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先天性小眼球合并眼眶囊肿

先天性小眼球合并眼眶囊肿相关症状
  • 囊肿 皮肤囊肿是具有囊腔结构,外有囊壁,内有液体或其他成分,可来源于皮肤,也可来源于间叶组织。
  • 睑裂狭小 先天性睑裂狭小综合征的特征为睑裂较小。为常染色体显性遗传。可能为胚胎3个月前后,由于上颌突起发育抑制因数量的增加,与外鼻突起发育促进因数间平衡失调。因此,还有两眼内眦间距扩大,下泪点外方偏位。日本人中较多见。
  • 眼缺陷 眼缺陷是遗传性进行性肾炎的症状体征之一。眼缺陷尽管不如耳聋那么普遍,但也很常见,发生率为15%~30%。
  • 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
  • 小眼球 可见于先天性小眼球(congenital microphthalmia,CMIC),是一种先天发育异常性眼科疾病,主要表现为眼球前后径小于正常范围,睑裂窄,眼眶小,眼球深陷于眼眶内。患者视力通常较差,且难以治疗。
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先天性小眼球合并眼眶囊肿早期症状有哪些?

小眼球和囊肿发生于胚胎时期,出生后或婴儿期即被父母发现。多发生于一侧眼,约1/3为双眼。初时眼窝塌陷,睑裂小,结膜囊内可见小眼球;或由于眼球太小,被结膜遮盖,眼球不能发现,用眼钩拉开结膜,可在锥形结膜囊顶端找到黑灰色角膜和眼球。随着年龄增长。囊肿逐渐肿大,下睑向前隆起,青蓝色,可扪及软性肿物。小眼球向上移位,下部结膜也呈青蓝色隆起,或自睑裂突出。肿物内有澄清的液体,在下睑和结膜表面照光,整个囊肿透亮。一般情况囊肿位于眼球以下,下睑之后。约有6%病例囊肿位于眼球上方,这是由于囊肿自下绕至眼球以上,或非典型的胚裂位于上方。偶见小眼球与囊肿无明显联系,只有病理组织学检查才能证实二者的密切关系。
出生以后发现小眼球,随着患儿的增长,下睑逐渐隆起,透见青蓝色,并可扪及软性肿物,这些典型临床发现便可做出正确诊断。超声探查发现小眼球及其所连接的囊肿,囊内缺乏回声。CT扫描可见与眼睑贴附的小眼球及其后下方的高密度占位病变,CT值差别较大。注射造影剂后环形强化。CT还可发现眶容积明显扩大,有时小眼球形成钙斑。MRI发现囊性肿物在小眼球之下,边界清楚。T1WI为低信号,与玻璃体等强度或稍高。在T2WI上,信号强度增高为高信号,与玻璃体等强度或稍低,但高于脂肪信号强度。

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