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Reis-Bucklers角膜营养不良

Reis-Bucklers角膜营养不良相关症状
  • 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
  • 滴状角膜 Fuchs内皮营养不良(Fuchs endothelial dystrophy),又叫滴状角膜(cornea guttata),是一种常见现象,随年龄其发生率显著增加。许多滴状角膜患者,角膜其他方面表现正常且不影响视力。少数患者发生角膜基质和上皮水肿,可引起视力显著减退。
  • 角膜灼伤刮伤 角膜好比手表上覆盖的玻璃,它覆盖着虹膜和瞳孔。角膜外层细胞是身体复原最快的组织,但不能因此掉以轻心。 阳光或一些外界物体特别是表面较粗糙的固体物接触或擦过角膜表面时,均可造成角膜不同程度的擦伤,如角膜上皮缺损或剥脱等。
  • 角膜混浊 角膜是无血管结构的透明组织。透明是角膜组织的最大特征,是担负其生理功能的基本要素。一旦因外伤或有害因素影响,使其透明度丧失发生混浊,就会引起视力障碍。
  • 红眼 红眼是指眼白发红。这是一种笼统的概念。球结膜和巩膜组织的血管在某种情况下出现扩张充血、淤血或出血时,即可呈现眼白发红。由于眼部各部分组织的血供来源不同,其表现的红眼形态也不一样,而反应的病变部位也不尽相同。因此红眼是许多眼病所共有的常见症状。临床诊断应进一步具体化,要了解引起红眼的结膜充血和睫状充血。结膜充血代表结膜或周围附属器官的原发或继发疾病。睫状充血则代表眼球本身的疾病。如角膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎、充血性青光眼等。若血管本身病变或损伤破裂,则出血可积聚于球结膜下,称之为结膜下出血,其也在红眼的范畴之内。而局部淤血也可导致红眼。
  • 泪溢 泪溢是在泪液分泌正常的情况下,由泪道排泄发生障碍而引起泪液经睑缘溢出现象。迎风时加重。泪溢是泪道疾病的主要症状。泪道病是患者感到极为痛苦的常见眼病。泪溢应和反射性泪腺分泌过多所致的流泪相区别。
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Reis-Bucklers角膜营养不良早期症状有哪些?

本病发病早,2岁以前即可发病。开始时每年发作2~4次,发作时因角膜上皮糜烂而自觉眼痛、畏光、流泪等刺激症状及充血,每次发作约历时数周后症状始缓解。10~20岁发作频度逐渐减少,20岁以后由于角膜上皮层已形成白斑,不再发生糜烂,但视力开始下降,角膜知觉亦减退。病程可长达数十年,视力进行性减退,至中年期双眼视力明显受损。
早期从裂隙灯下可见角膜上皮下中央部位相当于Bowman层水平的角膜前层内,有微细的网眼状多个灰白色混浊,进行性增多,并有融合,使角膜表面不规则,混浊呈条形、地图形、环形、蜂窝状或鱼网状,且较前更加致密,从而影响视力。此时角膜知觉显著减退。本病无新生血管伸入角膜,在粗糙不平的角膜前表面上有时可见Hudson-Stahli线。后期采用后照明法时,可见实质浅层有颗粒状或霜状、有折光性的混浊点。严重可蔓延及角膜周边部,并引起角膜基质层的弥漫性雾状混浊,但角膜基质深层和内皮层正常(图1)。

 
儿童反复发作性角膜上皮糜烂与上皮脱落,典型的蜂窝状上皮下混浊,组织学检查存在上皮下卷曲状纤维丝,可作为Reis-Bückle角膜营养不良的诊断依据。

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