- 视瞻昏渺 视瞻昏渺,症状名。指外眼无异常,而视力减退,视物模糊不清,见于现代医学的脉络膜、视网膜炎、慢性球后视神经炎。多由神劳精亏,血虚气弱等引起。《证治准绳》:“目内外别无证候,但自视昏渺蒙昧不清也”。常见于多种内障眼病。
- 色觉异常 色觉是视觉功能的一个基本而重要的组成部分,是人类视网膜锥细胞的特殊感觉功能。正常人视觉器官能辨识波长380-760 um的可见光,由紫、蓝、青、绿、黄、橙、红7色组成。色觉障碍包括色盲和色弱两大类。色盲是指辨色能力消失,色弱是指对颜色辨认能力降低。色觉异常者在择业方面受到一定限制。如从事交通运输、冶炼、美术、化工、织染、医学等,都必须有正常色觉。因此色觉检查已作为体格检查的常规项目。
- 中心暗点扩大 中心性浆液性脉络膜视网膜病变的表现之一是中心暗点扩大。荧光素眼底血管造影检查,圆点扩大型(又称墨渍弥散型):以染料渗漏的一点为中心向四周扩大。
- 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
- 夜盲 对弱光敏感度下降,暗适应时间延长的重症表现。主要症状为白天视觉几乎正常,黄昏时光线渐暗则视物不清。
- 格子样变性 格子样变性:格子样变性与视网膜脱离关系最为密切。由此产生网膜裂孔者占孔源性脱离眼的40%,约7%的正常眼存在格子样变性。多见于颞侧或颞上象限的赤道部与锯齿缘间,呈梭形或条状,长轴与锯齿缘平行,病灶内视网膜变薄,有许多白色线条,交错排列成网格状。这些线条实际上是已经闭塞或带有白鞘的末梢血管。病灶内有时可见色素团,来源于视网膜色素上皮。
- 眼底樱桃红斑 因眼底动脉血运中断,视网膜后极部出现弥漫性灰白色水肿,眼底黄斑中心凹处,在周围灰白色水肿区的陪衬下,呈现醒目的“樱桃红斑”。
- 眼底改变 是多种致病因素所引起的眼底的改变,多引起眼底病,其中包括视神经疾病、眼底先天异常、眼底血管性疾病等。
回旋状脉络膜视网膜萎缩早期症状有哪些?
1.视功能障碍 患者多在10之前开始出现夜盲,随着病程进展,中心视力下降,并随年龄加大而逐渐加重。当病变累及黄斑部,视力极度减退,可仅剩光感,一般到40~50岁失明。本病有色觉障碍,视野检查在发病早期可出现环形暗点,以后向心性缩小,视野缺损与脉络膜病变范围相符。在黄斑部功能丧失前,仅残留小的中心视野。暗适应检查显示早期暗适应阈值在正常范围内,晚期阈值提高到20~40log units。色觉检查发现患者常有蓝色觉障碍(100-Hue试验)。眼电生理检查发现最初ERG正常以后低于正常,最后消失。首先是暗视ERG不正常,然后累及明视ERG部分,最后ERG熄灭。EOG在疾病的早期已有显著异常,开始光峰电位降低,晚期基础电位也下降,甚至EOG熄灭。用维生素B6口服治疗可使EOG的光峰/暗谷改善。中心视力因多数病例伴有近视早期即有障碍,但可以矫正;随着眼底病变和晶状体混浊的发展,视力亦逐渐下降,一般在40~60岁时失明。
2.眼底改变 早期患者眼底赤道部出现边界清楚的脉络膜萎缩斑,形状不规则、边缘呈锯齿状,萎缩斑之间眼底正常。以后萎缩斑缓慢扩展,散在的萎缩斑逐渐融合成片,呈花环状,并向后极及周边部延伸扩展,亦可在视盘周围形成一个萎缩环。此环与赤道部的萎缩环之间可形成一个有视功能存在的环形区域,最后眼底呈黄白色,几乎所有的眼底范围受损,仅保留黄斑区(图1A)。此时眼底所见与无脉络膜症者相似。视盘呈蜡黄色或淡红色。晚期病例可出现色素增生,其间散布有针尖状结晶。另外,视网膜血管细窄,视盘苍白。在大多数40~60岁的晚期病例中后极部脉络膜视网膜广泛受累,眼底外观类似于晚期无脉络膜症。
3.眼底荧光血管造影 早期可以见到典型的境界清楚的回旋形萎缩区,萎缩区内脉络膜大血管清晰可见,有时早期萎缩斑外缘的色素上皮透明,并从此处可见到脉络膜血管。荧光染料向血管周围渗漏,渗漏区域比检眼镜所见病变的范围大,说明色素上皮有广泛性损害(图1B)。晚期脉络膜全层萎缩后,出现巩膜强荧光。
本病的诊断标准包括:近视、夜盲、白内障、进行性脉络膜多形态萎缩灶,ERG波幅降低或消失、常染色体隐性遗传、血鸟氨酸浓度超过400µmol/L和OKT活性明显下降。本病可通过检测患者和携带者血浆尿氨酸水平或培养的表皮成纤维细胞中OAT的活性来确立诊断。由于正常人血清中鸟氨酸含量极低及受仪器条件的限制,无法统计其正常值及标准差,因此只能表示出正常人的最高值。有人测定了30例正常人血清鸟氨酸,其最高值均不超过56.6µmol/L。