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眼眶横纹肌肉瘤相关症状
  • 折刀现象 感受器(肌腱中的腱梭)-传入神经-中枢(脊髓)-传出神经-效应器(肌) 当牵张肌肉的张力过大,超过一定限度时,便会引起相反的反应,不是肌紧张进一步加强而是整个肌肉突然舒张,这叫做伸长反应。这种反应的过程类似装有弹簧的折叠小刀对折刀的抵抗,所以又叫做折刀反应。
  • 两眼上视障碍 假性Parinaud综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。
  • 视力视野改变 垂体瘤的症状体征有视力视野改变,垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤,垂体瘤约占颅内肿瘤的10%,无症状的小瘤在解剖时发现者更多。此组肿瘤以前游腺瘤占大多数,来自后叶者少见。
  • 眼睑肿胀且呈淡绿色 绿色瘤,通常多在眶缘摸到质地坚硬的肿块,眼睑肿胀且呈淡绿色,肿块发展异常迅速,短期内可填满眼眶,里面累及鼻窦及颅脑。耳前及颌下淋巴结常有肿大。肿块皮肤表面也有绿色的色素沉着。病程后期累及全部重要脏器及四肢骨骼;晚期常因贫血感染衰竭而死亡。
  • 眼外转移 眼外转移是由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处,如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出,进而侵犯邻近组织。
  • 眼球不能随意动 眼球运动障碍可分为协同运动障碍和眼外肌瘫痪导致的眼球运动障碍。正常的眼球向内转时瞳孔内缘可达上下小泪点相连的直线,向外转时角膜可达外毗角,向上、向下运动的范围均为5rnm左右。如果不能达到上述范围即为眼球运动障碍。
  • 两眼下视不能 垂直注视麻痹,病人随意及反射性垂直注视均消失,此乃由于顶盖前区和后连合梗死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下视麻痹。如上丘后半部受损,则两眼下视不能。
  • 眼球突出 眼球突出是指眼球突出度超出正常范围。国人正常眼球突出度在12-14m,平均13mm,两眼差值不超过2mm。眼球突出可为眼病征象,也可为全身病的病征。除眶内本身病变外,常与内科、耳鼻喉科、神经外科、肿瘤科的疾病有密切关系。
  • 川字纹 川字纹是面部的一种正常的表情纹,随着年龄的增长,面部的皱纹会逐渐加深,双眉之间逐渐形成了较深的皱折,呈现为“川”字,也称之为眉间纹。川字纹一旦形成,会使人看起来总是愁眉不展。
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眼眶横纹肌肉瘤早期症状有哪些?

发病年龄多在10岁以下,临床特征是急速发展的眼球突出和眶部肿块,同时具备眼眶占位性病变和炎症的表现。肿瘤可发生于眶内任何部位,但多见眶上部。眼球突出伴随眼球向下移位,使上睑前隆,甚至遮盖眼球(图1)。肿瘤位于肌肉圆锥内者表现轴性眼球突出。肿瘤发展极快,眼球突出度数天内即有明显增加,不少患者来诊时眼球已突出于眼眶之外,出现眼睑闭合不全,结膜水肿充血、坏死和结痂,严重者角膜完全暴露,干燥混浊。肿瘤内部出血可致眼球突出度突然增加。由于肿瘤增长快,波及眶前部,眶缘常可触及肿物,中等硬度,轻度压痛,不能推动;有些肿瘤呈弥漫浸润性发展,表现为局部皮下发硬,缺乏明显的边界,皮肤温度增高,伴有水肿充血和眼球突出,如同眶蜂窝织炎。肿物也可通过结膜发现,呈粉红色隆起,表面血管增生、扩张。肿物也可呈息肉状,自上穹隆部突出于睑裂之外。肿瘤内如有出血,眼睑见紫黑色瘀斑(图2),如同转移性神经母细胞瘤所见。肿瘤侵犯结膜可破溃、出血和感染。

 

 
横纹肌肉瘤发展速度快,肿瘤占据眶内大部分体积,同时压迫眼外肌,患者就诊时多有眼球运动受限。当肿瘤侵及全眶或眼外肌时,眶内软组织坚硬,眼球固定,眼底可见视盘水肿,脉络膜皱褶和静脉扩张,此时多已丧失视力。肿瘤初起可无自觉疼痛,后期因软组织浸润眶压增高。角膜暴露可致疼痛,患儿哭闹不止。
对于儿童患者,眼球突出或眶部肿块发展迅速,特别是具备眼眶占位性病变和炎症表现共存者,均有提示诊断价值。影像学检查对诊断有帮助,其中CT对于显示病变、骨破坏情况和眶外蔓延范围有很大价值。

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