- 截瘫 截瘫,是指脊髓损伤后,受伤平面以下双侧肢体感觉、运动、反射等消失和膀胱、肛门括约肌功能丧失的一种病症。其中,上述功能完全丧失者,称完全性截瘫,还有部分功能存在的,称不完全性截瘫。早期为弛缓性瘫痪,约3~4周后,逐渐转为痉挛性瘫痪。截瘫病因与脊髓外伤或本身病变有关。现代西医学除在脊髓损伤的急性期可采用手术治疗外,对本病症尚无理想的方法。本病症是重要的难治病之一。
- 痉挛性截瘫期 遗传性痉挛性截瘫,是一种遗传病,没有特效的治疗方法,因此应将重点放在预防上。避免近亲结婚,做好婚前检查,本病患者尽量不结婚或结婚后不要生育,病程中应加强体育锻炼,防止过早卧床而致残废,本病发展缓慢,只要注意护理,可维持数十年生命。
- 高位截瘫 高位截瘫顾名思义,是指横贯性病变发生在脊髓较高水平位上。 医学上一般将第二胸椎以上的脊髓横贯性病变引起的截瘫称为高位截瘫,第三胸椎以下的脊髓损伤所引起的截瘫称为下半身截瘫。
- 扭转动作 由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。故又称肌张力异常综合征(dystonicsyndrome)。本病的张力变化不为人注意,但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目。它具有扭转性质,包括颈部和/或躯干的胸腰和/或上肢扭转、足部过伸或过曲。这种异常体位姿势常不自主地缓慢地变换。可在某一姿势固定一段时间,接着变为另一异常姿势,间歇重复出现。睡眠后全部消失。扭转痉挛和痉挛性斜颈只是肌张力障碍的两种临床类型。
- 痉挛性斜颈 痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,表现为颈肌阵发性的不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵性倾斜。它是一种锥体外系运动障碍,是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用,情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查进行区分。
- 阵挛 阵挛是在深反射亢进时,用一持续力量使被检查的肌肉处于紧张状态,则该深反射涉及的肌肉就会发生节律性收缩,称阵挛。常见者有踝阵挛,嘱病人仰卧,髋关节与膝关节稍屈,医生一手持病人小腿,一手持病人足掌前端,用力使踝关节过伸。阳性表现为腓肠肌与比目鱼肌发生节律性收缩。意义与深反射亢进征同,见于锥体束损害。
- 腱反射消失 深反射是刺激肌腱、骨膜感受器所引起的反射,通常称为腱反射。用正常的阈上刺激,不能诱发应出现的腱反射。通常表明反射弧被阻断,除暂时性消失外,多表明有器质性病变。
- 共济失调 人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍,称为共济失调。
- 椎动脉迂曲痉挛 椎动脉创伤性栓塞(traumatic embolism of vertebral artery)是颈部挫伤的严重并发症状。因颈椎位置改变而使椎动脉迂曲、痉挛、受压,出现短暂性症状。亦可因椎动脉受强烈牵拉或撕裂导致继发性血栓形成。椎动脉是脑组织的主要供血动脉之一,栓塞后常出现一系列神经系统症状。必须及时采取头部牵引、制动和抗凝血等措施。
- 腓肠肌痉挛 腓肠肌痉挛,即“小腿抽筋”。是痛性痉挛中最常见的一种,其特点是腓肠肌突然发作的强直性痛性痉挛,牵掣、痛如扭转,持续数十秒至数分钟或更久,其痛楚难以名状。
- 易变性痉挛 易变性痉挛又称手足徐动症或指划运动,特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作,出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动。与肌张力障碍类似,并非一个独立的疾病单元,是手指、足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续不自主运动临床综合征。 手足徐动症(athetosis)可见于多种脑病,特点为手足缓慢不规则扭动。手足徐动症是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作,出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动,伴肢体远端过度伸展,如腕过屈、手指过伸等,且手指缓慢地逐个相继屈曲;由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势或位。手足徐动症见于Huntington舞蹈病、Wilson病肝性脑病、Hallervodern-Spatz病、酚噻嗪类及氟哌啶醇慢性协和中毒等偏侧手足徐动症多见于脑中风患者,各种镇静剂均可使不自主运动暂时缓解如苯巴比妥地西泮等。
- 腹壁反射减弱或消失 对有颅内病变的患者比如说偏瘫患者,由于中枢神经受损,会发生一侧腹壁反射减弱或者消失。
- 单瘫 四肢中的一肢出现瘫痪叫作单瘫。单瘫可由周围神经病变及中枢神经病变引起。病变可位于脊髓前角、前根、神经丛和周围神经。
- 外伤性低位截瘫 简介:外伤性截瘫是指脊柱由于受外力而导致脊髓损伤部位以下的肢体发生瘫痪的病症。多因直接或间接暴力引起,损伤部位易发生在脊柱活动频繁的节段或生理弧度转换处,损伤程度一般与暴力大小成正比。
- 四肢肌张力增强 分痉挛性呈强直性两种。痉挛性的肌张力增高伴发于锥本束损害,脊髓反射受到易化。被动运动患者关节时,在肌张力增高情况下出现阻抗感,这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态,牵伸到一定幅度时,阻力又突然消失,即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关,后者单指一种不自主的肌收缩。强直性肌张力增高见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化,其肌张力增高有选择性,上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主,下肢以伸肌肌张力增高占优势。被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直,如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直。
- 腱反射亢进 深反射是刺激肌腱、骨膜感受器所引起的反射,通常称为腱反射。一般将腱反射的活跃程度分为:①消失(-):不出现反射;②迟钝(+):低于正常的反应;③正常(++);④活跃(+++);高于正常的反应;⑤亢进(++++);反射强,髌震挛、踝震挛阳性。
- 无力 重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病,因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的,经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复,但易于复发。
- 痉挛性截瘫步态 痉挛性截瘫步态:双侧严重痉挛性肌张力增高,病人双下肢强直内收,伴代偿性躯干运动,行走费力,呈剪刀样步态.
遗传性痉挛性截瘫早期症状有哪些?
本病以缓慢进行性双下肢痉挛性无力为主要特征。多在儿童或青春期发病,男性略多,临床上可分2型:
1.单纯型 较多见,仅表现痉挛性截瘫,患者病初感觉双下肢僵硬,走路易跌倒,上楼困难,可见剪刀步态、双下肢肌张力增高、腱反射亢进和病理征等。如儿童期起病可见弓形足畸形,伴腓肠肌缩短(假性挛缩),患儿只能用足尖走路,双腿发育落后而较细。随着病情进展双上肢出现锥体束征,感觉和自主神经功能一般正常,有报道足部精细感觉可缺失。有的患者双手僵硬,动作笨拙,轻度构音障碍。
2.变异型 痉挛性截瘫伴其他损害,构成各种综合征。
(1)HSP伴脊髓小脑和眼部症状(Ferguson-Critchley综合征):30~40岁出现脊髓小脑共济失调表现,双腿痉挛性肌无力,可有双下肢远端深感觉减退,伴视神经萎缩、复视、水平性眼球震颤、侧向及垂直注视受限和构音障碍等,颇似多发性硬化。可在一个家族几代中出现,可伴锥体外系症状,如四肢僵硬、面无表情、前冲步态和不自主运动等。
(2)HSP伴锥体外系体征:如静止性震颤、帕金森样肌强直、肌张力减低性舌运动和手足徐动症等,最常见帕金森综合征伴痉挛性无力和锥体束征。
(3)HSP伴视神经萎缩(Behr综合征):通常合并小脑体征也称为视神经萎缩-共济失调综合征,为常染色体隐性遗传。10岁前逐渐出现视力下降,眼底视盘颞侧苍白,黄斑束萎缩,合并双下肢痉挛、腭裂、言语不清、远端肌萎缩、畸形足、共济失调和脑积水等。完全型常于20岁前死亡,顿挫型寿命可正常,仅视力轻度下降。
(4)HSP伴黄斑变性(Kjellin综合征):约25岁发病,痉挛性无力伴双手和腿部小肌肉进行性萎缩、精神发育迟滞和中心性视网膜变性等;合并眼肌麻痹称为Barnard-Scholz综合征。
(5)HSP伴精神发育迟滞或痴呆:又称鱼鳞癣样红皮症-痉挛性截瘫-精神发育迟滞(Sjögren-Larsson)综合征,为常染色体隐性遗传。幼儿期发病或生后不久出现颈、腋窝、肘窝、下腹部及腹股沟等皮肤弥漫性潮红和增厚,随后皮肤角化脱屑,呈暗红色鳞癣,痉挛性截瘫或四肢瘫(下肢重),常伴假性延髓性麻痹、癫痫大发作或小发作、手足徐动、轻至重度精神发育迟滞等;1/3的病例视网膜黄斑色素变性导致视力障碍,可见视神经萎缩或视神经炎,但不失明;患儿身材矮小,牙釉质发育不全,指(趾)生长不整齐。预后不良,多在发病不久死亡,罕有存活至儿童期。
(6)HSP伴多发性神经病:表现感觉运动性多发性神经病伴皮质脊髓束病变体征,儿童或青少年期起病,至成年早期不能行走时病变才停止进展。腓肠神经活检呈典型增生性多发性神经病。
(7)HSP伴远端肌萎缩(Tyorer综合征):为常染色体隐性遗传。儿童早期发病,伴手部肌萎缩,继之出现下肢痉挛或挛缩,身材短小,轻度小脑症状,手指徐动和耳聋等,部分病例不自主苦笑,构音障碍,至20~30岁仍不能走路。
(8)HSP伴早老性痴呆(Mast综合征):11~20岁发病,表现爆发性语言、面具脸、手足徐动和共济失调等。
(9)Charlevoix-Sageunay综合征:多在幼儿发病,表现痉挛性截瘫、共济失调、智力低下、二尖瓣脱垂、双手肌萎缩和尿失禁等。
根据家族史,儿童期(少数20~30岁)发病,缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫,剪刀步态,伴视神经萎缩、锥体外系症状、共济失调、肌萎缩、痴呆和皮肤病变等。