- 三角肌疼痛 三角肌是肩部的一块肌肉。它由3部分组成—前部、中部、后部。这块肌肉主要是抬举上臂。三角肌损伤会引起三角肌的疼痛。
- 肢端硬化 肢端硬化综合征又名系统性硬皮病、进行性系统性硬化。本病为结缔组织的一种弥漫性病变，其特征为炎症性、纤维性和退行性变化伴血管病变。主要累及皮肤(硬皮病)、滑膜以及一些内脏器官(如食管、肠道、心、肺、肾等)。
- 上肢周围性瘫痪 周围性瘫痪又称下运动神经元性瘫痪，或称弛缓性瘫痪、软瘫。是因脊髓前角细胞及脑于运动神经核，及其发生的纤维—脊髓前根、脊神经、颅神经受损害产生的瘫痪。上肢周围性瘫痪是指发病部位在上肢的周围性瘫痪。
- 鳞屑 鳞屑是皮科疾病中最常见的继发性皮肤损害之一。是由皮肤的表皮产生，多见于浅层的炎症性皮肤疾病的红色斑疹、斑丘疹。而在较大、较深在，位于真皮深层、皮下组织及脂肪层的结节、囊肿J膜炎及肿瘤，因其部位较深，离表皮及真皮浅层较远，故鳞屑较少见。在正常表皮内角航细胞是角质形成细胞，一般由4层组成：即最下层为基底细胞层，其上为棘层、颗粒层、最外部者为角质层。
- 毛细血管扩张症 毛细血管扩张症是指小血管的持久性扩张。扩张的血管多为小静脉或小动脉，在皮肤上出现红丝状、网状或星状损害。压之褪色。正常人的鼻翼两侧、颧部，因风吹日晒可见轻度毛细血管扩张，属正常范围。但若出现较大范围的扩张，则属某些疾病的表现。
- 非感染性发热 非各种传染病引起的，无菌性物质或各种炎症作用于体温调节中枢、体温中枢功能紊乱或各种原因引起的产热过多、散热减少，导致体温升高超过正常范围的情形。
- 皮肤丰满度丧失 由于食欲不振和营养不良造成皮下脂肪减少，皮肤老化使皮肤厚度变薄及弹力纤维变性，从而导致皮肤丰满度丧失。皮肤萎缩病多见于壮老年，男性多于女性。 好发于面、躯干与四肢。皮肤为弥漫性潮红、水肿，有毛细血管扩张，有皮肤萎缩、色素沉着及色素减退。由于皮肤萎缩，皮肤显得干燥，有糠秕状鳞屑，皮肤呈香 烟纸状变薄。本病见于皮肌炎的病人，呈现皮肤异色症样，称皮肤异色症性皮肌炎，多见于儿童。它也可能是蕈样肉芽肿的前期，进一步发展即表现为蕈样肉芽中。进行性特发性皮肤萎缩，也叫斑萎缩:早期损害为大小不一的圆形或不规则性的淡红色斑片，以后逐渐萎缩，呈皮色或者青白色、暗红色，微凹或凸起，表面起皱，手感不硬.与硬皮病的先硬化后萎缩不同，无痛痒感。早期可无任何感觉，一般影响到外观美感才就医，少数可造成肢体致残。中青年多见，女性尤其突出。
- 双上眼睑的水肿性紫红色斑 皮肌炎的典型皮损，双上眼睑的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。
- 皮肤受累 皮肤受累常见于系统性硬化(systemic sclerosis)。系统性硬化是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(弥漫性硬皮病)，到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面 部)等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久，被称为局限性硬皮病或CREST(C,calcinosis; R, raynaud’s phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangiectasia ) 综合征(钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。
- 皮肌炎Gottron征 皮肌炎Gottron征：约70%的皮肌炎出现此征。它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写，被认为是DM的特异性皮疹。
- 瘙痒 瘙痒（pruritus）是一种可经引起立即进行搔抓愿望的主观感觉。是皮肤病最常见的共同症状。由于各种皮扶病的不同和个体第三度的不同，瘙痒的严重和度可轻可重，可边发性，音断性和持续性；也可是局限性，泛发性或全身性。瘙痒轻者可经搔抓后即可减轻可减失。瘙痒重者则奇痒难忍不停地搔抓直至表皮被拆破出血发生首长痛时才可减轻，由于不断地搔抓可使患部皮肤变厚，变厚的皮损又加重了瘙痒，形成愈痒愈抓，愈抓愈痒的恶性循环。
- 上台阶困难 多肌炎病人上台阶及从坐位站起时感到困难。多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌.
- 食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留 食管蠕动差，扩张及梨状窝钡剂滞留是皮肌炎与多发性肌炎的消化系统症状，皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害。PM无皮肤损害。
- 丘疹 丘疹（papule）为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到，触诊可触及丘状损害，一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形，圆的呈半球形，扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色（黄色瘤）白色（萎缩性硬化性苔舞）褐色（色素病）等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短，数目可多可少，可柔软或坚硬，表面光滑或粗糙，可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布，群集分布，可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同，如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
- 延髓性麻痹 进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。
- 色素异常 正常皮肤的颜色主要由皮肤内黑色素的含量多少来决定。其次如类黑素、胡萝卜、素以及皮肤血液内氧化与还原血红蛋白的含量有关。皮肤色素异常的表现是皮肤颜色的异常。除与上述因素的增加或减少有关外，还可由药物（阿的平、氯苯吩嗪）、金属（如砷、鈊）、异物（如染料、粉尘、文身）、代谢产物（如黄疽）及皮肤病理改变所致。
- 斑疹 斑疹（macule）是皮肤病症状中最常见的原发损害之一。引起的原因比较复杂，形态多种多样，分布部位各有特点，如是否为系统性对称性，还是局部性非对称性；是暴露部位，还是覆盖部位；是四肢伸侧还是屈侧。皮疹是否侵犯就膜系统，如麻疹的口腔颊或膜的 Kkplik斑；维生素A缺乏引起的球结膜Bitot斑。疹型间也各有特点，如麻疹样药疹，其疹间皮肤常有浮肿现象；而感染性麻疹其疹间皮肤多正常。同样是玫瑰疹样斑疹，在玫瑰糠疹中表现为疏散分布躯干及四肢近端。疹型为长椭圆形长轴与皮肤纹理一致，中心有糠批样屑。而二期梅毒玫瑰疹样斑疹多为圆形，散在分布躯干、四肢，特别侵犯手足掌心，且皮疹不痒为其特点。银屑病的红斑鳞屑为云母状银白屑成层脱落；而单纯批糠疹的鳞屑则呈糠批样屑。通过细致的观察，检查疹形特点、分布情况，再结合病史总结分析可作出正确诊断。这是一项非常重要的基本功。斑疹的组织病理变化比较浅，一般仅侵犯表皮及真皮浅层乳头层，故损害不隆起，触之无明显浸润，只有颜色改变。但斑疹的组织病理象也各具有特点。如过敏性紫癫的病理为真皮浅层细小血管出现白细胞碎裂性脉管炎、管壁纤维蛋白样变性为其特点。因此结合病史。症状、组织病理、实验室检查等构成较全面完整的诊断，但最基础的诊断仍以病史及症状检查为最重要。
皮肌炎与多发性肌炎早期症状有哪些？
皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎。
1.皮肤症状 典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展(图1～3)。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据，尤其是前者，出现最早，对早期诊断很有意义。大多数患者的皮损无痛、痒等感觉。
DM的其他皮肤损害类型还有异色症、红皮病、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着等。出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大;皮肤血管炎、皮肤钙沉着多发生于JDM，有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往往症状较重，治疗不当时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好，但也有腹壁广泛性钙质沉着引起急腹症和腹腔内出血的报道。很少发生的皮损类型有斑块状皮肤黏蛋白沉积与水疱或大疱损害，黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者，可以是DM的首发症状;水疱或大疱的预后较差。
2.肌肉症状 累及横纹肌，但骨骼肌的受累比心肌常见得多;平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四头肌等。多对称发病。病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立;较重者抬头困难，翻身不能，显示颈和躯干部肌群的受累;严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米，甚至见不到轻微的肌肉收缩。食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难。眼肌受累有复视。少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。
3.其他系统症状
(1)消化系统：在系统损害中消化道症状最多见，表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患者有吞咽困难，主要是吞咽固体食物困难;在平卧位时行食管钡餐造影，2/3的患者可发现异常，如食管扩张、蠕动差、造影剂通过缓慢和梨状窝钡剂滞留。JDM还可因血管炎而引起肠坏死，发生胃肠溃疡和出血。肝功能异常在疾病活动时多见。个别患者可有胆囊硬化、胆汁淤积性肝炎，此时可检测到抗线粒体抗体。
(2)呼吸系统：常见的肺部病变是：间质性肺炎(ILD)，发生率>40%;肺泡炎(>30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(20%左右)。多呈缓慢发展，可有不同程度的呼吸困难，易继发感染。据国外统计，以上3种肺部病变在DM/PM的发生率为40%，死亡率为27%;并认为血清中高水平的谷草转氨酶(AST)和铁蛋白、抗Jo-1抗体阳性和特征性的微血管病变有助于判断肺部病变和估计预后。以上肺部病变的非创伤性的早期检查可凭借高分辨率CT(HRCT)和肺功能检查，比X线摄片更能发现无症状的肺纤维化患者。肺功能检查中以一氧化碳弥散功能(DLCO)检查最为敏感，可检出影像学尚无改变的早期患者，尤其是肺泡炎，HRCT亦无法检出。
少数患者的肺间质病变以急性型出现，可发生于任何阶段，表现为急性发热、呼吸困难、发绀、干咳，而肌无力症状可不明显，较快出现呼吸衰竭，预后差。此类患者血清中磷酸肌酸(CK)往往为正常水平，而AST明显升高，CK与AST比值降低;外周血白细胞减少，淋巴细胞绝对计数低;支气管灌洗液中淋巴细胞显著增多;咽喉肌受累的患者还可发生吸入性肺炎;胸膜炎有时也可发生;个别还可出现气胸、纵隔积气甚至广泛的皮下气肿。
(3)心脏：心脏病变较多，约50%可发现异常，但大多较轻微，仅心电图示ST-T改变。其他还有心律失常及不同程度的传导阻滞，二尖瓣脱垂也较多见。极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭、严重的心律失常，此时则预后较差，此类患者多合并有系统性硬皮病。多数患者对皮质治疗敏感，心电图异常可随肌肉/皮肤症状好转而恢复。
(4)肾脏：肾脏病变轻而少见(合并其他CTD者除外)，可有少量蛋白尿、管型尿及血尿。
4.特殊类型
(1)JDM：儿童PM很少见，大多为JDM。JDM的年龄范围为4～15岁。据Pachman LMZ在1998年对79例JDM的统计，患者出现的症状依次为：皮肤红斑100%，远端肌肉无力100%，肌肉疼痛73%，发热65%，吞咽困难35%，声音嘶哑34%，腹痛29%，关节痛28%，皮肤钙沉着18%，黑便10%;实验室检查中10%肌酶正常，8%肌电图正常，10%肌肉活检正常;从出现症状至作出诊断平均为2个月。与DM/PM不同的是JDM多与感染有关，临床表现中发病较急、血管炎严重和易有皮肤钙质沉着等特点。其中急性经过、吞咽困难严重、高热伴白细胞增多、胃肠道溃疡、血管炎严重者对皮质治疗不敏感，需加用细胞毒药物，预后较差。而慢性经过、血管炎等脏器损害无或轻、有皮肤钙质沉着者对皮质治疗敏感，预后好。
(2)重叠综合征(overlapping syndrome，OLS)：DM或PM可与其他CTD重叠。常合并系统性硬皮病(肢端型多见)、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎以及干燥综合征、多动脉炎等。尤其与硬皮病重叠多见，因此雷诺现象(RP)常出现在肌肉症状之前。OLS是2个疾病在同一患者身上出现，因此诊断OLS应严格按照各自的诊断标准。如硬皮病虽可有肌无力，肌肉活检可见肌萎缩及纤维化，但无炎性细胞浸润，血清肌酶正常;SLE的肌肉症状也可相当明显，且肌活检与肌炎近似，但二者的自身抗体种类不同。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发生率低。合并硬皮病时心肌病变的发生率高。
(3)伴肿瘤：DM/PM合并肿瘤的发生率高，尤其是DM，高于PM1倍以上，尤其是>50岁的患者。肿瘤可与DM同时发生，但多见的是先出现皮肤、肌肉症状，尔后数月甚至数年后才发现恶性肿瘤。因此对治疗效果不好和中年以上的DM均应行系统检查，排除肿瘤。相反，肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎，但肌肉活检却未能发现典型的病理改变，甚至CK不升高，此类患者合并肿瘤的可能较大。至于何种肿瘤最易伴随DM/PM，不同国家、地区和不同民族之间不同。
(4)无肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis，ADM)：ADM的特点为有典型皮肌炎的皮肤表现而肌炎缺如。中国人对ADM观察时间最长的是香港的Fung WK，时间20～90个月(平均35.6个月)。共观察6例，其中5例出现恶性肿瘤(3例鼻咽癌，1例非小细胞性肺癌，1例原发灶不明的颈淋巴结转移癌)。香港中文大学影像诊断与器官成像科Lam WWM等对10例临床诊断为“ADM”的患者行磁共振成像(MRI)检查，其中3例显示肌肉炎症;6例找到肿瘤病灶。因此，“无肌病型皮肌炎”名不符实，称为“皮肌炎样皮炎”可能更确切。ADM中的大部分与恶性肿瘤有关，系“皮肤-肿瘤综合征”或“副肿瘤综合征”的皮肤表现;少部分为尚未出现肌肉症状的DM或与慢性皮肤型红斑狼疮或其他CTD的皮损、药物等化学物质或光引起的变态反应性皮炎相混淆以及极个别患者原因不明。
(5)Jo-1综合征(JS)：JS系一独立疾病亦或是PM/DM的一种亚型尚难定论。其特点为：
①严重的肺间质病变，可发生于肌炎之前或在肌炎治愈后仍不好转。
②相对温和的多关节炎，较高滴度的RF，少数可与RA一样呈侵蚀性关节病变;
③轻度的肌炎。
④抗Jo-1抗体阳性。
⑤发热、雷诺现象、浆膜炎、白细胞升高、皮肤干燥及手足皲裂多见。
此外，还可有HLA-DR3/-DRw52标记。JS的治疗以肺间质病变为主，对治疗的反应差。
1.PM的诊断主要根据肌肉无力与疼痛、血清中肌酶升高、肌肉活检和肌电图检查;DM的诊断再加上皮肤损害。
2.DM和PM的诊断标准
(1)肢带肌：(肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉)和颈前屈肌对称性软弱无力，有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力。
(2)肌肉活检可见受累的肌肉有变性、再生、坏死、被吞噬和单个核细胞浸润。
(3)血清中肌酶，特别足CK、AST、LDH等升高。
(4)肌电图呈肌源性损害。
(5)皮肤的典型皮疹;包括上眼睑紫红色斑和眶周水肿性紫红色斑;掌指关节和背侧的Gottron征;甲周毛细血管扩张;肘膝关节伸侧、上胸“V”字区红斑鳞屑性皮疹和皮肤异色病样改变。
确诊DM：具有前3～4项标准加上第5项。
确诊PM：具有前4项标准但无第5项表现。
可能为DM：具有2项标准和第5项。
可能为PM：具有2项标准但无第5项。
3.中医病机和辨证
(1)中医认为本病多因寒湿之邪侵于肌肤，阴寒偏盛，不能温煦;或因七情内伤，郁久化热生毒，致使阴阳气血失衡，气机不畅，瘀阻经络，正不胜邪，毒邪犯脏。
(2)辨证分型：
①毒热型：
主证：病情急性发作，皮损呈紫红色水肿样，常伴有发热，肌肉疼痛无力。胸闷食少，舌质红绛，舌苔黄厚，脉数。
辨证：毒热蕴结，气血淤滞。
②寒湿型：
主证：疾病后期皮损呈暗红色肿胀，全身肌肉疼痛，酸软无力，畏寒肢冷，疲乏气短。舌淡，苔薄白，脉沉缓或沉细。
辨证：寒湿阻络，气隔血聚。
③气血两虚型：
主证：病程长，皮损暗红或不明显，消瘦，疲乏无力，倦怠头晕，食少纳差，睡眠不好，便溏腹胀，舌淡体胖，少苔，脉沉细。
辨证：阴阳不调，气血两虚。