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系统性红斑狼疮所致脊髓病

系统性红斑狼疮所致脊髓病相关症状
  • 非感染性发热 非各种传染病引起的,无菌性物质或各种炎症作用于体温调节中枢、体温中枢功能紊乱或各种原因引起的产热过多、散热减少,导致体温升高超过正常范围的情形。
  • 瘫痪 瘫痪是神经系统常见的症状之一,是指肌肉活动能力的降低或丧失。
  • 皮肤温度升高 皮肤温度升高常见于红斑性肢痛。红斑性肢痛(erythermalgia)是一种肢端血管发生过度扩张所引起的疾病,临床上主要表现为在温热环境中阵发性肢端发红、皮肤温度增高和烧灼样疼痛。原发性者比较多见。本病属少见病。病人多为儿童或>40岁者。国外报导男性患者多于女性,约为2/1。但广州报告的433例中,青年女性最多,占92.86%,**比率为1/13。
  • 步态异常 步态是指患者步行时的姿势。是一种复杂的运动过程,要求神经系统和肌肉的高度协调,同时涉及许多的脊髓反射和大、小脑的调节,以及各种姿势反射的完整、感觉系统和运动系统的相互协调。因此观察步态常可提供重要的神经系统疾病线索。不同的疾病可有不同的特殊步态,但是步态并非是确诊的依据,而是对诊断有参考意义。检查时注意排除由骨骼的畸形及骨、关节、肌肉、血管、皮肤及皮下组织等病变引起的步态异常。
  • 脑膜刺激征 脑膜刺激征是脑膜病变所引起的一系列症状,包括颈强直、Kernig征、Brudzinski征。①颈强直是脑膜刺激征中重要的客观体征,其主要表现为不同程度的肌强直,尤其是伸肌,头前屈明显受限,即被动屈颈遇到阻力,头侧弯也受到一定的限制,头旋转运动受限较轻,头后仰无强直表现。见于各种类型脑膜炎、蛛网膜下腔出血、颅内压增高、颈椎疾病等。②Kernig征又称屈髓伸膝试验,患者仰卧位使膝关节屈曲成直角,然后被动使屈曲的小腿伸直,当膝关节不能伸直,出现阻力及疼痛而膝关节形成的角度不到135°时为K征阳性。Kernig征阳性除提示有脑膜刺激征之处尚提示后根有刺激现象,腰骶神经根病变,其疼痛仅限于腰部及患肢,而脑膜刺激征时Kernig征为双侧性,且同等强度,疼痛位于胸背部而不局限于腰部及患肢。③Brudzinski征 患者仰位平卧,前屈其颈时发生双侧髓、膝部屈曲;压迫其双侧面颊部引起双上臂外展和肘部屈曲;叩击其耻骨连合时出现双下肢屈曲和内收,均称Brudzinski征阳性。
  • 反复高热 体温反复达到39.1~40℃。 高热(High Fever)在临床上属于危重症范畴。
  • 网状青斑和坏疽 “网状青斑”是一种皮肤痉挛病,是某些疾病的一种皮肤表现,有些正常人在寒冷环境下也会出现网状青斑。坏疽是组织坏死后因继发腐败菌的感染和其他因素的影响,而呈现黑色、暗绿色等特殊形态改变。两者同时出现,可见于结节性多动脉炎的皮肤损害。结节性多动脉炎又称为结节性动脉周围炎和坏死性动脉炎、多动脉炎等,是一种致命性疾病。其临床病变过程发展快,病变范围广泛,通常累及全身动脉系统,临床表现复杂多变,根据病变累及部位或器官的不同而表现各异。
  • 指端及指(趾)甲周红斑 指端及指(趾)甲周红斑是红斑狼疮的身体临床症状。红斑狼疮为自身免疫性疾病之一,属结缔组织病范围,红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE),系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。红斑狼疮的发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端。
  • 关节疼痛 在生活中,很多人受到关节疼痛的困扰。造成关节疼痛的原因很多,根据年龄、性别、发作部位、症状特征,一般可以归纳出软组织性、软骨性、骨性和炎症性等原因。任何原因导致的关节炎,如能及时就医,对症治疗,一般都能治愈或缓解。
  • 日光照射引起皮肤过敏 日光照射引起皮肤过敏系指是由于皮肤暴露部位因日光中的中波紫外线过度照射后,在暴露部位引起的皮肤急性光毒反应。其机理为当皮肤组织受光线照射后,形成抗原物质,使机体致敏,导致过敏反应。 由于中波紫外线作用浅表,仅表现在皮肤的表皮。且日光强烈照射后会很快造成皮肤表皮角朊细胞坏死,并释放介质导致真皮血管扩张,从而引起组织水肿。随后黑素细胞在日光的强烈照射下,加速合成黑素,从而使被晒皮肤变黑。所以日晒伤多在日光强烈照射后4—6小时,在被照射皮肤出现边界明显的红斑,严重者可出现水肿,12—24小时达到高峰。并伴有局部灼痛或刺痛,有的可能会出现局部瘙痒。更严重者可能会引起全身症状,如发热、头痛、恶心、呕吐等。 而多形性日光性皮炎,表现为暴露部位,如颜面、颈部、前臂伸侧、手背等,出现不同形状的红斑、丘疹、风团或水疱。这种表现最具特点的是,日晒加重,避光则减轻。 本病常在春季初次受到较强日晒后发病。袋现为面、颈、前臂伸侧,手背等露出部位出现红斑、丘疹、风团样或水疱等皮疹。多形性是指在不同患者的皮疹常各不相同,呈现多形性,但就某一患者而言,皮疹形态常是单一的。
  • 面部蝶形红斑 面部蝶形红斑是系统性红斑狼疮的脸部症状。红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。
  • 截瘫 截瘫,是指脊髓损伤后,受伤平面以下双侧肢体感觉、运动、反射等消失和膀胱、肛门括约肌功能丧失的一种病症。其中,上述功能完全丧失者,称完全性截瘫,还有部分功能存在的,称不完全性截瘫。早期为弛缓性瘫痪,约3~4周后,逐渐转为痉挛性瘫痪。截瘫病因与脊髓外伤或本身病变有关。现代西医学除在脊髓损伤的急性期可采用手术治疗外,对本病症尚无理想的方法。本病症是重要的难治病之一。
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系统性红斑狼疮所致脊髓病早期症状有哪些?

脊髓受损后的临床表现酷似急性脊髓炎,常位于胸段,大多发病突然,迅速发生截瘫。病初也可表现为弛缓性,浅感觉有缺失平面,位置觉及震动觉丧失或仍保存,有的呈上升性发展,可有小便潴留。呈横贯性脊髓炎者预后较差,常因继发感染而死亡。此外,患者临床尚需具备SLE的典型表现,如面部有蝶形红斑,皮肤对日光过敏,关节疼痛,心、肾等多器官损害的表现。
实验室检查血液中可找到狼疮细胞,抗细胞成分抗体:如抗单链DNA抗体(ssDNA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗核抗体(ANA)阳性。脑脊液检查压力正常,部分患者淋巴细胞轻度升高,蛋白含量可升高,一般很少超过1g/L,50%患者IgG升高,有时出现糖含量降低。有人认为糖含量明显降低,是横贯性脊髓炎的比较特异的改变,可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。
SLE目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。
1.面部蝶形红斑。
2.盘形红斑。
3.日光过敏。
4.口腔或鼻咽部溃疡。
5.非侵蚀性关节炎。
6.浆膜炎。
7.肾脏损害。
8.神经病变 癫痫发作或精神病。
9.血液异常 溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。
10.免疫学异常 狼疮细胞阳性、抗ds-DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性。
11.抗核抗体阳性。
临床上,在排除其他病症的前提下,如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现,均可诊断为SLE。
根据患者典型的SLE临床表现及脊髓病变症状,本病诊断并不困难。

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