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原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎

原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎应该做哪些检查?

1.血常规及血沉 部分患者有轻度贫血,白细胞可有轻度升高或减少。血液黏稠度增加,红细胞呈串钱样排列。多数患者血沉增快。
2.尿常规 半数以上患者可出现蛋白尿、血尿、管型和脓细胞。
3.生化学检查 约2/3的患者可有肝功能异常,血清GPT升高和胆红素升高等。当肾功能受累时可出现BUN升高、血钾升高和CO2CP降低。蛋白电泳示γ球蛋白升高。
4.免疫学检查 血清IgG、IgM升高,有时IgA升高,补体降低,少数患者可有类风湿因子和抗核抗体阳性,部分患者细胞免疫低下。
血清冷球蛋白测定是本病的特异性检查。于室温下采空腹静脉血5ml,置洁净的普通试管中,不加抗凝剂,立刻置于37℃水浴1~2h使其凝固,然后在37℃、3000r/min条件下离心,所得血清在同样条件下再离心1次,以保证血清中无血细胞存在。将第2次离心后所得血清再移入5ml刻度的离心管中,在4℃冰箱内孵育72h。冷孵育后的血清在4℃、3200r/min条件下离心15min,如有沉淀,移去上面的血清,再将冷球蛋白沉淀:用4℃生理盐水洗涤,再冷离心,再洗涤,反复3~5次,直到最后在洗涤上清液内测不到蛋白为止。然后将净化的冷沉淀溶于适量的0.05mmol/L、pH 8.2的巴比妥缓冲液冷球蛋白定量和免疫化学分析,测定冷球蛋白中所含的IgM、IgG、IgA和C3,冷球蛋白大于14mg/L为阳性,但应注意由于各种族人群、地区和实验室条件不一,冷球蛋白测定值不完全统一。应根据实际情况确定标准值。
冷球蛋白的临床意义:①冷球蛋白是一类免疫复合物,可为免疫复合物病提供诊断依据。②许多感染性疾病(如乙型病毒性肝炎)和自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)、冷球蛋白出现与消失和疾病的活动与缓解有明显关系,对病情和预后的评价有一定意义。③作为一种简便的免疫复合物分离和提纯方法,为抗原、抗体和其他成分的检定提供了条件,有一定的理论意义。
当中枢神经出现病变时,可有脑电图、脑CT和脑核磁共振检查异常。心脏受累时,多数患者可有心电图异常。部分患者可显示肺间质改变。

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