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镰状细胞贫血眼部病变

镰状细胞贫血眼部病变相关症状
  • 恶性贫血 恶性贫血又称为巨幼红细胞贫血,在我国比较少见,病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、营养不良或口服叶酸拮抗药(具有拮抗二氢叶酸合成酶,使四氢叶酸合成发生障碍的药,如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。
  • 贫血 贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。 据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。
  • 急性贫血 急性贫血是指机体在短时间内血液中红细胞含量急剧下降,大大地低于正常值,同时血红蛋白量也是大大下降,大大低于正常值,无法满足机体对于血液和氧气的需要,可引起机体休克等严重症状。
  • 有效血容量减少 失血性周围循环衰竭是消化道出血的一种临床症状,表现为上消化道大量出血导致急性周围循环衰竭。失血量达大,出血不止或治疗不及时可引起机体的组织血液灌注减少和细胞缺氧。进而可因缺氧、代谢性酸中毒和代谢产物的蓄积,造成周围血管扩张,毛细血管广泛受损,以致大量体液淤滞于腹腔骨脏与周围组织,使有效血容量锐减,严重地影响心、脑、肾的血液供应,终于形成不可逆转的休克,导致死亡。
  • 头晕 头晕英文是dizziness, 是一种常见的脑部功能性障碍,也是临床常见的症状之一。为头昏、头胀、头重脚轻、脑内摇晃、眼花等的感觉。
  • 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
  • 易疲乏 稍微劳动后即感疲乏。
  • 红细胞体积增大 红细胞体积分布宽度为反映红细胞体积大小异质性的参数,常以所测得红细胞体积大小的变异系数。 这是一项由血液分析仪测量获得的反映周围血红细胞体积异质性的参数。简言之,是反映红细胞大小不等的客观指标。一般通过RDW和MCV这两个参数进行贫血的形态学分类。
  • 失血过多后贫血 急性失血后贫血是快速大量出血引起的贫血;慢性失血后贫血是由于长期中度出血所致的小细胞性贫血。如见于慢性胃肠道疾病(例如消化性溃疡或痔疮),泌尿系或妇科的慢性出血。
  • 蓝巩膜 一位母亲怎么也不让4岁的儿子看电视。原因是,儿子体质原本不好,又经常看电视,看得来眼睛都发蓝了。结果,孩子又哭又闹,甚至把以住挑食偏食的进餐变为拒绝进餐,以示抗议——而他的眼睛更加发蓝。 这里所说的“蓝眼睛”是指在正常自然光度下,眼睛巩膜呈现浅蓝色。其实,这种巩膜发蓝,并非看电视引起,而是缺铁性贫血的早期信号。 这要从人的生理上说起。因为,人的巩膜是由胶原组织组成,而体内的铁元素又是合成胶原的重要辅助因子。如果体内缺铁,胶原合成不足,巩膜就变薄,无法有效摭掩眼球内棕黑色的脉络膜,在自然了光下看去,就呈浅蓝色了。有研究表明,亚裔儿童眼巩膜本应呈现灰白色,如果发蓝,即可从贫血考虑。因为,儿童盆血本应具备的皮肤粘膜苍白表现,往往迟于眼巩膜发蓝出现。
  • 贫血貌 所谓的贫血貌就是贫血在人体上的表现,主要指肉眼能观察到的,如眼睑苍白、口唇及指甲苍白等,重度贫血还可以表现皮肤蜡黄。
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镰状细胞贫血眼部病变早期症状有哪些?

其主要病变为视网膜缺血及其并发症,这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。
1.增殖性镰状视网膜病变(proliferative sickle retinopathy,PSR) 共分为5期:
(1)小动脉阻塞:病变位于视网膜周边部,小动脉阻塞呈银丝状或白线状,小静脉回流也受阻,形成周边无灌注区,该区视网膜呈灰棕色,组织模糊不清,与正常橘红色眼底呈明显对比。后极部小血管也有异常,特别是黄斑区和周围黄斑区血管受累,有微血管瘤样改变,小动脉节段性膨大,小静脉迂曲呈环状,黄斑中心无血管区扩大,可大于正常2倍。围绕无血管区尚可有病理性无血管区出现,表示毛细血管闭塞。
(2)动静脉短路:在小动脉闭塞处,位于动脉侧的毛细血管膨大,并与静脉交通,形成动静脉交通支,常位于无灌注区和灌注区之间。荧光血管造影见这些动静脉短路管壁不渗漏。
(3)新生血管增殖:新生血管最常发生在视网膜周边部颞上方,其次为颞下、鼻上和鼻下方视网膜。在动静脉短路附近,从小动脉闭塞处长出新生血管,呈扇形或团扇状长入无灌注区,类似其他血管病的新生血管。早期新生血管较少,仅有1支小动脉供应,随时间推移可发展为多支小动脉供应,或附近又长出另一团新生血管。荧光血管造影有大量荧光素渗漏。从分型看,新生血管在SC病发病率最高,占59%~92%,其次为Sthal病,占33%,其他类型为10%。
(4)玻璃体积血:新生血管开始平行于视网膜面生长,以后穿破内界膜经玻璃体基部直达玻璃体中心,并有漏出液渗入视网膜。新生血管可反复发作玻璃体积血,常被误诊为Eales病,对黑色人种应想到有本病的可能。有时新生血管由于营养小动脉自发梗死而退缩,不发生玻璃体积血。自发梗死约占49%。
(5)视网膜脱离:由于新生血管增殖,机化膜或条索的收缩和牵拉,邻近血管膜的视网膜形成破孔,呈卵圆形或马蹄形,致视网膜脱离。大多数发生在SC的患者。
2.非增殖镰状视网膜病变(nonproliferative sickle retinopathy) 非增殖病变包括以下几种:①周边部和(或)后极部视网膜静脉迂曲扩张;②黑旭日饰针斑(black sunbursts),其特点是在视网膜赤道部有0.5~2PD大小的边界清楚的黑色斑,类似视网膜脉络膜瘢痕,但其边界不整齐呈星形或针形,很像嵌有宝石的旭日形饰针;③闪光点状沉着物(refractile deposits),在病变附近有闪亮的颗粒状小点沉着,类似胆固醇结晶,但并不是类脂质;④鲑斑出血(salmon-patch hemorrhage),出血进入内界膜下或视网膜内,偶可进入视网膜色素上皮和光感受器之间,呈卵圆形,0.75~1PD的红色斑,颜色由粉红色变成橙红色,最后变成白色;⑤其他眼部症状,可有结膜血管呈节段状,偶可合并有血管样条纹,或视网膜动脉或静脉阻塞。
根据实验室检查结果及临床表现,可以确诊。

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镰状细胞贫血眼部病变常用药品
  • 注射用腺苷钴胺(星艾)

    主要用于巨幼红细胞性贫血、营养不良性贫血、妊娠期贫血、多发性神经炎、神经根炎、三叉神经痛、坐骨神经痛、神经麻痹。也可用于营养性疾患以及放射线和药物引起的白细胞减少症。