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淋巴瘤样肉芽肿相关症状
  • 纵隔淋巴结增生 中纵隔肿瘤,极大多数是淋巴系统肿瘤,多以中纵隔淋巴结肿大为特征,但也可侵入肺组织形成浸润性病变。
  • 皮肤肉芽肿 皮肤淋巴肉芽肿病(cutis lymphogranulomatosis)大多数报告的皮肤霍奇金病,实际上是A型淋巴瘤样丘疹病。同义名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkin lymphoma),Hodgkin肉芽肿(Hodgkin granuloma),Hodgkin副肉芽肿(Hodgkin paragranuloma),Hodgkin肉瘤(Hodgkin sarcoma),恶性淋巴肉芽肿病(lymphogranulomatosis maligna)。本病是ML的一种,具有特殊的瘤巨细胞(Reed-Sternberg细胞,简称R-S细胞),常有不同程度的炎症细胞浸润。 此二病有相当多的重叠表现。淋巴瘤样丘疹病的A型细胞与Reed-Sternberg细胞(RS细胞)有共同的免疫表型标志。淋巴瘤样丘疹病可见于患霍奇金病的患者。原发性皮肤霍奇金病而无淋巴结受累者很难证实而且是十分罕见的。
  • 耳聋 听觉系统的传音、感音功能异常所致听觉障碍或听力减退,慨称为耳聋。一般轻者为“重听”,在一般情况下,能听到对方提高的讲话声;重者为耳聋,听不清或听不到外界声音。因耳部病变部位及性质不同,致耳聋的程度有所差异。
  • 白细胞减少 外周血白细胞总数持续低于4×109/L,称为白细胞减少症。白细胞减少症最常见是由中性粒细胞减少所致。当中性粒细胞绝对值低于1.8-2.0×109/L时,称粒细胞减少症。减少至低于0.5-1.0×109/L时,称粒细胞缺乏症,常伴有严重的难以控制的感染。上述三类情况的病因和发病机理大致相同,但病情的严重程度不等。
  • 消瘦 消瘦是指人体因疾病或某些因素而致体重下降,低于标准体重的10%以上时为消瘦(有作者认为凡体重比标准体重低10%以上者为偏瘦,低于20%以上者称为消瘦)。
  • 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
  • 共济失调 人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍,称为共济失调。
  • 腹痛 腹痛为临床常见症状之一,可表现为急性或慢性,其病因复杂,多数为器质性,也可为功能性;多为腹腔内器官病变起,也可为腹腔外器官病变所致,因此在诊断时要全面考虑,详细分析病史及各项检查结果。
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
  • 胸痛 胸痛是临床上常见的症状,原因颇多,且胸痛的部位和严重程度,并不一定和病变的部位和严重程度相一致。外伤、炎症、肿瘤及某些理化因素所致组织损伤刺激肋间神经,膈神经,脊神经后根和迷走神经公分布在食管,支气管,肺脏,胸膜,心脏及主动脉的神经未梢,均可引起胸痛。鉴别时可先分析属于哪一大类,再在此大类中鉴别各个原因。
  • 咯血 气管,支气管和肺组织出血,经口腔咯出称为咯血,咯血量的多少视病因或病变的性质而异。大量咯血时血液自口、鼻涌出,常可阻塞呼吸道,造成窒息或严重失血危及生命,小量咯血有时仅痰中带血而被忽视,咯血量多少并不一定与疾病的严重程度完全一致,小量咯血,尤其是持续痰中带血,。可能是肺癌的一种临床表现。因此,不仅对大量咯血要采取有效措施,进行止血及抢救,对小量咯血也就在查明原因,妥善处理。
  • 异型网织细胞 网织红细胞是尚未完全成熟的红细胞,在周围血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能,因而对血液病的诊断和治疗反应的观察均有其重要意义。网织红细胞是反映骨髓红系造血功能以及判断贫血和相关疾病疗效的重要指标。
  • 进行性肉芽性溃疡坏死 可见于恶性肉芽肿,恶性肉芽肿又称坏死性肉芽肿,是一少见的进行性坏死性溃疡,破坏性甚于恶性肿瘤。
  • 腹水 腹水系指腹腔内游离液体的过量积聚。在正常状态下腹腔内约有50ml液,对肠道起润滑作用。在任何病理情况下导致的腹腔内液量增加超过200ml即称为腹水。腹水是许多疾病的一种临床表现。产生腹水的原因很多,较为常见的有心脏疾病、肝脏疾病、肾脏疾病、腹膜疾病,营养障 ,恶性肿瘤、结缔组织病等。以往诊断腹水主要依靠腹部叩诊,出现移动性浊音即可诊断为腹水。小量腹水(500ml以内)只能在肘膝位时叩诊脐部才能出现浊音,诊断较为困难,中等量腹水可有明显的移动性浊音,大量的腹水有腹型的改变及波动感,一般诊断不难。目前对小量腹水的诊断可借助B型超声等辅助检查来确诊,腹水的诊断很少有漏诊者。对腹水性质的诊断除根据腹水的外观来判断外,主要依靠化验室检查。
  • 呼吸衰竭 呼吸衰竭是由于各种原因引起的肺通气或换气功能严重障碍,以致不能进行有效的气体交换,导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留,从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。呼吸衰竭是呼吸生理研究的重要部分,是呼吸系统疾病死亡的重要原因,也是呼吸衰竭监护室(RUCU)建立各种类型机械呼吸装置和呼吸生理功能仪哭的应用,使治疗取得显著疗效。呼吸衰竭单靠临床难以确诊主要依靠动脉血气分析做诊断。
  • 眼球震颤 眼球震颤是指眼球有不自主的节律性的往返运动,其往返速度有快慢之分,自发性的在正视或上下测视时出现。眼球震颤一般以其快速方向为眼震的方向,即快动相。
  • 溃疡 溃疡为真皮或皮肤深层织的破坏所致的缺损,愈后有保痕,此点与糜烂不同。溃疡为继发损害,凡是皮肤损伤,感染或结节破溃达一定深度的损害可导致溃疡的发生。
  • 结节 结节损在较斑疹,丘疹损害大且深,多向下侵入真皮深层,重者可达皮下组织。表面呈半圆形降起较光滑。炎症性结节表面发红,痛并有角痛,直径大小为0.5~5cm。晚期常有破溃,如晚期梅毒结节性皮损,皮肤结核结节均契溃结疤。结节的组织病理改变较深多在真皮深层,并可侵犯皮下脂肪层,故可伴脂膜类及血管类改变。鸸有皮真皮浅层病理改变轻微,此点斑疹、丘疹病理改变多在表皮及真皮浅层有所不同。结节根据其病因不同,可为限局性,发病不对称,数目少;也可为系统性,对称性发病,数目也较少或稀疏。结节性皮肤病一般急性全身症状较轻,起病缓,病程相对较长,如皮肤结核,梅毒、结节性红斑慢性迁延性。因此在临床上与斑疹、丘疹性皮肤疾病有所不同。结节分为炎症性及非炎症性两种。
  • 丘疹 丘疹(papule)为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到,触诊可触及丘状损害,一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形,圆的呈半球形,扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色(黄色瘤)白色(萎缩性硬化性苔舞)褐色(色素病)等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短,数目可多可少,可柔软或坚硬,表面光滑或粗糙,可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布,群集分布,可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同,如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
  • 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉,也可单独出现。表现上腹部特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物,通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出,人而起保护作用,但持久而剧烈的呕吐,可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良,时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山(MallmpWiess综合征)并发症。
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淋巴瘤样肉芽肿早期症状有哪些?

LYG的临床表现与其他类型肺淋巴瘤有较大重叠。主要受累器官为肺(80%)、皮肤(40%~45%)、中枢神经系统(30%)、肝(25%);其次为肾、消化道、骨髓和眼等。全身症状包括发热、周身不适、乏力、体重减轻、关节疼痛和皮肤损害等。通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。因其主要侵犯肺部,故最常见的主诉为下呼吸道症状,如咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难。有30%出现神经系统损害,表现为精神错乱、共济失调、癫痫发作及颅神经功能障碍等。尸解发现肝、脾、淋巴结、肾、心脏和胃肠道均可受侵犯。肺外的主要表现在皮肤,可见于40%~45%病例。皮损主要为浸润性红色斑块及皮下或真皮结节,亦可发生溃疡、斑丘疹或红斑性损害。多对称发生于下肢和臀部,亦可泛发全身。皮损可先于肺部损害或同时发生。而且常伴全身症状,如发烧、倦怠、体重下降、肌痛及关节痛等。胸外症状常见,因不同部位受累而出现相应临床表现。
1.呼吸系统 呼吸道症状常为主诉,病人大多有咳嗽、咳痰、呼吸困难或气喘、胸痛等。肺部受累是本病最常见的早期表现,常伴有不同程度的发热、消瘦。少数患者也可只有肺部X线异常,而无临床症状。有些患者起病时就有肺部受累,呈进行性发展,另有一些患者也可在病程之中发生进行性肺部受累。病变主要位于两下肺野,尤以两肺外带为多见,肺尖部很少受累。病变几乎总是呈双侧性,并且波及范围很广,但也可为非对称性。虽然肺部病变具有淋巴瘤的特征,但很少有双侧肺门淋巴结肿大,淋巴结肿大仅发生在其他器官系统,而且表现也不典型。临床病情与淋巴瘤相似的患者,约1/3可出现肺空洞,可因大咯血而死亡。肺实质大片破坏引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病发生呼吸道受累的范围一般不大,但有时也可以呼吸道病变为主要临床特征,表现为阻塞性细支气管炎,这是由于大量炎性细胞浸润和纤维组织增生导致细支气管溃疡形成、破坏和闭塞所造成的。也可发生肺叶支气管部分阻塞,这是由于坏死组织和炎性细胞广泛侵犯支气管内膜所造成的。
肺实质内梗死样坏死,细胞高度浸润性结节,大块肺损害,广泛性肺实变及非典型性间质性肺浸润等,均可发生。非典型性淋巴组织细胞浸润侵犯肺动脉、肺静脉,偶尔也可引起这些脉管闭塞和广泛性肺实质坏死,此时可造成严重咳嗽和呼吸困难。
2.神经系统 表现有周围神经病、脑神经麻痹和各种中枢神经系统症状及体征。神经系统受累时可出现失语、头痛、感觉异常、偏瘫、共济失调、精神错乱、抽搐等。可发生于肺病变以前、中间、甚至肺部病变缓解时。周围神经病变多为非对称性。中枢神经系统病变可累及脑和脊髓的任何部位,可出现Bell麻痹、暂时性失明、复视、突眼、视力下降或眩晕;常见症状包括失语、轻偏瘫、失明、运动失调、截瘫、动眼神经麻痹、脑神经麻痹、头痛、感觉异常、意识模糊、昏迷、抽风、四肢瘫、视神经水肿、耳聋、面瘫、感觉迟钝、脑水肿、脑膜脑炎等。周围神经受累出现下肢感觉异常。可发生在其他系统病变出现之前,甚至当肺内病变在不断消退缓解时,中枢神经系统病变仍可在不断发展。一个患者多发生上述症状中的一种或数种。神经系统病变的发生与预后直接相关,一旦神经系统受累,其死亡率高达80%以上。
3.皮肤 肺外最常见受累部位是皮肤,为大片浸润性红斑、结节、溃疡,皮肤损害发生率占40%~50%。有10%~25%病人以首发皮肤损害出现;皮损可以先于肺脏受累2~9年出现。Liebow报告的一组40例患者,16例(42.5%)出现了皮肤损害,由于皮肤损害发生率高、活检容易以及病变的典型组织学所见,因此在疑诊淋巴瘤样肉芽肿时应仔细进行皮肤科检查。最常见的典型的皮损所见是1~4cm大小红紫色斑疹、丘疹或为硬而隆起的皮下结节(有时发生溃疡) ,直径2~3cm,多位于肢体。病损可发生于任何部位,但常见于臀部、腹部、大腿股部和下肢。修复过程常伴有瘢痕和色素沉着。其他皮损为非特异性改变,如小泡、广泛的鳞癣、斑状脱发、局部无汗和环状斑块。皮下结节有时很大,偶尔也可为其主要临床表现,主要皮肤损害也可表现为开始呈红色,最后转变成铜钱色、硬结状的皮下损害。皮肤损害通常与肺部病变同时发生,但可发生在肺部病变之前或之后数月到数年。有无皮肤损害与预后无关。
4.肾脏受累 约半数患者有肾脏组织学改变,但无临床症状。临床上明显肾脏受累罕见,而尸检可发现LG改变。
5.其他 其他病变10%的患者可有肝大、肝功能衰竭。少数病人有淋巴结肿大、脾大和腹水等。肝大也可为本病的早期表现。由于本病广泛浸润肝脏,可造成进行性肝功能衰竭而死亡。多数病例可出现淋巴结肿大。个别病例可出现巨脾,并伴有淋巴瘤样肉芽肿浸润,可引起白细胞减少。
除临床表现外,主要靠肺活检和皮肤活检证实有特征性病理改变。皮肤损害的病理改变与肺内改变相似,表现为非典型性淋巴细胞和浆细胞浸润,此改变主要位于真皮附属器周围,有些皮肤活检标本无血管炎或很难见到典型血管改变,但可见到其他改变。
1.诊断标准
(1)发病年龄和性别:本病可见于各年龄阶段,老年相对多见,平均发病年龄为50岁,男女比为1.7∶1。
(2)临床表现:呼吸道症状最多见(80%)。可伴发热,消瘦。皮肤病变也较多见(40%~50%),表现为大片浸润性红斑、结节、溃疡等。中枢神经系统也常常受累(30%),可表现为精神异常、共济失调偏瘫、抽搐;脑神经受累可出现Bell麻痹、暂时性失明、复视、突眼、视力下降或眩晕;周围神经受累出现下肢感觉异常。少部分患者有肝脏受损(25%),可有肝、脾大等,但浅表淋巴结极少受累,这一点与淋巴瘤相反。
2.诊断步骤 临床上出现上述肺部病变,或伴随皮肤、神经系统病变,或伴肝、脾、淋巴结肿大时,要考虑到LG的可能。进一步可行胸部X线检查,如出现多发结节影伴空洞形成是重要的诊断线索,但必须经病理证实才能最后确诊。本病肺部病变极为常见,常为患者就诊的主诉,应引起重视。
临床出现上述肺部病变,或伴随皮肤、神经系统病变时,要考虑到LG的可能,胸部X射线检查显示伴空洞形成的多发结节阴影是重要的诊断线索,但必须经病理证实才能最后确诊。

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