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眼眶淀粉样变性相关症状
  • 眼球突出 眼球突出是指眼球突出度超出正常范围。国人正常眼球突出度在12-14m,平均13mm,两眼差值不超过2mm。眼球突出可为眼病征象,也可为全身病的病征。除眶内本身病变外,常与内科、耳鼻喉科、神经外科、肿瘤科的疾病有密切关系。
  • 眼睑肿胀且呈淡绿色 绿色瘤,通常多在眶缘摸到质地坚硬的肿块,眼睑肿胀且呈淡绿色,肿块发展异常迅速,短期内可填满眼眶,里面累及鼻窦及颅脑。耳前及颌下淋巴结常有肿大。肿块皮肤表面也有绿色的色素沉着。病程后期累及全部重要脏器及四肢骨骼;晚期常因贫血感染衰竭而死亡。
  • 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
  • 眼球不能随意动 眼球运动障碍可分为协同运动障碍和眼外肌瘫痪导致的眼球运动障碍。正常的眼球向内转时瞳孔内缘可达上下小泪点相连的直线,向外转时角膜可达外毗角,向上、向下运动的范围均为5rnm左右。如果不能达到上述范围即为眼球运动障碍。
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眼眶淀粉样变性早期症状有哪些?

原发性淀粉样变是常见的类型,眼部病变是全身淀粉样变性的一部分,即结膜、眼眶和其他的解剖部位如皮肤、咽、支气管分支、心脏、肝脏、肾脏、肌肉、神经和血管等处有淀粉样蛋白沉着,产生病变;当心脏受累时引起心衰,舌受侵犯时舌变肥大,使吞咽、说话困难;肠病变导致肠蠕动和吸收功能障碍。眼睑淀粉样蛋白沉着时,表现为皮肤有蜡黄色结节,因血管周围淀粉样蛋白沉着使血管脆弱,眼睑因轻微外伤便可出血。眼睑皮肤受累总是与全身淀粉样变性有关,局限在结膜、泪腺和眼眶的病变,而无眼睑皮肤受损一般预示无系统病变,在这些病例中,全身进行淀粉样变性的检查,其结果往往阴性(图1)。

 
局限于眼眶的淀粉样变性非常罕见,一般淀粉样蛋白先沉积在结膜,再沿血管周围向后蔓延到筋膜囊和眼眶。最典型的病变是淀粉样蛋白沉积在上、下穹隆结膜和结膜下组织,上睑板、上睑提肌肌腱、肌肉和Müller肌,使上睑增厚肥大,引起上睑下垂。如翻开眼睑,可见脆而易出血的实体赘生物。淀粉样蛋白沉积在泪腺使泪腺肿大,侵犯肌肉使眼外肌肥大,眼球活动受限,如多条眼外肌受累可能导致冻结眼(frozen globe)。巩膜和视神经周围受侵犯,可能影响视功能,还可侵犯眼眶其他组织,引起眼球突出、眼眶出血等。肿块可压迫眶骨产生眼眶骨质压迫性吸收,但没有骨质破坏。
继发性淀粉样变性主要由感染和炎症慢性刺激所致,参与炎症过程的浆细胞可能与淀粉样蛋白沉着有关。结核、类风湿性关节炎、麻风和骨髓炎等引起淀粉样蛋白在肝脏、肾脏、脾脏和肾上腺等实质器官沉着;也可以累及双眼睑,但眼眶很少受侵犯。眼局部的炎症或感染引起局部的淀粉样蛋白沉积少见,如结、角膜慢性发炎、感染有时导致结角膜淀粉样蛋白沉着,但眼眶内沉着非常罕见。
系统性浆细胞增生、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症和B细胞性淋巴瘤可能由于免疫球蛋白片断的过渡合成而导致淀粉样蛋白在眼眶内沉着;淀粉样变性也被视为老年化的一部分,尸检发现老年人常有淀粉样变性。
CT检查可显示眶内泪腺区实性占位性病变,病变形状不规则,密度不均匀部分伴有钙化。
眼睑皮肤蜡黄肿块,穹隆结膜有硬脆、易出血的赘生物具有诊断价值。CT检查发现泪腺肿大,眼外肌增粗或眶内、眶前段软组织肿块影,间或可见斑点状钙化,能判断病变的范围、大小与位置,但不能确定病变的性质。要明确诊断,需作组织病理学检查,对浆细胞病变者要作蛋白免疫电泳,怀疑多发性骨髓瘤患者应收集24h尿作Bence-Jones蛋白检查。如考虑浆细胞骨髓瘤应作骨髓检查,蛋白免疫电泳中的IgM高峰值提示巨球蛋白血症。

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