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血管炎性周围神经病

血管炎性周围神经病相关症状
  • 血管过敏性炎症 血管过敏性炎症是常见的血管炎症之一,病理组织学检查显示血管壁纤维素样坏死,血管周围大量嗜中性粒细胞浸润。
  • 下肢神经性疼痛 依据疼痛病理机制,慢性疼痛可分为伤害性或炎症性疼痛(对疼痛刺激的适当反应)和神经(病理)性疼痛(由神经系统损害诱发的不适当反应)。国际疼痛研究会(IASP,1994)将神经源性疼痛(neurogenic pain)定义为“周围或中枢神经系统原发性或继发性损害或功能障碍或短暂紊乱引起的疼痛”;神经(病理)性疼痛(neuropathic pain)则删去短暂紊乱(transitory perturbation)四个字;但临床实践中两者并无明显差异,可互为通用。 神经性疼痛一直是困扰医学界的难题:发病机理不清楚,阿片类药物治疗效果不佳,患者非常痛苦。近年来随着分子生物学和电生理技术的发展,人们已逐渐深入地认识到神经性疼痛的复杂病理机制,并为治疗提供新的思路和方法。 神经性疼痛是指由中枢或外周神经系统原发性病变或功能障碍而引起的疼痛综合征。可由外伤或/和疾病致末梢神经、脊髓后根、脊髓及其以上中枢神经某些部位损伤而引发。根据神经损伤的病因、性质和程度不同,在临床上分为中枢神经疼痛和外周神经损伤所致的周围神经疼痛两大类。中枢神经疼痛简称中枢痛,为中枢神经系统的疼痛传导通路发生损害或功能障碍而引起的原发性疼痛,常见于脊髓的创伤或脑血管疾病,多发性硬化症和肿瘤等。周围神经疼痛系外伤、缺血、压迫、感染、炎症、代谢等因素损伤外周神经所致,如幻肢痛,带状疱疹后神经痛,多发性神经炎,糖尿病性周围神经痛等。 神经性疼痛的特征: 与刺激无关症状(由病人描述): 1、自发性疼痛(休息尤其夜晚加重):持续性灼痛、间歇性刺痛、电击样、跳动样疼痛等。 2、感觉异常:皮肤上无客观原因异常感觉 3、感觉迟钝:在皮肤麻木区感到疼痛 与刺激有关(刺激诱发): 1、痛觉超敏(Allodynia)-对正常无痛刺激感到疼痛 2、痛觉过敏(Hyperalgesia)--对疼痛剌激反应增高或持久剧痛。 上述症状在活动期间或冷敷时可改善,活动或劳累后可加重;休息尤其夜晚症状恶化
  • 指端出现Osler结节 血管炎发生在皮下小动脉,可在指(趾)尖端掌面形成紫红色、米粒大、有明显压痛的结节,称为Osler结节。
  • 发作性傻笑 为自主神经症状的发作,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每日可发作数十次,无任何诱因。病人虽然经常乐呵呵的,但面部表情却给人呆傻的感觉。
  • 血管搏动或波形的改变 所谓周围血管征指的是在某些疾病条件下,检查周围血管时所发现的血管搏动或波形的改变。临床上常见的周围血管征有以下几种 表现形式: 1、毛细血管搏动征(capillary pulsation syndrome)用手指轻压患者指床末端,或以清洁的玻璃片轻压其口唇效膜,如见到红、白交替的节律性微血管搏动现象,称为毛细血管搏动征。 2、水冲脉(water hammer pulse)水冲脉也叫做陷落脉、速脉或Corrigan脉。检查时,将患者手臂抬高过头并紧握其手掌腕面,可感到患者烧动脉搏动骤起骤降,急促有力,称为水肿脉。 3、交替脉(pulsus alternans)交替脉为一种节律正常而强弱交替出现的脉搏,为心肌损害的一种表现。 4、重搏脉(dicrotic pulse)正常脉波在其下降期中有一重复上升的脉波,但较第一个波为低,不能触及。在某些病理情况下,此波增高而可以触及,称为重搏脉,即一个收缩期可触及两个脉搏搏动。 5、奇脉(paradoxical pulse)吸气时脉搏明显减弱甚至消失的现象称为奇脉。不明显的奇脉只有在听诊血压时方可发现,即原来听到的脉搏声在吸气时减弱或消失,或收缩压在吸气期较呼气期降低 1.33 kPa以上。 6、洪脉(bounding pulse)洪脉是指形态正常而振幅大的脉搏,触诊血管时可发现脉搏强而大。 7、细脉(small pulse)细脉指形态正常而振幅小的脉搏,与洪脉恰恰相反,触诊时脉搏弱而小,也称做丝脉(thready Pulse)。 8、枪击音(pistol shot sound)正常时在颈动脉或锁骨下动脉可听到相当于第一心音与第二心音的两个声音,而在其他动脉处听不到。在病理情况下,将听诊器的胸件轻放在患者的脑动脉或股动脉处,可听到“喀一、喀一”的声音,称为枪击音。 9、Duroziez 双重音 用听诊器的胸件放在患者的股动脉根部听到随心脏收缩出现的收缩声与回声的双重音,称为Duroziez双重音。
  • 眼肌麻痹 所谓的眼肌麻痹是周围性眼肌麻痹:单一肌肉或同一神经支配的肌肉运动障碍、自主运动及反射运动均有障碍,极少伴有其他神经症状。 临床特点:发病前多有感染/脑血管病基础,糖尿病、肿瘤、周围神经病变等诱因,可急性、亚急性、慢性或复发起病,临床表现有复视,瞳孔散大或缩小,眼睑或眼球活动障碍。
  • 风湿性血管炎 类风湿性血管炎:是一种常见的以非化脓性多关节炎为主的系统性结缔组织性疾病。若以关节外表现为主要临床症状时,如胸膜炎、心肌炎、肺炎、神经炎和血管炎等就称为恶性烦风湿性关节炎。血管炎是类风湿性关节炎的基冇病理之一,其各种血管损害,大多数没有症状,仅在尸检时发现,所以一般没有临床意义,但若发生多种血管(包括中等动脉、小动脉以及毛细血管)炎症性闭塞时,症状明显,甚至致死,总称为类风湿性血管炎。
  • 幻味 幻觉可以分为幻听、幻视、幻味等等。幻味,即味幻觉,是一种虚幻的味知觉,在客观现实中并不存在某种味道,病人却感知它的存在。
  • 感觉性共济失调 即脊髓性共济失调。为脊髓后根后索病损造成深感觉障碍所引起。视觉可以代偿,因此龙伯征阳性,跟膝胫试验不稳准,同时伴有下肢位置觉、震动觉障碍。见于脊髓病变、周围神经质、弗利德里失调。
  • 肌性肌无力 肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
  • 肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
  • 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
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血管炎性周围神经病早期症状有哪些?

血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的血管炎,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征和结节病等,也可以发生于原发性血管炎,如结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、Wegner肉芽肿等。
另外还有相当一部分经腓肠神经活检证实的血管炎周围神经病,既不合并结缔组织病,也无原发性系统性血管炎的证据,属于孤立性血管炎周围神经病。
根据受累神经的分布情况,血管炎性周围神经病可分为以下几种类型:
1.远端对称性(手套袜子样)运动感觉神经病。
2.单神经病/多发性单神经病。
3.非对称性周围神经病。
4.神经根综合征和神经丛病。
5.单纯感觉性周围神经病。
血管炎性周围神经病的起病形式可以是急性、亚急性或慢性隐匿起病,发病初期多表现为多发性单神经病,以后随病程的演变,则以对称性或非对称性周围神经病多见。最常受累的神经是腓总神经、腓肠神经、胫神经、尺神经、正中神经和桡神经。临床多表现为受累神经或肢体剧烈的灼烧样疼痛伴感觉迟钝,痛温觉、深感觉缺失,感觉异常,此外还可以有肌无力、肌萎缩和感觉性共济失调。除了周围神经受累的临床表现外,往往还同时伴有其他系统的表现如全身乏力、体重减轻、食欲减退、关节疼痛、皮肤损害以及肾脏、呼吸道、消化道和心脏受累的临床症状。
神经肌肉电生理检查:几乎所有的病人均有神经传导速度的异常,主要表现为轻至中度的运动传导速度减慢和肌肉动作电位的波幅减低。有些病人可有神经传导阻滞,约有1/3以上的病人下肢肌肉动作电位完全消失,4/5的病人腓肠神经动作电位消失。多数病人有感觉传导速度的异常,主要表现为一个或多个感觉神经动作电位消失。肌电图检查多数病人远端肌肉有失神经电位。
1.血管炎合并周围神经病,临床上同时合并存在各类型血管炎(如结节性多动脉炎、类风湿血管炎、系统性红斑狼疮等)和周围神经病变两组症状体征。
2.对怀疑血管炎的病人,应首先根据病史和详细的临床查体明确各系统和器官损害的范围,然后进行相应的检查,如血管造影、组织活检(包括皮肤、腓肠神经、肌肉、鼻黏膜和肾脏)。疑有血管炎合并周围神经病时,应行肌电图和神经电生理检查,确定周围神经受累的空间分布和严重程度。
3.腓肠神经活检是诊断血管炎周围神经病的最直接而可靠的手段。临床疑有血管炎周围神经病的病人,约50%可通过腓肠神经活检发现血管病变。即使电生理检查显示腓肠神经正常,活检后仍可能发现血管炎改变。

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