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眼球震颤阻滞综合征

眼球震颤阻滞综合征相关症状
  • 眼球浮动现象 眼球浮动现象:充满眼球后4/5空腔内的无色透明的胶样体,主要有胶原纤维丝及98.5%—99.7%的水组成的胶状物。玻璃体本身无血管,代谢作用很低,其营养来自脉络膜和房水。玻璃体易受各种物理、化学、外伤、炎症类症、退行性变性等影响,发生分解,出现液化现象。表现为眼前有点状、线状、蜘蛛网状等各种形态的漂浮物,并随眼球运动上下浮动。
  • 震颤性肌强直,运动徐缓 震颤麻痹又称Parkinson病,是中年以后发病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病。
  • 静止性震颤 静止性震颤(static tremor)是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤,常见手指搓丸样动作,频率4~6次/S,静止时出现,紧张时加重,随意运动时减轻,睡眠时消失;也可见于下颌、唇和四肢等,是帕金森病的特征性体征。
  • 眼球不能随意动 眼球运动障碍可分为协同运动障碍和眼外肌瘫痪导致的眼球运动障碍。正常的眼球向内转时瞳孔内缘可达上下小泪点相连的直线,向外转时角膜可达外毗角,向上、向下运动的范围均为5rnm左右。如果不能达到上述范围即为眼球运动障碍。
  • 眼球震颤 眼球震颤是指眼球有不自主的节律性的往返运动,其往返速度有快慢之分,自发性的在正视或上下测视时出现。眼球震颤一般以其快速方向为眼震的方向,即快动相。
  • 生理性震颤 生理性震颤:多见于肢体的远端,呈姿势性震。震幅较小,肉眼难以觉察。若以纸片放在向前平伸的指背上,则颤抖较为容易发现。震颤的频率随年龄变化,一般在9岁以下约为6次/秒;16岁时约为10次/秒;40岁以后震颤的频率又开始减慢,至70岁左右又恢复到6秒/秒。除手部外,震颤尚可见于眼睑、舌肌、躯干与下肢等部位。 生理性震颤是良性震颤的一类。良性震颤也叫单纯性震颤,是批没有脑器质性病变作为基础的震颤。临床上常见的良性震颤主要有生理性震颤和功能性震颤两大类。原发性震颤(essentialtremor,ET)是一种常见的运动障碍。又称为特发性震颤、良性震颤。
  • 头部震颤 头部震颤是特发性震颤的临床表现,特发性震颤是一种常染色体显形遗传病,为最常见的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症,约60%病人有家族史。
  • 震颤 由于对抗肌群的交替性收缩引起一个关节有规律性的运动。
  • 眼睑震颤 眼睛跳实际上是指眼皮跳。眼皮在医学上称为“眼睑”,它分为上眼睑和下眼睑,眼睑震颤主要由眼轮匝肌和眼睑举肌构成。眼睛跳在医学上叫“眼睑震颤”。眼睑在视神经、面神经等的支持下,完成眨眼、闭眼功能,起到保护眼球、清洁和润滑结膜的作用。 眼睛跳并非皮肤在跳,而是眼轮匝肌、眼睑举肌在神经的支配下,进行收缩而牵连表面皮肤随之而动。
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眼球震颤阻滞综合征早期症状有哪些?

1.主要特征
(1)眼球震颤:眼震发生在内斜视之前,为先天性冲动型显性眼震(少有隐性),眼球内转位(内斜视或辐辏)时眼震强度和幅度减轻或消失;当眼球分开或遮盖注视眼,则内转眼变正位时出现水平眼震;当该眼向外转动时眼震明显加重。
(2)内斜视:多在婴儿期即发生内斜视,发生在眼球震颤之后,为非调节性。内斜角度与眼震成反比,即内斜度数增加时,眼震强度减轻或消失,视力增加;当内斜度数减小时,则眼震强度增加,视力减退。
(3)代偿头位:当双眼视力接近时,患者有时右眼注视,取面向右转的头位,有时左眼注视而取面左转的头位;当双眼视力相差较大时,患者用注视眼维持内转位,则头位转向注视眼侧,即视力好的注视眼侧,使内转眼正对正前方,即使遮盖另眼或另眼前加与斜视角相等量的三棱镜后代偿头位也基本不变。
(4)假性眼外肌麻痹:双眼作同向水平运动且视力相近时,经常使用内转眼注视,外转眼外转力不足,疑似展神经麻痹;作单眼(遮盖一眼)水平转动时,外转正常。
2.伴随特征
(1)单眼者较多:常合并单眼弱视,此点与婴幼儿型内斜视不同。
(2)AC/A比率正常:若有远视屈光度改变则与内斜视不相符。
(3)可合并其他斜视(DVD等)及神经系统异常型,von Noorden报道84例眼球震颤阻滞综合征中,神经系统异常的发病率为25%。
(4)手术效果难以估计:双眼内直肌后退术较单眼退后加缩短手术效果好,但术后过矫、欠矫及再手术率较高,即手术效果难以控制。
临床上遇到婴幼儿型内斜视合并眼球震颤、存在水平代偿头位时,应注意是否有本病。除上述典型的特征外,应作三棱镜试验:根据Hering法则,当一眼向右或向左转动时,另眼也必向右或向左作等量运动,即每一眼球运动,必有相同强度、相同效果的神经冲动同时到达两眼。如将50△三棱镜底向外置于注视眼前,则注视眼为了注视目标,眼球将向三棱镜的尖端移动。眼震阻滞综合征患者的注视眼仍保持原来的内转位,另眼亦不作明显的外转运动,且代偿头位无变化。

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