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Terrien角膜边缘性变性

Terrien角膜边缘性变性相关症状
  • 角膜混浊 角膜是无血管结构的透明组织。透明是角膜组织的最大特征,是担负其生理功能的基本要素。一旦因外伤或有害因素影响,使其透明度丧失发生混浊,就会引起视力障碍。
  • 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
  • 大角膜 大角膜是一种角膜直径较正常大、而眼压、眼底和视功能在正常范围的先天性发育异常。
  • 角膜后胚胎环 在近角膜缘处有一条凸起的白线,并有组织条带自虹膜周边部延伸至此白线上。Axenfeld称之为角膜后胚胎环。角膜后胚胎环是由于Axenfeld-Rieger异常或综合征引起的一种临床表现。 阿克森费尔德-里格尔综合征(Axenfeld-Rieger syndrome)是指双眼发育性缺陷,伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病,其特点是:①双眼发育缺陷;②可伴有全身发育异常;③继发性青光眼;④常染色体显性遗传,多有家族史,也有散发病例的报道;⑤**发病相同。
  • 眼球突出 眼球突出是指眼球突出度超出正常范围。国人正常眼球突出度在12-14m,平均13mm,两眼差值不超过2mm。眼球突出可为眼病征象,也可为全身病的病征。除眶内本身病变外,常与内科、耳鼻喉科、神经外科、肿瘤科的疾病有密切关系。
  • 角膜灼伤刮伤 角膜好比手表上覆盖的玻璃,它覆盖着虹膜和瞳孔。角膜外层细胞是身体复原最快的组织,但不能因此掉以轻心。 阳光或一些外界物体特别是表面较粗糙的固体物接触或擦过角膜表面时,均可造成角膜不同程度的擦伤,如角膜上皮缺损或剥脱等。
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Terrien角膜边缘性变性早期症状有哪些?

本病约75%患者为男性,多数在20~40岁发病。通常双眼同时受累,但病情进展和轻重常不一致。病程较长而进展缓慢,有时可达20年或更久。年长病例其角膜变薄的进展速度更慢。病变多开始于角膜上方,早期形似老年环,在周边出现细小点状基质层混浊,此混浊与角膜缘平行且与之存在一间隔,有血管自角膜缘通过此间隔伸入混浊区。在血管翳末端有黄白色条状脂质沉着。病变区缓慢地进行性变薄,呈弧形沟状凹陷带,病变可向中央及两侧扩展。沟的靠角膜中央侧边缘陡峭,靠周边侧呈斜坡状,沟的底部角膜甚薄,在眼压作用下向前膨隆。角膜上皮通常保持完整。早期因缺少自觉症状,常被忽略。随着病情的逐渐发展可出现轻度刺激症状,如畏光、流泪及异物感等。晚期由于角膜病变区向前膨隆,产生明显的角膜散光而有不同程度的视力下降。偶有因轻微外伤或自发性地引起角膜最薄处穿孔(图1)。

 
随着病情发展,Francois将其分为4期:
1.浸润期 上方角膜周边部出现与角膜缘平行的2~3mm宽灰白色混浊带,伴有新生血管长入。周围的球结膜轻度充血扩张。
2.变性期 病变渐波及基质层,组织发生变性而变薄,形成一条弧形血管性沟状凹陷带。浅层组织渐被融解吸收,沟槽内有脂质沉着。
3.膨隆期 病变区角膜继续变薄,出现单个或多个1.5~3.0mm或更宽的菲薄囊泡样膨隆区,呈小囊肿样外观。此时可有显著的逆规性散光。
4.圆锥角膜期 在眼压作用下,因病变区组织张力显著下降,使角膜膨隆呈圆锥状,病变可波及中央或旁中央,呈现圆锥角膜样外观。此时当咳嗽或轻微外伤,有时甚至自发性发生菲薄处角膜破裂,致房水外流,虹膜脱出,继之发生粘连性角膜向斑。严重者有报告角膜破裂后发生虹膜、晶状体及玻璃体脱出。若不及时处理可毁坏眼球。
根据临床表现为刺激症状不明显的进行性视力下降;眼部检查见角膜边缘沟状变薄,病灶环行发展,病灶区角膜上皮完整,伴有基质浅层新生血管形成和脂质沉着,多不伴炎症反应;结合角膜地形图显示近角膜缘病灶角膜屈光度最高,角膜不规则散光可作出诊断。

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