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希尔德病相关症状
  • 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
  • 昏迷 昏迷是由于大脑皮层及皮层下网状结构发生高度抑制而造成的最严重的意识障碍,即意识持续中断或完全丧失,最高级神经活动的高度抑制表现。临床上将昏迷分为浅昏迷和深昏迷两种。 1、浅昏迷 随意运动丧失,仅有较少的无意识自发动作,对疼痛刺激(如压迫眶上缘),有躲避反应和痛苦表情,但不能回答问题或执行简单的命令。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔对光反射、腱反射仍然存在,生命体征无明显改变。可同时伴有谵妄与躁动。 2、深昏迷 自发性动作完全消失、肌肉松弛、对外界刺激均无任何反应,角膜反射、瞳孔反射、咳嗽反射、吞咽反射及腱反射均消失,呼吸不规则,血压下降。即各种反应和反射都消失。病理征继续存在或消失,可有生命体征的改变。昏迷是病情危重的标志,应积极寻找病因,并应积极处理。
  • 晕厥 晕厥是指突然发生的暂时性、广泛性脑供血不足而引起的短暂意识丧失。多由躯体因素引起,也可继发于脑的血液循环障碍。其临床特点是急性起病、短暂意识丧失。患者常在晕厥发作前约一分钟出现前驱症状,表现为全身不适感、视力模糊、耳鸣、恶心、面色苍白、出冷汗、四肢无力,随之很快发生晕厥。晕厥发作时,随意运动和感觉丧失,有时呼吸暂停,心率减慢,甚至心脏停搏,此时难以触及桡动脉、颈动脉搏动。神经系统检查,可发现瞳孔散大,光反射与角膜反射消失,腱反射减低或消失,可出现病理反射,常伴有流涎、尿失禁等。一般持续2-3min,继之全部功能逐渐恢复。患者苏醒后可有短时间的意识混浊、腹部不适、恶心、呕吐,有便意,甚至二便失禁,有极度疲劳、嗜睡,持续时间几分钟至半小时,发作后检查可以无阳性体征。
  • 眩晕 眩晕是主观症状,是一种运动纪觉或运动错觉。是患者对于空间关系的定向感觉障碍或平衡感觉障碍,患者感到外界环境或自身在旋转、移动或摇晃,是由前庭神经系统病变所引起。与头晕不同,一般来说头晕并无外界环境或自身旋转的运动觉,即患者主诉的头重脚轻、头脑不清楚等。
  • 反应迟钝 无法如正常人一样对刺激做出恰当的反应,或者反应得较慢。
  • 大小便失禁 大便失禁:当病人的肛门括约肌失去了控制能力时,排便就不再受意志支配,会在毫无知觉的情况下排便。 小便失禁:尿液失去意志控制不自由地流出即为尿失禁。
  • 瘫痪 瘫痪是神经系统常见的症状之一,是指肌肉活动能力的降低或丧失。
  • 器质性精神障碍 器质性精神障碍—organic mental disorder ,基于可证实的大脑疾病、脑损伤或其他损害为病因而归于一组的精神障碍。其精神紊乱可以是原发性的,如直接而且选择性地影响大脑的疾病、损伤和损害;也可以是继发性的,如某些全身性疾病和障碍,脑只是多个受损害的器官或系统之一。症状性精神障碍一词指的是后一亚组。见:器质性精神综合征。
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希尔德病早期症状有哪些?

1.幼儿或青少年期发病,男性较多。无家族性。病程类似急性MS。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程,停顿或改善极为罕见,极少缓解-复发。极少数病例可在多年内病情停止进展,或者在一定的时间内病情得以缓解。
2.发病至入院时间10~40天。多以精神障碍起病,也可先有头痛、头昏、疲乏无力后才出现精神症状。
3.主要表现为器质性精神障碍和肢体瘫痪。体温正常或轻度增高,患者沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、重复言语及幻听等,尿便失禁多见,值得一提的是某些患者意识清楚也出现尿便失禁。视力障碍可早期出现如视野缺损、同向性偏盲及皮质盲等,也常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫和假性延髓性麻痹等,也可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视盘水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语症和尿便失禁等。查体可见一侧或两侧病理反射,并可出现吸吮反射、掌颌反射等。
4.严重者呈去皮质状态。多数患者在数月或几年内死亡,但也有存活10年或更长者。
5.CSF改变与慢性复发性MS相似,但常无寡克隆带。CSF常发现大量碱性髓鞘蛋白。脑电图可发现中、高波幅慢波,以前头区明显。CT扫描见大脑白质多个散在低密度灶,以前头部明显。MRI可发现大脑白质多个异常信号区,而且可显示同心圆性异常信号,对临床诊断很有价值。脑活检对诊断本病十分可靠。
根据病史、病程及特征性临床表现如皮质盲、智能减退和精神障碍等,并结合神经影像学、CSF、EEG等辅助检查综合判定,可做出临床诊断。

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