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淀粉样变病相关症状
  • 丘疹 丘疹(papule)为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到,触诊可触及丘状损害,一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形,圆的呈半球形,扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色(黄色瘤)白色(萎缩性硬化性苔舞)褐色(色素病)等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短,数目可多可少,可柔软或坚硬,表面光滑或粗糙,可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布,群集分布,可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同,如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
  • 心脏扩大 心脏扩大是指心脏各房室增大,心脏形状发生改变。
  • 肾病综合征 肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)不是一个独立的疾病,而是多原因多因素包括下列表现的临床综合征:①大量蛋白尿(成人24h尿蛋白定量>3.5 g,儿童>50 mg/kg.d)。②低蛋白血症(血清清蛋白<30g/L,儿童<25g/L)③高脂血症(总胆固醇、游离胆固醇、甘油三酯。低密度脂蛋白、极低密度脂质蛋白、磷脂等)可一项增高或全部增高。④水肿可轻可重,一般较重.甚至浆膜腔积液。⑤脂肪尿,尿中出现游离脂肪呈椭圆形脂肪小体,脂肪营型。①和②两项备条件,其余为参考条件/临床上号称三高一低。
  • 传导阻滞 当心脏的某一部分对激动不能正常传导时称之为心脏传导阻滞。
  • 紫癜 紫癜是小儿出血性疾病中常见的一种病症。临床上以血液溢于皮肤、粘膜之下,出现青紫、瘀点、瘀斑,压之不褪色为特征,常伴见鼻衄、齿衄、甚则呕血、便血、尿血。
  • 顽固性心功能不全 心力衰竭一般是指心功能不全的晚期,属于失代偿阶段,患者已经表现有明显的心力衰竭症状和体征。顽固性心力衰竭是指经常规休息,限制水钠摄入,给予利尿剂和强心剂后,心力衰竭仍难以控制者。顽固性心衰是心脏疾病发展至终末期的结果。典型的病人表现为休息或极轻微活动(包括大多数日常生活行为)时,即出现心衰症状,往往需要反复或长时间住院接受治疗。所以,其治疗策略有别于一般心力衰竭。
  • 肝脾肿大 肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及,当内脏下垂或横膈下降或深吸气时,肝脾才能被触及,但不超过肋下1cm,且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。粒细胞白血病时,可见高度脾肿大。
  • 心肌肥厚 这是一种产生较缓慢但较有效的代偿功能,主要发生在长期压力负荷过重的情况下,心肌总量增加,收缩力加强,使心脏得以维持正常的血循环,同时有相当的储备力。但这种代偿功能也有其不利之处,主要因为肥大的心肌需氧增加,而冠状动脉的供血量往往不能予以满足,造成心肌缺血,这将最后导致心肌收缩力的减退。肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。表现为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚。
  • 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。
  • 蛋白尿 正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量 20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。
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淀粉样变病早期症状有哪些?

一、临床表现
淀粉样变病可累及多系统器官,临床表现取决于所累及的器官。
1.肾脏 表现为蛋白尿、血尿或肾病综合征。
2.心脏 心肌肥厚、心脏扩大、传导阻滞、心律紊乱和顽固性心功能不全。
3.舌肥大 可导致言语困难、舌疼痛。
4.脾脏 有脾脏肿大,但多无任何症状。
5.胃肠道 表现为胃肠运动功能异常,胃张力低,吸收不良,假性肠梗阻和出血。
6.皮肤 出现丘疹、结节、紫癜等。
7.骨骼肌 假性骨骼肌肥大。
二、诊断
根据脏器受累的临床特点,无法用已知的病因解释时应想到本病确诊为本病的依据为活体组织检查,用刚果红染色可明确诊断。

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