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干燥综合征神经系统损害

干燥综合征神经系统损害相关症状
  • 神经失用 神经失用是单神经病脊神经痛的临床症状之一。神经失用是神经外伤导致暂时性传导阻滞,可分为两种:一为神经短暂缺血而无解剖改变,引起轻度短暂传导阻滞;另为阶段性脱髓鞘、轴索正常,症状可在2-3周内恢复。
  • 食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留 食管蠕动差,扩张及梨状窝钡剂滞留是皮肌炎与多发性肌炎的消化系统症状,皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症,皮肤出现红斑、水肿,肌肉表现为无力、疼痛及肿胀,可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害。PM无皮肤损害。
  • 干性皮肤 干性皮肤指肤质细腻、较薄,毛孔不明显,皮脂分泌少而均匀,没有油腻感觉。皮肤比较干燥,看起来显得清洁、细腻而美观。也即干燥性皮肤,皮肤角质层水分低于10%,皮脂分泌量少,表现为多皱无光泽 。
  • 脚底干裂 脚底干裂是指脚底皮肤表皮角质增生,干燥,失去弹性,皮肤角质层脆裂,造成表皮皲裂。
  • 手掌和足底角化伴多汗 手掌和足底角化伴多汗是氨基酸代谢病的症状之一
  • 神经根损伤 因为挤压,牵拉,摩擦,手术等因素造成的身体相关部位的神经损伤而引起的一系列病症。
  • 手足皲裂 凡手足部皮肤因多种原因引起干燥和皲裂表现,统称为手足皲裂。手足皲裂是否为一独立疾病,看法不同:一些人认为手足皲裂并非一独立疾病,而是一种继发性损害。但另一些人根据本症在某些工厂和农村中发病率较高,且无原发病可查,认为手足皲裂系独立疾病。
  • 口干 口干是一种主观的感觉,主观的口干又大都伴有客观的口腔干燥,有些人把咽干、唇干等误认为口干,也有的人所说的口干并不是全都伴有口腔干燥的客观表现。所以,口干也可能是病人的口干感觉,也可能是口腔干燥。 长期口腔干燥—口干患者典型的表现为:进食饼干等干硬食品时出现咀嚼和吞咽困难,还有诉说口腔黏膜烧灼感,味觉减弱或改变等。 就口干而言,如果是天气热,空气干燥、饮水太少而引起的,只要多喝些水或饮料就可以解决。如果是长期持续的顽固性口干就可能是某些疾病的共同症状。
  • 干燥斑 毕脱斑又称结膜干燥斑,维生素A缺乏病。儿童缺乏维生素A最重要的临床诊断体征。患者贴近角膜两侧和结膜外侧因干燥而出现皱褶,角化上皮堆积,形成大小不等的形状似泡沫状的白斑。
  • 小腿瘙痒干燥 小腿的皮肤总是容易发痒和皲裂,这是因为冬天气候干燥,小腿的脂肪比较薄,没有太多油脂的支持而导致的。
  • 舌痛 舌痛是指舌尖、舌边、舌心、舌根或全舌等不同部位有灼痛、辣痛、麻痛、涩痛等感觉的一种病证。
  • 角膜溃疡 多因细菌、病毒、真菌等感染所致的眼部疾病。当致病因素侵及角膜时,角膜缘血管网首先扩张充血,称为睫状充血。炎症渗出,白细胞侵入病变部位,引起上皮和基质的混浊水肿,称为角膜浸润。若病情不能控制,浸润继续加重发生变性、坏死、组织脱落,便形成角膜溃疡。浸润基底部呈灰白色污秽,边缘不清,若治疗适当,控制炎症,溃疡基底部及边缘逐渐清洁,边界清晰,周围上皮再生,以后结缔组织增生,形成深浅不同的瘢痕。 细胞性角膜溃疡(bacterial corneal ulcer)是角膜上皮在受到损伤之后遭受肺炎链球菌、葡萄球菌、绿脓假单胞菌、淋病奈瑟菌及摩拉克菌等病原菌引起角膜化脓感染。农作物、指甲划伤、铁屑异物伤、接触镜的磨擦伤是近几年来致伤因素。农村地区肺炎链球菌、秋夏收割季节绿脓假单胞菌是主要致病原。 真菌性角膜溃疡于1878年首先由Leber报导。以往由于发病率不高,文献上较少提及。50年代以后,国面值外报导逐渐增加。近10年来,本病在我国亦有明显的增多趋势。事实上,在那些用抗生素治疗无效的所谓“匐行性角膜溃疡”病例中,有些就可能是真菌性的,值得重视。
  • 角膜反射迟钝 被检查者向内上方注视,医师用细棉签毛由角膜外缘轻触病人的角膜。正常时,被检者眼睑迅速闭合,称为直接角膜反射。 眼睑不出现及时闭合,则角膜反射迟钝。 由于神经受到损害。
  • 面部麻木 “麻木”指皮肤不知痛痒,麻木不仁。“麻”为有感觉,“木”为无感觉,当有区别,但临床上“麻”与“木”常并见,故通称“麻木”。三叉神经支配着面部感觉,凡是损伤三叉神经的感觉支及其传导纤维的病变,均可产生面部感觉麻木。可见于表皮样囊肿的症状体征。
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干燥综合征神经系统损害早期症状有哪些?

1.中枢神经系统损害 文献报道SS合并中枢神经系统损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害,神经症状大多出现在SS之后,但少数可先于SS出现。根据其损害的部位不同,临床表现各异,可表现为偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状;也可表现为意识障碍、精神异常、脑膜刺激征和脑脊液成分异常等脑膜脑炎的征象,以精神障碍、帕金森综合征、癫痫等表现多见。
2.脊髓损害症状 相对较少。可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状与体征,罕见脊髓蛛网膜下隙出血。脊髓造影大多无异常。
3.周围神经损害 SS并发周围神经损害较为多见,其发生率达30%。可表现为脑神经损害的症状,以三叉神经损害较多见,表现为一侧或双侧的面部麻木和感觉减退,可伴有角膜反射减弱、角膜溃疡、舌痛及口腔溃疡等。此外,也可出现周围性面瘫、动眼神经瘫痪、嗅觉消失及瞳孔不等大等表现。脑神经损害也可呈多发性和反复发作性。脊神经损害可表现为多发性周围神经病、多发性单神经炎,以感觉性周围神经病多见,表现为四肢对称性手套袜样感觉减退,伴有麻木针刺感,下肢症状较上肢出现早而重;或受损神经分布区的麻木和感觉异常,可伴有运动异常。肌电图呈失神经性改变,运动和感觉神经传导速度减慢。
4.肌肉损害症状 肌肉症状可出现在SS的前后,主要表现为四肢轻重不等的近端肌肉无力、肌力减弱,可伴有发音和吞咽困难。肌电图呈肌源性损害。
5.其他 有报道SS可合并自主神经的损害,表现为瞳孔改变、无汗及尿便障碍等。还有的合并肾小管酸中毒,表现为低钾性周期性麻痹。
根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现,周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性,并出现神经系统损害的症状,若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)等,应高度怀疑SS合并神经系统损害。
应进一步进行腰穿CSF检查、肌电图及脑CT或MRI检查,必要时行肌肉和周围神经的活检。

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