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神经系统结节病相关症状
  • 结节性硬化 结节性硬化(tuborous sclerosis) 多为常染色体显性遗传,也有散发病例。主要病变为中枢神经系统的胶质结节,皮肤(面部)皮脂腺瘤。其他脏器肿瘤。典型症状为:面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤,癫痫发作,智力缺陷。症状轻重不一,有的仅有皮肤症状而其他方面毫无症状者,有的癫痫发作频繁,智能障碍严重。
  • 手指末端持续对称性刺痛麻木 手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧灼感是脊髓亚急性联合变性症状的表现之一。脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍。
  • 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
  • 神经根损伤 因为挤压,牵拉,摩擦,手术等因素造成的身体相关部位的神经损伤而引起的一系列病症。
  • 黄色结节 结节是指生物体表面或内部组织中圆形的小突起,黄色结节是指这些小突起成黄色。
  • 脂膜炎 皮下脂肪层由脂肪细胞所构成的小叶及小叶间的结缔组织间隔所组成。按炎症的主要发生部位可将脂膜炎分为小叶性脂膜炎及间隔性脂膜炎两大类。脂膜炎是一谱宽的综合征,随临床特点、关连的疾病、病理改变不同而可分为不同亚类。诊断除尽量发现引起的疾病和病原外,最早期新鲜的活俭,切除足够量的标本,行系列性病理切片(以定间隔性、小叶性或混合性),很为重要。
  • 瘫痪 瘫痪是神经系统常见的症状之一,是指肌肉活动能力的降低或丧失。
  • 种植性结节 结节损在较斑疹,丘疹损害大且深,多向下侵入真皮深层,重者可达皮下组织。表面呈半圆形降起较光滑。炎症性结节表面发红,痛并有角痛,直径大小为0.5~5cm。晚期常有破溃,如晚期梅毒结节性皮损,皮肤结核结节均契溃结疤。结节的组织病理改变较深多在真皮深层,并可侵犯皮下脂肪层,故可伴脂膜类及血管类改变。鸸有皮真皮浅层病理改变轻微,此点斑疹、丘疹病理改变多在表皮及真皮浅层有所不同。结节根据其病因不同,可为限局性,发病不对称,数目少;也可为系统性,对称性发病,数目也较少或稀疏。结节性皮肤病一般急性全身症状较轻,起病缓,病程相对较长,如皮肤结核,梅毒、结节性红斑慢性迁延性。因此在临床上与斑疹、丘疹性皮肤疾病有所不同。结节分为炎症性及非炎症性两种。
  • 癫痫和癫痫样发作 癫痫样发作和癫痫是包括一组疾病和综合征,以在病程中反复发作的神经无异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常为特征。按照有关神经元的部位和放电扩散的范围,功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍,或兼有之。每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种痛性发痫性发作并存。
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
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神经系统结节病早期症状有哪些?

多呈缓慢起病,神经系统损害症状的轻重与结节性肉芽肿是否活动、病变部位和范围有关。
1.脑部损害 神经系统结节病主要累及脑膜、脑膜旁、脑实质、下丘脑及垂体等。脑膜损害者,以慢性脑膜炎表现为主,患者表现有头痛、呕吐、颈项强直或伴癫痫发作,颅底蛛网膜受累者,可有多数脑神经损害,脑膜受累者常伴有下丘脑、垂体的损害,可有尿崩症、自主神经功能紊乱及血泌乳素水平异常等表现。脑实质的损害也比较常见,以脑室周围及室管膜受累为主,表现为单个或多个结节性肉芽肿,患者常有头痛、呕吐、视盘水肿、偏瘫、偏盲、失语,多发性肉芽肿损害可引起痴呆,室管膜受累常出现脑积水。以颅内肿瘤的形式发病者较少,可表现类似于脑膜瘤和胶质瘤。也可有脑干、小脑的损害。神经系统结节病患者出现卒中样表现十分罕见,少数报道有TIA发作、完全性缺血性卒中及血管炎性颅内出血的表现。许多尸解后发现本病患者存在脑血管的肉芽肿性血管炎,临床却没有卒中的表现,相反地表现为缓慢进行性的弥漫性脑病,如头痛、意识障碍、癫痫、痴呆等。
2.脊髓损害 较少见。神经系统结节病的脊髓损害多呈亚急性或慢性病变,以局部肉芽肿浸润及局部占位表现为多见,临床表现为腰痛、腿痛、无力、感觉减退或缺失、截瘫、大小便障碍等。脊髓MRI对脊髓损害的诊断具有较高价值。
3.周围神经损害 在神经系统结节病患者中,脊神经受累最常见,高达6%~18%,可在无全身结节病表现的情况下出现。临床呈急性、亚急性或反复发作性。可表现为单神经炎、多发性神经根病变(polyradiculopathy)、Guillain-Barre综合征、对称性多发性神经病(symmetric polyneuropathy)等。脑神经损害以面神经受损多见,可表现为周围性面瘫、听力障碍、视力障碍及眼球运动障碍等。
4.肌肉系统损害 有报道本病肌肉损害的特征是肉芽肿性多发性肌炎的征象。临床可无症状,或表现为肌肉无力、肌萎缩、肌痛、肌肉结节存在,以躯干肌、肢体近端肌肉损害为主,肌电图检查有助于发现肌肉损害的亚临床证据。
神经系统结节病若在全身结节病的基础上出现,一般诊断不难。若为结节病的惟一表现或结节病性肉芽肿首先侵犯神经系统时,常引起误诊。如出现有原因不明的中枢神经、周围神经与肌肉系统损害以及内分泌功能障碍等症状时,又无其他原因可以解释,特别是年轻患者,临床应高度怀疑有神经系统结节病的可能,如有皮肤、淋巴结、肺的结节病史,更应考虑此病的可能。应进行腰穿检查CSF,以及MRI、CT、67Ga扫描和血清血管紧张素Ⅰ转换酶的测定。脑膜和脑组织以及周围神经的活检病理是诊断本病的重要依据。

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