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先天性无虹膜相关症状
  • 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
  • 先天性无虹膜 无虹膜症(aniridia)是双眼的发育性疾患,主要特征为先天性的虹膜发育不良或正常虹膜的缺如,还可伴有多种眼疾如角膜混浊、小角膜、晶状体脱位、白内障、青光眼、黄斑发育不良、斜视、眼球震颤等,累及全眼球。
  • 限局性巩膜膨隆肿物 限局性巩膜膨隆肿物:当变性近视眼球后部显著增长时,其后极部可产生限局性巩膜膨隆形成葡萄肿,其边缘可为斜坡形,也可呈陡峭状。
  • 先天性虹膜缺乏 先天性虹膜缺乏:虹膜完全缺失,可直接看到晶状体赤道部边缘、悬韧带及睫状突。可有畏光及各种眼部异常引起的视力低下,较多患者因进行性角膜、晶状体浑浊或青光眼而失明。为减轻畏光不适,可戴有色眼镜或角膜接触镜。
  • 眼球震颤 眼球震颤是指眼球有不自主的节律性的往返运动,其往返速度有快慢之分,自发性的在正视或上下测视时出现。眼球震颤一般以其快速方向为眼震的方向,即快动相。
  • 斜视 两眼不能同时注视一目标,而仅能用一眼注视,另一眼的视轴表现不同程度的偏斜,此现象称为斜视。斜视的偏斜程度,可由测量两眼轴间的夹角而得。
  • 虹膜发炎 虹膜发炎叫做虹膜炎(虹膜就是决定眼睛颜色的那个部分),有时候虹膜后面的睫状体也会一起发炎。虹膜发炎时,发炎区的微小白色细胞及眼内小血管漏出的过多蛋白质,飘浮在虹膜与角膜间的房水中。如果房水中飘浮的细胞太多,它们会攻击角膜的后面,也会在房水中沉淀。造成虹膜炎的原因不明。一只眼或双眼都可能受影响。
  • 角膜混浊 角膜是无血管结构的透明组织。透明是角膜组织的最大特征,是担负其生理功能的基本要素。一旦因外伤或有害因素影响,使其透明度丧失发生混浊,就会引起视力障碍。
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先天性无虹膜早期症状有哪些?

先天性无虹膜眼的虹膜根部常有宽窄程度不同的残余虹膜,还可以伴有多种眼疾。由于虹膜缺损程度不同,故临床表现不一,但都有畏光、皱眉及眯眼等表现。视力差并可能进行性减退,与虹膜缺如、黄斑中心发育不良、角膜混浊、白内障、青光眼及屈光不正等有关。临床上有些患眼用手电筒或在裂隙灯检查时就可看见残存的周边虹膜,而有些只能在房角镜下才能见到残余的虹膜根部组织。有较多患者早期就有周边角膜血管翳及角膜混浊,随年龄增长逐渐进展至角膜中央部。偶有小角膜、角膜硬化症及角膜与晶状体粘连的情况。晶状体发育异常以先天性局限性晶状体混浊为多见,亦可有晶状体异位或先天性缺损,发生进行性的白内障则可使视力明显减退。无虹膜亦可伴有脉络膜缺损、瞳孔残膜、小视神经、斜视及上睑下垂等,如伴黄斑中心的发育不良可导致眼球震颤。
无虹膜患者并发青光眼的有50%~75%,青光眼的发生与房角的状态有关。没有青光眼的患眼,房角镜检查可见虹膜的残端保持着虹膜正常的平面,根部的虹膜未与小梁粘连,“瞳孔缘”无外翻。当伴有青光眼时,残留的虹膜则逐渐向前覆盖到小梁网,一旦功能小梁被阻挡,眼压就会逐渐升高。青光眼的严重程度与房角粘连情况有联系。婴儿或非常年幼的幼儿已发生青光眼时,房角最大的变化是虹膜基质呈锯齿状黏于不同距离的房角壁上,或从周边残留的虹膜基质越过睫状体带及巩膜突黏于小梁网上。随着时间的发展,通常经过数年之后,这些粘连的虹膜渐变致密变宽以及色素增多,并向前迁徙,使以前可以查见的睫状体带、巩膜突及小梁网都难以窥见。随着房角的进行性改变,眼压自然也随之升高。
合并全身异常及疾病主要有无虹膜Wilms瘤综合征,有25%~33%先天性散发无虹膜患者在3岁前发生。除肾脏Wilms瘤外,并有智力迟钝、泌尿生殖系异常或颅面部畸形、低耳位等。该综合征与一般的无虹膜相比发育障碍较重并伴有其他系统的先天异常,而且家族性者罕见。散发性无虹膜伴泌尿生殖系统先天异常和智力低下被称为ARG三联征,认为与11号染色体短臂的中间缺失有关。此外,全身异常可见于腺母细胞瘤、小脑共济失调、半侧身体肥大畸形、隐睾、小头和唇裂。
临床上对该先天性异常易于做出诊断。在合并眼部及全身异常的基础上,无虹膜可有4种类型:①伴有眼球震颤,角膜血管翳,青光眼,而且视力减退;②有明显的虹膜缺损,但视力较好;③伴有Wilms瘤(无虹膜-Wilms瘤综合征)或其他泌尿生殖系统的异常;④伴有精神发育迟缓。

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