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卵黄状黄斑营养不良

卵黄状黄斑营养不良相关症状
  • 上半身消瘦,下半身肥胖 上半身消瘦,下半身肥胖型常见于梨形身材,患者上半身非常消瘦,肋骨清晰可见,没有肌肉;但是下半身却粗大,臀部腿部都非常肥胖。
  • 黄斑盘状变性 渗出性老年黄斑部变性即老年性盘状黄斑部变性。本型的特点是色素上皮层下有活跃的新生血管,从而引起一系列渗出、出血、斑痕改变。
  • 黄斑回避现象 视野检查时,在偏盲和全盲视野内,中心注视区功能保留的现象称为“黄斑回避”。
  • 婴儿枕秃 小婴儿的枕部,也就是脑袋跟枕头接触的地方,出现一圈头发稀少或没有头发的现象叫婴儿枕秃
  • 干燥斑 毕脱斑又称结膜干燥斑,维生素A缺乏病。儿童缺乏维生素A最重要的临床诊断体征。患者贴近角膜两侧和结膜外侧因干燥而出现皱褶,角化上皮堆积,形成大小不等的形状似泡沫状的白斑。
  • 生长缓慢 儿童的年龄性别身高与同年龄同性别参照人群标准相比,低于中位数减2个标准差,但高于或等于中位数减3个标准差,为中度生长迟缓,如低于参照人群的中位数减3个标准差为重度生长迟缓,此指标主要反映过去或长期慢性营养不良。
  • 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
  • 小头 小头常见于头小畸形,是指头较正常小儿低2个标准差别以上。
  • 视物变形 视物变形是由于视网膜或者黄斑的病变,导致看客体形象发生扭曲,改变。
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卵黄状黄斑营养不良早期症状有哪些?

本病为双眼患病,两侧对称,少数病例可先后发病。发病年龄多在幼年及青年,但早期视力往往不受影响,所以多半在例行眼底检查中被发现。即使眼底出现典型卵黄样改变,视力损害也很轻微。至卵黄破碎,进而发生萎缩性病变时,则视力显著下降。视力受损程度两眼并不一致,而且单从眼底表现上也很难估计其视力状况。少数情况在卵黄破碎时,骤然视力减退,以后又有所恢复。视野在后期多有中心暗点。色觉可有轻度红绿色盲。暗适应正常,ERG正常,EOG有异常。病情进展分为4个阶段:
1.卵黄病变前期 最初黄斑可无异常,发病时中心凹处出现黄色小点,类似蜂房样结构,视力并无损害,但EOG往往有改变。
2.卵黄病变期 黄斑区出现典型改变,中央有卵黄状橘黄色囊样隆起,形状圆边界清,均匀一致(图1,2),呈半透明性质,视网膜血管跨越其上。病变大小为0.5~3盘径。其形态极似煎鸡蛋时的中央蛋黄,周围有一圈黑色镶边。此时病变虽很明显而且典型,但病人视力却可以保持正常或只有轻微下降,视功能与眼底改变程度很不相称。因此,患者在这一阶段较少就医,故不易发现这种典型眼底病变。另有罕见病例眼底可出现多发性卵黄样病变。本病一般的进程,卵黄期多出现在3~15岁的儿童和少年,此期病变为时不长,大概存在4~5年。有时卵黄样改变可以完全消失,眼底几乎恢复正常,但以后又有新的卵黄样病变重新出现。

 

 
3.卵黄破碎期 随着病情发展,卵黄样病变内物质出现崩解,呈现蛋打碎的形状(图3)。有时病灶内物质脱水凝聚,沉降在囊的下部,上部为液体,并出现液平面,称为假性蓄脓。但在多数情况,破碎期的卵黄样结构形态很不规则。患者视力明显下降,病人常因此就诊。有的病例尚可出现病变区的视网膜下新生血管,导致出血和水肿,使病变形态更趋复杂。

 
4.萎缩期 病变最后吸收,色素上皮与邻近的感光细胞趋于萎缩,形成瘢痕,患者视力蒙受永久性损害,残留浓厚的中心暗点。
黄斑部由于其他原因,有时也出现类似卵黄状病变,称为假性卵黄状黄斑变性(pseudo-vitelliform macular degeneration)。但EOG多为正常,以单眼多见,无遗传因素,并可以见到眼底有其他病变,可与本病相鉴别。
根据本病双眼黄斑部有卵黄样圆形或卵圆形改变,而中心视力良好,典型的荧光血管造影以及眼电生理EOG异常,即可诊断。

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