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系统性血管炎所致神经损害

系统性血管炎所致神经损害相关症状
  • 血管过敏性炎症 血管过敏性炎症是常见的血管炎症之一,病理组织学检查显示血管壁纤维素样坏死,血管周围大量嗜中性粒细胞浸润。
  • 肌性肌无力 肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
  • 瘫痪 瘫痪是神经系统常见的症状之一,是指肌肉活动能力的降低或丧失。
  • 眼睑闭合不全 眼睑闭合不全指上下眼睑不能完全闭合,导致部分眼球暴露,又称兔眼。
  • 风湿性血管炎 类风湿性血管炎:是一种常见的以非化脓性多关节炎为主的系统性结缔组织性疾病。若以关节外表现为主要临床症状时,如胸膜炎、心肌炎、肺炎、神经炎和血管炎等就称为恶性烦风湿性关节炎。血管炎是类风湿性关节炎的基冇病理之一,其各种血管损害,大多数没有症状,仅在尸检时发现,所以一般没有临床意义,但若发生多种血管(包括中等动脉、小动脉以及毛细血管)炎症性闭塞时,症状明显,甚至致死,总称为类风湿性血管炎。
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
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系统性血管炎所致神经损害早期症状有哪些?

不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。
1.周围神经受累 血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现,其临床特征是:常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状,可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累,多表现为多发性单神经炎。也可表现为对称性末梢型“手套袜子样”运动感觉多神经病和纯感觉性神经病。此外,也有报道类Guillain-Barre综合征、神经根综合征和神经丛病。在血管炎性神经病中,常以腓总神经、胫神经、尺神经及正中神经受累多见。血管炎主要是由于血管的阻塞引起缺血损害而致神经损害,产生脱髓鞘和轴突变性。肌电图显示典型的周围神经损害的特征,运动和感觉神经的传导速度减慢,多灶性动作电位波幅减低,常见肌纤颤及正锐波。
2.肌肉系统受累 血管炎性肌病也常是原发性血管炎的临床表现,可表现严重的肌无力、肌肉痛性肿胀和活动困难,以肢体近端肌无力明显,可有肌肉压痛。常伴肌酶增高,肌电图检查提示肌源性损害,肌肉活检可证实是一炎性肌病。
3.中枢神经系统受累 原发性血管炎累及中枢神经系统(CNS)确切发病率不太清楚。但常在血管炎的晚期出现,也是原发性血管炎较常见的症状。血管炎性中枢神经系统疾病常见两种表现形式:弥漫性脑病和由于卒中所致的脑或脊髓的局灶性或多灶性功能障碍,可以是出血性卒中(蛛网膜下隙出血或脑出血)或缺血性卒中。CNS受累常表现为头痛、癫痫发作、偏瘫、失语、偏盲、颈项强直、共济失调、舞蹈病、震颤麻痹、精神障碍、情感淡漠、嗜睡、痴呆及意识障碍等。
CSF检查常有助于诊断,CSF的细胞数多增高,以淋巴细胞增高为主,蛋白含量增高,偶可见血性CSF。但CSF检查也可正常。脑CT可显示脑部损害的临床证据或亚临床病变,据报道有75%以上的患者CT检查异常。MRI检查对血管炎性病变更为敏感。总之,脑血管造影和结合脑膜与脑组织活检可确定原发性血管炎所致中枢神经系统损害。
4.脑神经受累 单发或多发性脑神经损害的血管炎性神经病并不常见,但却可以是原发性血管炎的早期症状。常见第Ⅱ~Ⅷ脑神经受累,表现为视力丧失、复视、面部麻木、Bell’s麻痹、突发性聋、眩晕和耳鸣等。
患者出现肌无力、周围神经病、脑神经瘫痪、头痛,伴或不伴有卒中,并有严重的全身非特异性临床症状与体征(发热、体重减轻、关节痛等),医生应警惕原发性血管炎的可能。及时而准确地诊断原发性血管炎对患者的治疗非常重要,仔细询问病史和详细的体格检查可提供有助于诊断的线索。
ESR、C-反应蛋白、血尿便常规、嗜酸细胞计数、肝肾功能、肌酶、乙肝病毒抗原与抗体、HIV血清学检查、冷球蛋白、血清补体、类风湿因子、抗核抗体及血生化检查等,有病因鉴别意义。还应检查心脏及胸部X线照片。近年来发现通过免疫荧光技术测定血清中抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)的滴度,有助于某些原发性血管炎的诊断。并可作为疾病复发的一种监测指标。
若临床上怀疑有CNS的血管炎,应进行CSF检查排除其他疾病,特别是感染。并应进行梅毒、莱姆病、疱疹的血清学检查。
EEG、CT、MRI常显示异常,但这不是CNS血管炎所特有。脑血管造影对诊断非常必要。确诊应进行软脑膜/脑组织的活检。当患者出现系统性疾病,伴有ESR增快或ANCA检查阳性时,应考虑相关联器官的侵入性检查。疑有周围神经受累或肌肉受累,电生理检查异常情况下,可考虑进行周围神经/肌肉的活检。

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