眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍相关症状
- 强直性肌张力增高 被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直,如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直。
- 动眼危象 动眼危象亦名动眼痉挛,乃眼外肌发生强直痉挛,造成双眼固定偏斜某方向,可持续数秒至数小时,最常见者为固定上视。是肌张力障碍的一种类型。
- 眼皮跳 眼皮跳分为上眼皮和下眼皮跳。在生活中,不少人都有过眼皮跳的经历。跳动多出现在上眼皮,有时也会在下眼皮,不为人的思维和意识所控制。眼皮跳分为生理性和心理性,前者一般很快就会过去,有时候也会持续几天;而后者比较严重,呈进行性发展。
- 全身肌张力障碍 肌张力障碍指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍疾病。全身性肌张力障碍:指3个或是3个以上的头颈部、肢体、躯干肌肉群的肌张力障碍,如扭转痉孪。 肌张力障碍可分为全身性,局灶性或节段性等。 全身性肌张力障碍(变形性肌张力障碍,旧称扭转性痉挛)是一种罕见的进行性综合征,其特征是扭转性的不自主动作,造成持续的,往往很怪异的姿势.症状通常开始出现在儿童时代。表现为行走时足部内翻并固定于跖屈位。全身性肌张力障碍往往具有遗传性,主要的遗传型式是常染色体显性遗传伴部分外显率,在先验病人的家系中有些看来“未得病”的成员往往是本病顿挫型的病例。在若干家族中,致病基因看来是定位于染色体9q。本病的病理解剖基础不明.。本病最为严重的形式表现出毫不容情的稳步进展加重的病程,症状十分严重的病例可能经常处于全身扭转形成的奇特的固定的姿势中。精神与思维功能通常保持正常。 患儿有引人注意的异常的体位扭曲姿势和不由自主的变换动作。体位扭转造成异常体位,包括颈部扭转朝后仰,双上肢扭转,朝后伸展,手部握物时痉挛过曲屈。变换多样,平卧时消失。睡眠后完全缓解。定位于基底节损害造成的骨骼肌促动肌和拮抗肌的不协调所致的肌张力障碍。表现为全身型肌张力障碍,又称扭转痉挛。 局灶性肌张力障碍只影响单一的身体部位。少见地,肌张力障碍可向邻近的身体部位扩展,形成节段性肌张力障碍,更为罕见地,可进而扩展为全身性肌张力障碍。具有一定特征的还有若干肌张力障碍综合征。
- 肌张力过高 肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力,是维持身本各种姿势以及正常运动的基础。肌张力高的人在运动和静止时均可能表现出异常姿势。
- 上眼睑增厚松弛 厚皮性骨膜病患者的头部呈回状颅皮,眼睑特别是上眼睑增厚松弛,耳及口唇亦肥厚,尤变大,手足皮肤亦肥厚。四肢骨骼及指骨节肥大,手指及足趾呈杵状,踝、膝关节积液。患者四肢疼痛,行动笨拙。
- 眼球内陷 眼球位置后退称为眼球内陷。是与眼球突出相反的状态,与眼球突出相比,较为少见。眼球内陷指的是由于眼球以外的原因所致的眼球内陷,必须与眼球缩小病变(小眼球、眼球萎缩、眼球痨)和随同发生的睑裂缩小所引起的眼球位置后退的假像区别开来。
- 眼睑肥厚 很多时候由于欠矫、视觉习惯和散光矫正不足等情况,会导致眯眼看东西,时间久了会导致该眼眼睑肥厚。所谓眼袋就是指下眼睑浮肿,由于眼部皮肤很薄,很容易发生水肿现象,遗传是一个重要的因素,而随着年龄的增长愈加明显。此外,肾脏不太好、睡眠不足或疲劳都会造成眼袋。这种现象容易使人显得苍老憔悴。另外睡前喝水,第二天也容易造成眼部浮肿。
- 睡眠时睑闭合不全 绝大多数人睡觉时眼睛是闭合的,只有小部分人睡觉时眼睛依然是睁着的,即俗话所说的“睁眼睡”。“睁眼睡”在医学上称为睡眠时睑闭合不全。“睁眼睡”的人多数属于病态,时间长了可能对眼睛造成损害。小部分人则不属于病态,对眼睛健康和日常生活也无影响。
- 锥体外系损害 锥体外系疾病(extrapyramidal diseases)发生于神经系统中锥体外系的疾病。主要表现肌张力障碍(肌张力过高或过低)和运动障碍(包括震颤、手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛等)。 锥体系损害表现为痉挛性瘫痪,而锥体外系损害主要表现为不自主运动、肌强直、运动缓慢,而非真正的瘫痪。
- 四肢肌张力增强 分痉挛性呈强直性两种。痉挛性的肌张力增高伴发于锥本束损害,脊髓反射受到易化。被动运动患者关节时,在肌张力增高情况下出现阻抗感,这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态,牵伸到一定幅度时,阻力又突然消失,即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关,后者单指一种不自主的肌收缩。强直性肌张力增高见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化,其肌张力增高有选择性,上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主,下肢以伸肌肌张力增高占优势。被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直,如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直。
- 口唇刺痛 口唇周围刺痛常可见于某些神经系统疾病,表现为嘴唇有刺痛感。
- 自动Babinske征阳性 Babinske征是脊髓失去大脑皮质运动区的控制时出现一种特殊的脊髓反射。当用钝物划其足,大拇趾背曲,四趾向外似扇形展开→阳性成人的脊髓是在大脑皮质运动区控制下活动的,正常时这一反射被抑制而表现不出来,一旦锥体系或锥体外系受到损伤而失去这种抑制时,就会出现巴彬斯基征。临床上可检查巴彬斯基氏征以判断锥体系统或锥体外系统的功能。在婴儿锥体束未发育完善以前,以及成人深睡或麻醉状态下,也会出现巴彬斯基征阳性。常见于多巴反应性肌张力障碍,它是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。
- 局限性肌张力障碍 肌张力障碍综合征(dystonic syndrome)简称肌张力障碍(dystonia),是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩,引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征,但肌张力的变化不引人注意,而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。 肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度、范围、速度和肌肉的硬度等。
- 眼睑畸形 眼睑畸形多由外伤、感染、肿物切除手术等原因引起,瘢痕挛缩后可造成双眼睑形态不对称、眼睑外翻及闭合不全等异常。
- 眼睑闭合不全 眼睑闭合不全指上下眼睑不能完全闭合,导致部分眼球暴露,又称兔眼。
- 意向性震颤 意向性震颤是指出现于随意运动时的震颤。其特点是在有目的运动中或将要达到目标时最为明显,常见于小脑及其传出通路病变时。意向性震颤可以不伴肌张力的减低,只在肢体运动时才出现。
- 眼睑松弛 眼睑松弛综合征(blepharochalasis syndrome),又称眼睑松解症(dermatolysis palpebrarum)、萎缩性眼睑下垂(ptosis atrophica),是一种少见眼睑疾病,以青少年反复发作性眼睑水肿为特征,有眼睑皮肤变薄,弹性消失,皱纹增多,色泽改变,可并发泪腺脱垂、上睑下垂和睑裂横径缩短等临床表现。1807年Beer首先对本病进行了描述,1896年Fuchs称其为眼睑迟缓症。因该综合征影响眼睑部容貌,是患者要求治疗的主要原因,对其临床表现、发病机制的了解有助于采用合适的方法进行治疗。
- 肌张力减低 肌张力低下指肌肉阻抗降低,并常常伴有关节过度伸展及腱反射减弱。
- 口唇麻木 口唇周围麻木感常可见于某些神经系统疾病,表现为嘴唇四周麻木,伴随有刺痛感。
眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍早期症状有哪些?
Meige综合征的临床表现可分为3型:①眼睑痉挛型。②眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。③口、下颌肌张力障碍型。
Jankovic称眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型为完全型,余为不完全型。各型所占比例各家报道相差甚远,但均以眼睑痉挛型和眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型占绝大部分。
双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%~77%),部分由单眼起病,渐及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感,眼干、畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20min,不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”。患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路。
口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等,致面部表情古怪特殊(Brueghel’s syndrome)。重者可引起下颌脱臼,牙齿磨损,尚可影响发声和吞咽,口、下颌的痉挛常由讲话、咀嚼触发。
除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外,Meige综合征尚可伴斜颈,头后仰前屈等。一般无智能障碍,无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约1/3患者有情感障碍,如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变化。
此病的诊断主要依据患者的临床表现。双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩。情绪激动或强光下患者症状加重,平静时症状减轻,睡眠后症状消失为较特征性的表现。MRI及CT扫描无特征性的改变。镇静剂治疗效果不明显。