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间质性肺病(Interstitial lung Disease,简称ILD)这一病名的提出早在1975年第18届Aspen肺科讨论会时使用了这一名词。事隔10年(1985)第28届Aspen肺科讨论会再一次对ILD做了研讨。对ILD的研究近十余年来虽然有了很大的进展,但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识,特别是ILD之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎,特发性纤维化肺泡炎)的分类争论较多,未能取得一致的见解。ILD是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群。ILD是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变,以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主,慢性期以纤维化病变为主。
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