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幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎

幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎相关症状
  • 关节强硬 关节僵硬是年型关节强硬性脊椎炎的一个典型症状。幼年型关节强硬性脊椎炎即幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitisJAS)是指16岁以前起病以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。是典型的脊柱关节病,中青年为发病高峰,但部分病例往往在儿童期以某种潜在的形式发病,因此幼年型关节强硬性脊椎炎(JAS)在病初常误诊为幼年类风湿性关节炎(JRA)。以下肢大关节炎为主要表现者常误诊为JRA少关节Ⅱ型。典型的JAS会逐渐表现出腰、臀、骶部疼痛,肌腱附着处炎症MRI会较早发现骶髂关节炎。JAS以年长儿居多,鉴于相当多的JAS病人伴有周围关节病变,因而也时常称为脊柱关节病综合征。
  • 葡萄膜炎 葡萄膜炎指的是虹膜、睫状体、脉络膜的炎症;虹膜和睫状体的血液供给同为虹膜大环,故二者经常同时发炎,而总称为虹膜睫状体炎。如果脉络膜也同时发炎,则称为葡萄膜炎。葡萄膜炎是一种多发于青壮年的眼病,种类繁多,病因相当复杂,治疗不当可导致失明,在致盲眼病中占有重要地位,已引起世界范围内的重视。由于其发病及复发机制尚不完全清楚,故其预防无从着手,治疗效果也很不理想。因此,寻求合理而有效的治疗药物,已成为眼科领域里一个亟待解决的问题。
  • 眼前黑影 玻璃体混浊最主要的症状就是眼前有黑影,形态不一,对视力的影响因混浊部位和程度而异。
  • 关节液渗出 膝关节滑膜损伤后,滑膜呈现充血、水肿和中性粒细胞浸润。滑膜血管扩张,血浆和细胞外渗,产生大 量渗出液,同时滑膜细胞活跃,产生大 量粘液素。渗出液中含有红细胞、白细胞、胆红质、脂肪、粘液素和纤维素等。严重者关节积液呈血性。关节肿胀及活动受限。
  • 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
  • 炎性损害 炎性损害是指各种因素造成机体出现炎症反应,造成组织的炎性损伤。包括急、慢性滑膜炎、关节囊炎,可伴有颞下颌关节盘移位、骨关节病以及关节炎等。
  • 关节僵直 关节僵直是指病人的关节经过休息后和活动状态下,转为再次活动起动时,感到关节不适,发涩,关节活动有障碍。
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 结节 结节损在较斑疹,丘疹损害大且深,多向下侵入真皮深层,重者可达皮下组织。表面呈半圆形降起较光滑。炎症性结节表面发红,痛并有角痛,直径大小为0.5~5cm。晚期常有破溃,如晚期梅毒结节性皮损,皮肤结核结节均契溃结疤。结节的组织病理改变较深多在真皮深层,并可侵犯皮下脂肪层,故可伴脂膜类及血管类改变。鸸有皮真皮浅层病理改变轻微,此点斑疹、丘疹病理改变多在表皮及真皮浅层有所不同。结节根据其病因不同,可为限局性,发病不对称,数目少;也可为系统性,对称性发病,数目也较少或稀疏。结节性皮肤病一般急性全身症状较轻,起病缓,病程相对较长,如皮肤结核,梅毒、结节性红斑慢性迁延性。因此在临床上与斑疹、丘疹性皮肤疾病有所不同。结节分为炎症性及非炎症性两种。
  • 红眼 红眼是指眼白发红。这是一种笼统的概念。球结膜和巩膜组织的血管在某种情况下出现扩张充血、淤血或出血时,即可呈现眼白发红。由于眼部各部分组织的血供来源不同,其表现的红眼形态也不一样,而反应的病变部位也不尽相同。因此红眼是许多眼病所共有的常见症状。临床诊断应进一步具体化,要了解引起红眼的结膜充血和睫状充血。结膜充血代表结膜或周围附属器官的原发或继发疾病。睫状充血则代表眼球本身的疾病。如角膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎、充血性青光眼等。若血管本身病变或损伤破裂,则出血可积聚于球结膜下,称之为结膜下出血,其也在红眼的范畴之内。而局部淤血也可导致红眼。
  • 淋巴结肿大 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现,需经过一些特殊检果,如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
  • 非对称性关节痛 关节炎四肢关节疼痛呈非对称性。
  • 泪溢 泪溢是在泪液分泌正常的情况下,由泪道排泄发生障碍而引起泪液经睑缘溢出现象。迎风时加重。泪溢是泪道疾病的主要症状。泪道病是患者感到极为痛苦的常见眼病。泪溢应和反射性泪腺分泌过多所致的流泪相区别。
  • 关节响痛 蹲起时膝关节有响音,转脖子颈椎有声音,攥手指听到手指有声音……这些声音人们通常称之为“弹响”. 关节响是很正常的现象,这是因为在活动的时候肌腱的滑动产生的响声,并不是骨头的响声,也不是膝关节有什么病变,但是如果响的同时伴有疼痛那么就应该警惕了。
  • 老年人非病变性眼前飞蚊 老年性生理性飞蚊症是生理性飞蚊症的一种。
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幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎早期症状有哪些?

1.全身和关节表现
(1)系统型:系统型幼年型慢性关节炎可发生于16岁以下任何年龄,男、女发病比例相似,典型地表现为晚间发热(39~40℃),但早晨体温正常,出现皮肤斑疹、白细胞增高、淋巴结病、肝大,一些患者尚可出现脾大、心包炎、胸膜炎、腹痛等表现。关节炎往往呈对称性,约1/4的患者呈破坏性关节炎,手、腕、足、踝、肘、膝、髋、肩、颈椎、颌骨等关节均可受累,约10%的患者呈抗核抗体阳性。
(2)多关节型:多关节型幼年型慢性关节炎多见于女性,男、女之比成1∶3~1∶4。通常隐匿发病,也可为急性发病。可出现低度发热,中度肝、脾肿大和淋巴结病、皮下结节、食欲低下、贫血、生长迟缓等表现。受累的多为膝、踝、腕等大关节,但也可累及手和脚的小关节。受累关节多表现为肿胀,运动时疼痛,但很少发红。慢性复发性炎症可引起与类风湿性关节炎相似的关节畸形。
(3)少关节型:少关节型幼年型慢性关节炎多见于女性,男、女之比为1∶5。这些患者全身表现如发热、白细胞增高等较轻或不出现,但可有皮疹,膝关节较易受累,也可累及踝、腕关节、指关节、趾关节、骶髂关节和脊椎等。关节炎一般表现为关节肿胀、活动时疼痛、压痛等,病程长者,可出现关节变形,严重者可致残。X线检查可无明显改变,也可出现软组织肿胀、关节附近骨质疏松、骨膜的新骨形成、骨侵蚀、软骨间隙变窄、骨和关节变形等。约75%的患者表现为抗核抗体阳性。
2.葡萄膜炎 幼年型慢性关节炎患者中少关节型最易伴发葡萄膜炎,发生率高达20%~32%。多关节型患者中约5%发生葡萄膜炎,系统型则发生葡萄膜炎的比例较少。葡萄膜炎多发生于关节炎之后1~10年,在个别患者葡萄膜炎可以作为最初表现。
幼年型慢性关节炎引起或伴发的葡萄膜炎多累及双眼。据报道,双眼受累者占67%~89%,双眼可同时受累,也可先后受累,但间隔一般在数月以上,有些可达数年以上。
虽然幼年型慢性关节炎伴发的葡萄膜炎多为慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎,但也可发生急性前葡萄膜炎,还可出现视网膜脉络膜炎、全葡萄膜炎、视网膜血管炎等。此外,患者尚可出现视盘炎、干燥性角膜结膜炎、角膜融解、慢性泪腺炎等,因此对幼年期出现这些眼病的患者也应排除或确定有无幼年型慢性关节炎的存在。
(1)前葡萄膜炎:幼年型慢性关节炎伴发的慢性前葡萄膜炎通常起病隐匿,患者可无任何自觉症状,也可能有轻微的眼红、不适。由于这些患者年龄较小,其感觉及表述能力尚不完善,所以一些患者的炎症在体检时或出现白瞳症或斜视时始被发现。眼部检查,通常无睫状充血,KP为尘状或中等大小,位于下方角膜内皮,偶尔出现羊脂状KP,少数患者可出现Koeppe结节。前房炎症细胞一般为( ~ ),前房闪辉( ~ ),很少发生严重的前房反应。偶尔见到严重的前房反应,甚至出现前房积脓,但患者的症状轻微。
由于前葡萄膜炎的反复发作或炎症的持续存在,常导致多种眼前段异常,如虹膜前粘连、虹膜后粘连、瞳孔闭锁、瞳孔膜闭、房角狭窄、房角关闭、虹膜新生血管及其出血所致的前房积血等。
幼年型慢性关节炎伴发的急性前葡萄膜炎多发生于10岁以上的患者,HLA-B27抗原检查多为阳性,类风湿因子及抗核抗体检查多为阴性。患者眼部典型地出现眼红、眼痛、畏光、流泪、大量尘状KP、明显前房闪辉,前房可出现纤维素性渗出物甚至前房积脓等严重反应。
有关前葡萄膜炎的病程,表现为3种类型:①一次连续型:即葡萄膜炎持续1年以上,治疗后缓解期不足1个月。此种类型发生虹膜后粘连者56.9%、白内障者43.1%、带状角膜变性者35.3%和青光眼者11.8%;②多次复发型:即多次反复发作,但可完全缓解,并且缓解期大于1个月。此型患者约50%发生并发症;③单发型:即仅有1次发作,持续时间不超过1年,经治疗后葡萄膜炎持续缓解,此型并发症发生少,仅占9%。
(2)后葡萄膜炎:虽然前葡萄膜炎是幼年型慢性关节炎的一个常见眼部病变,但视网膜血管炎也并非罕见。典型的视网膜毛细血管炎,眼底检查可无明显异常,经荧光素眼底血管造影检查发现视网膜毛细血管广泛渗漏,有时可伴有黄斑囊样水肿。
此病的诊断主要根据是发生于16岁以下人群的关节炎,葡萄膜炎三联症(虹膜睫状体炎、带状角膜变性、并发性白内障)和实验室检查发现抗检抗体阳性等方面进行诊断。

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