水平应明显高于正常,至少在22pmol/L(100pg/ml)以上。按我们的经验,多数艾迪生病患者血ACTH水平超过220pmol/L(1000pg/ml)。继发性肾上腺皮质功能低下者血ACTH水平应低于正常,但因现有ACTH测定方法的灵敏度不够高,血ACTH实际测定值可能在正常低限。
(3)血肾素活性、血管紧张素Ⅱ和醛固酮测定:原发性肾上腺功能减退症患者因球状带受累,因而血醛固酮水平低下,肾素活性可升高或在正常范围,血管紧张素Ⅱ显著升高。继发性肾上腺皮质功能减退症患者无此改变。
(4)ACTH兴奋试验:快速ACTH1~24兴奋试验,静脉注射250μg ACTH1~24,分别于0、30和(或)60min抽取血标本。结果判断:①正常反应,基础或兴奋后血552nmol/L(F≥20μg/dl)。②原发性肾上腺皮质功能减退症,由于内源性ACTH已经最大程度的兴奋肾上腺分泌皮质醇,因此,外源性ACTH不能进一步刺激皮质醇分泌,血F基础值低于正常或在正常低限,刺激后血F很少上升或不上升。③继发性肾上腺皮质功能减退症,在长期和严重的继发性肾上腺皮质功能减退症,血F呈低反应或无反应。如连续注射3~5天,则血F上升能逐渐改善,为迟发反应。但在轻度或初期的病人,如吸入糖皮质激素治疗的哮喘病人和库欣综合征垂体、肾上腺瘤切除术后病人,即使此时已经有美替拉酮或胰岛素低血糖兴奋试验的不正常,ACTH1~24兴奋试验可以正常。因为在正常人,5~10μg ACTH就可以刺激肾上腺皮质接近最大量分泌,而试验所用的250μgACTH远远超过此量。由此,有作者提出用小剂量ACTH1~24兴奋试验检测轻度或初期的继发性肾上腺皮质功能减退症。
小剂量快速ACTH1~24兴奋试验:静脉注射0.5μg/m2体表面积或1μg ACTH1~24,分别于0、20和(或)60min抽取血标本。结果判断:①正常反应,基础或兴奋后血F≥496.8nmol/L(8μg/dl)。②继发性肾上腺皮质减退症,血F不上升。应注意轻度不正常,当血F基础值为441.6nmol/L(16μg/dl)或刺激后在469.2 nmol/L(17μg/dl)时,要进一步行美替拉酮或胰岛素低血糖兴奋试验。
经典ACTH兴奋试验即ACTH1~39静脉滴注法,每天静点ACTH1~3925U加入5%的葡萄糖液500ml,均匀维持8h,共3~5天。测定对照天及刺激天的24h尿UFC或17-OHCS。如连续刺激3~5天后UFC或17-OHCS反应低下,分别<0.552μmol/24h(200μg/24h)或<27.6μmol/24h(10mg/24h),则支持原发性慢性肾上腺皮质功能减退症;而继发性肾上腺皮质功能减退症UFC或17-OHCS呈低反应或延迟反应。由于ACTH1~39是从动物垂体中提取而得,含杂蛋白较多,易有过敏反应;加之本试验方法繁琐,灵敏度较差,近年来已被快速ACTH1~24兴奋试验代替。
(5)胰岛素低血糖兴奋试验(ITT):静脉注射胰岛素0.1~0.15U/kg;于0、15、30、45、60、90和120min抽取血标本,同时测定ACTH和F。结果判断:血糖应低于2.2mmol/L(40mg/dl)。正常反应为兴奋后血F≥552nmol/L(20μg/dl);在继发性肾上腺皮质减退症:血ACTH和F不上升。由于本试验对冠心病和癫痫患者不安全,因此,只在必要时才做此试验。
(6)简化美替拉酮试验:于午夜口服美替拉酮30mg/kg,于次日上午8时测定血浆11一去氧皮质醇(S)和F。结果判断:血浆F应≤8μg/dl,以明确肾上腺皮质激素合成被抑制。正常反应为兴奋后血S上升≥232nmol/L(7μg/dl),ACTH一般>33pmol/L(150pg/ml);而在继发性肾上腺皮质功能减退症,血S和ACTH不上升。
(7)oCRH1~24刺激试验:静脉注射1μg/kg体重或100μgoCRH1~24,分别于0、15、30、45、60、90和120min抽取血标本,同时测定ACTH和F。结果判断:正常反应为刺激后ACTH和F峰值比基础值增加≥100%,在垂体疾病造成的继发性肾上腺皮质功能减退症刺激后ACTH和F上升不足。
2.病因和合并症的诊断 原发性和继发性肾上腺皮质减退症诊断以后,还应确定其病因。进行肾上腺、甲状腺和胰腺自身抗体测定,肾上腺和蝶鞍CT,MRI检查以及其他腺垂体叶功能化验等检查。
(1)肾上腺自身抗体测定:对自身免疫性肾上腺炎的病因诊断有帮助,约有60%阳性,测定自身抗体最经典的方法是用牛或人肾上腺切片做间接免疫荧光染色。有报道用放射标记的重组人21-羟化酶简单结合分析法测定肾上腺自身抗体敏感性和特异性均较间接免疫荧光方法为高。
(2)影像检查:胸片检查显示心脏影缩小,并可明确有无肺结核。CT,MRI检查肾上腺钙化可能提示为结核和真菌感染;肾上腺增大提示为结核或其他感染或浸润性病变。针对下丘脑和垂体占位病变,可做蝶鞍CT,MRI。CT指导下细针穿刺有助于肾上腺病因诊断。
3.肾上腺皮质危象的诊断 对具有典型肾上腺皮质危象临床特点的患者,结合实验室检查诊断并不困难。但若发病急剧,临床表现又不充分,以及其他疾病症状的交错和掩盖,则不易正确判断。因此,在以下情况下应考虑肾上腺皮质危象的可能:①已诊断为慢性原发性肾上腺皮质功能减退症患者,如出现发热、厌食、恶心、呕吐和腹痛、腹泻时,应警惕肾上腺危象早期的可能,处理及时则可避免危象的发展,使病情得以及早控制;②对于不明原因的休克或昏迷患者,应注意询问有无肾上腺皮质功能减退的病史和检查有无色素沉着的体征,并进行血钾钠氯、血糖、血气、皮质醇和ACTH等测定;③在血栓性疾病、凝血机制障碍疾病和手术后DIC患者,若病情急转直下,出现血压下降休克伴胸腹背痛时,应当考虑急性肾上腺皮质出血坏死导致肾上腺皮质危象的可能。

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