青年上肢远端肌萎缩相关症状
- 上肢无力 肌萎缩侧索硬化症早期多为上肢无力。肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
- 骨间肌和鱼际肌萎缩 通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
- 脊髓性肌萎缩 脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病,由脊髓内神经细胞死亡所致。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌软弱,反射消失,感觉障碍不出现。
- 腰肌痉挛 腰部劳损病变发生以后,为了减少病变部位的活动,腰部肌肉常呈痉挛状态,而持续性的腰肌痉挛也可造成软组织的积累性劳损,从而加重组织的病理改变。
- 肌肉的失用性萎缩 肢体因受伤等原因需要长期制动,这必然导致肌肉的失用性萎缩,而且肌萎缩的程度随着时间推进呈现逐渐加重趋势.这对伤愈后患者功能的康复造成严重的影响。
- 手臂肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。手臂肌肉萎缩:胳膊手臂肌肉有些萎缩,手指有麻木现象。
- 肩胛带肌肉萎缩 肩胛带肌肉萎缩是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。
- 肌肉瘦削 肌肉削瘦即为肌肉体积缩小。肌肉体积缩小是肌肉萎缩的症状之一。肌肉削瘦是肌肉萎缩的轻度症状,当病情恶化以后即可出现肌肉萎缩。
- 麻痹 广义的麻痹是指机体的细胞、组织和器官的机能衰退,对刺激不发生反应的状态。狭义的麻痹是指神经系统特别是运动神经系统的机能衰退。运动麻痹按程度可分为完全麻痹和不完全麻痹;按性质可分为中枢性(痉挛性)麻痹和外周性(驰缓性)麻痹。中枢性麻痹是由大脑皮质发出到脊髓前角的第一神经元即锥体路的障碍;外周性麻痹是由脊髓前角发出到骨骼肌的第二神经元的障碍。
- 肌束震颤 肌束震颤(fasciculation):是肌肉静息时由一个或多个运动单位自发性放电导致肌肉颤动,呈短暂的单一收缩,见于各种下运动神经元损伤疾病及某些正常人。
- 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
- 肌性肌无力 肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
青年上肢远端肌萎缩早期症状有哪些?
典型的表现为青春早期隐袭起病,且以男性多见,无明显原因,上肢远端肌肉无力,可累及手及前臂尺侧肌肉,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2~3年内,病情停止并可渐渐缓解。
多数病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下,通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现,也无锥体束征、括约肌功能障碍等。
本病在起病后数年内一度缓慢进展,临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆,但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止,预后与运动神经元病明显不同。后者虽然受累肌肉分布广泛且两侧对称,但一般至少要随访观察1~3年,确切证实病情稳定不再进展时,方能完全排除。
本病病程良性,无感觉障碍,也无腱反射异常,但受累局部肌肉可有细小肌束颤动,肌电图显示神经源性损害。
向井等(1985)发现14例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩,并且患者头前屈时,该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压,从而发生血循环障碍,故称本病为“屈颈性脊髓病”。
国内李作汉等(1994)报道22例,根据肌电图检测,受累肌肉27%有病理纤颤电位正锐波,64%有多相波增多,86%有平均电位时限延长,91%有平均电位增高,64%有募集形式的单纯相以及部分患者运动传导速度减慢,而感觉传导速度正常,认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最有可能。
本病诊断主要根据发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害且病程良性可自行停止。