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伏格特-小柳-原田综合征

伏格特-小柳-原田综合征相关症状
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
  • 眉毛变白 一般眉毛变白是白癜风的前兆。白癜风(vitiligo)是一种常见多发的色素性皮肤病。该病以局部或泛发性色素脱失形成白斑为特征,是一种获得性局限性或泛发性皮肤色素脱失症,是一影响美容的常见皮肤病,易诊断,治疗难。
  • 晚霞样或夕照样眼底 渗出性脉络膜炎为主的原田型病程晚期,脉络膜色素细胞和视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失,眼底呈现夕阳西下时的红色,称晚霞样或夕照样眼底。
  • 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
  • 眩晕 眩晕是主观症状,是一种运动纪觉或运动错觉。是患者对于空间关系的定向感觉障碍或平衡感觉障碍,患者感到外界环境或自身在旋转、移动或摇晃,是由前庭神经系统病变所引起。与头晕不同,一般来说头晕并无外界环境或自身旋转的运动觉,即患者主诉的头重脚轻、头脑不清楚等。
  • 色素异常 正常皮肤的颜色主要由皮肤内黑色素的含量多少来决定。其次如类黑素、胡萝卜、素以及皮肤血液内氧化与还原血红蛋白的含量有关。皮肤色素异常的表现是皮肤颜色的异常。除与上述因素的增加或减少有关外,还可由药物(阿的平、氯苯吩嗪)、金属(如砷、鈊)、异物(如染料、粉尘、文身)、代谢产物(如黄疽)及皮肤病理改变所致。
  • 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉,也可单独出现。表现上腹部特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物,通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出,人而起保护作用,但持久而剧烈的呕吐,可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良,时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山(MallmpWiess综合征)并发症。
  • 耳鸣 耳鸣是听觉功能的紊乱现象,也是听分析器对适宜的和不适宜的刺激所产生的反应。耳鸣多属噪音,有间歇性,也有持续性。有单一频率窄带噪音或白噪音等多种表现。耳鸣原因很多,常为某些疾病特别是重听的伴随症状。耳鸣一般可分为中枢性及周围性两大类。周围性耳鸣根据是否被别人听见分为主观性或非搏动性耳鸣和客观性或搏动性耳鸣。前者多见,后者少见。耳鸣又可根据其特征分为持续性耳鸣与节律性耳鸣。持续性耳鸣可有单一频率或多频率声调的混合,多为主观性耳鸣。节律性耳鸣多与血管跳动一致,偶尔与呼吸一致,耳鸣的频率较低。如为肌肉收缩引起,则耳鸣的频率较高。节律性耳鸣,多为客观性耳鸣。
  • 泪溢 泪溢是在泪液分泌正常的情况下,由泪道排泄发生障碍而引起泪液经睑缘溢出现象。迎风时加重。泪溢是泪道疾病的主要症状。泪道病是患者感到极为痛苦的常见眼病。泪溢应和反射性泪腺分泌过多所致的流泪相区别。
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伏格特-小柳-原田综合征早期症状有哪些?

VKH综合征以急性发作开始,病程迁延反复。分两个临床类型,即以渗出性虹膜睫状体炎为主的Vogt-小柳型(VK型)和渗出性脉络膜炎为主的原田型(H型)。两者在眼病之前,均可出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压增高等症状与体征;脑脊液检查往往能见到淋巴细胞及蛋白含量增高;脑电图检查也有病理性改变。这些情况,H型比VK型更为常见和严重。
1.VK型 发病之初,患者有双眼强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降等主诉。眼部检查有显著的睫状充血、灰白色乃至羊脂状密集的KP、Tyndall现象强阳性、虹膜水肿污暗、瞳孔缩小、虹膜后粘连、对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖等一系列急性渗出性虹膜睫状体炎的体征。眼底情况无从了解,如患者诉有闪光,则提示炎症波及脉络膜。病程冗长反复,每反复一次,病情就加重一次,终因继发性青光眼、并发性白内障导致失明或眼球萎缩。
2.H型 双眼同时或间隔数天先后发病。由于脉络膜首遭侵犯,患者常诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。虽有玻璃体混浊,但仍能满意透见眼底。视盘充血,境界矇眬,视网膜静脉充盈迂曲。视网膜水肿混浊在开始时仅限于视盘周围及黄斑的放射状皱褶,随炎症加剧,脉络膜大量渗出,使整个视网膜呈灰白色,并出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于眼底下侧,呈波浪形或半球状隆起。病程晚期,脉络膜色素细胞和视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失,眼底呈现夕阳西下时的红色,称晚霞样或夕照样眼底。此种典型的红色调,可以均匀一致,也可以杂有色素斑及位于视网膜血管下方的黄白色条索或斑点。
H型病程之初,前葡萄膜炎症轻微,炎症进一步加剧时,部分病例也能见到睫状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结节和虹膜后粘连。
H型的病程,通常数周至数月不等。炎症消退后仍可反复发作,视力预后相对地优于VK型。
无论VK型或H型,发病后2~3个月均可有听力障碍、毛发变白、皮肤脱色斑等改变。有的全部出现,有的仅有其中1~2种。发生率VK型多于H型(表3)。

 
主要依靠病史和眼球前后节检查所见。青或中年人,双眼同时或短期内先后发生的葡萄膜炎,有或曾有脑膜刺激症状,无其他眼部或全身症状和体征时,即可做出初步诊断。如患者为初次发病,且病程在1~8周,脑脊液检查有淋巴细胞、蛋白含量增多者,诊断可以确定。如葡萄膜炎反复多次,并出现内耳性听力障碍及皮肤、毛发变白(全部或其中之一、二)时,则诊断更无疑问。然而不是所有病例均能见到以上典型改变,下列检查有一定参考价值。
H型炎症急性期时FFA可见具有特征性的视网膜色素上皮层多发性点状荧光,荧光位于脉络膜病灶处,并迅速由视网膜色素上皮层下进入神经上皮层下,不断扩大增强,使色素上皮下及神经上皮下的渗出液着色,勾画出多灶性视网膜两个层面的脱离区轮廓。ICGA则因脉络膜肿胀皱褶而可见放射状脉络膜荧光暗带和亮带。炎症缓解或静止后,脉络膜与色素上皮色素大量脱失和游离,呈晚霞样眼底,此时FFA呈现斑驳状态,色素脱失处可出现透见荧光,色素斑处荧光被遮蔽,脉络膜毛细血管萎缩处亦为弱荧光区。
VK型因眼前段病变严重,无法进行造影。必要时可作超声波检查。声像图常见的改变是玻璃体混浊;后极部脉络膜、巩膜及巩膜外层增厚;有时有后极部或下方的视网膜脱离。

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