遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿是由什么原因引起的？

(一)发病原因
遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。
(二)发病机制
本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能异常(15%)所致，为常染色体显性遗传。主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或无功能(15%)，使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量过高，增强血管通透性，影响Hageman凝血因子的生成，导致皮肤、呼吸道和胃肠黏膜水肿及出血。

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遗传性血管性水肿常用药品

盐酸阿米洛利片
主要治疗水肿性疾病，亦可用于难治性低钾血症的辅助治疗。
螺内酯片
（1）水肿性疾病与其他利尿药合用，治疗充血性水肿、肝硬化腹水、肾性水肿等水肿性疾病，其目的在于纠正上述疾病时伴发的继发性醛固酮分泌增多，并对抗其他利尿药的排钾作用。也用于特发性水肿的治疗。（2）高血压作为治疗高血压的辅助药物。（3）原发性醛固酮增多症螺内酯可用于此病的诊断和治疗。（4）低钾血症的预防与噻嗪类利尿药合用，增强利尿效应和预防低钾血症。
福洛必
主要用于心源性水肿，肝性水肿，肾性水肿。
螺内酯胶囊
1水肿性疾病与其他利尿药合用，治疗充血性水肿、肝硬化腹水、肾性水肿等水肿性疾病，其目的在于纠正上述疾病时伴发的继发性醛固酮分泌增多，并对抗其他利尿药的排钾作用。也用于特发性水肿的治疗。2 高血压作为治疗高血压的辅助药物。3 原发性醛固酮增多症螺内醋可用于此病的诊断和治疗。4 低钾血症的预防与噻嗪类利尿药合用，增强利尿效应和预防低钾血症。
注射用七叶皂苷钠
抗渗出及增加静脉张力药，具有消肿、抗炎和改善血液循环的作用，用于脑水肿、创伤或手术后所致肿胀，也用于静脉回流障碍性疾病。
氢氯噻嗪片
1.水肿性疾病排泄体内过多的钠和水，减少细胞外液容量，消除水肿。常见的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合症、急慢性肾炎水肿、慢性肾功能衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的钠、水潴留。2.高血压可单独或与其他降压药联合应用，主要用于治疗原发性高血压。3.中枢性或肾性尿崩症。4.肾石症主要用于预防含钙盐成分形成的结石。