- 一侧颜面肥大 面部偏侧肥大综合征(facial hemihypertrophy syndrome)即Curtius Ⅰ综合征,又称Steiner综合征、先天性面部偏侧肥大(congenital partial hemihypertrophy of face)、Friedreich综合征、外胚层发育不良-眼畸形综合征(ectodermal dysplasia-ocular malformation syndrome)等。是临床以一侧颜面肥大性改变为特征的一组症候群。
- 容貌逐渐变得粗笨 容貌逐渐变得粗笨是指患者在发育过程中,由于骨骼的病变导致患者容貌的粗笨样变化。容貌逐渐变得粗笨是黏多糖贮积症Ⅰ型的典型表现之一。是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变,智力落后,内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷以致细胞内贮积过多的黏多糖同时尿中也有过多的黏多糖排出。
- 肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
- 颜面发红紫色 多由剧烈活动、情绪紧张和兴奋等原因引起心跳加快、血压升高,面部皮肤扩张、充血,而出现颜面发红紫色。
- 瘫痪 瘫痪是神经系统常见的症状之一,是指肌肉活动能力的降低或丧失。
- 进食流泪 味觉反射性流泪又叫“鳄鱼泪”。“鳄鱼泪”患者见到食物时出现流泪的现象。
- 口唇常无力而不能鼓气 舌下神经损伤体征检查:首先发现单侧或双侧舌运动障碍,随之发生舌肌萎缩及肌束颤动;口唇常无力而不能鼓气,即使用手指压闭鼻孔常仍不能鼓腮,只能在压闭口唇时鼓腮。并可见腭弓麻痹,吮吸反射消失。舌肌萎缩伴有或不伴有舌肌肌肉颤动,脑干反射异常。
- 眩晕 眩晕是主观症状,是一种运动纪觉或运动错觉。是患者对于空间关系的定向感觉障碍或平衡感觉障碍,患者感到外界环境或自身在旋转、移动或摇晃,是由前庭神经系统病变所引起。与头晕不同,一般来说头晕并无外界环境或自身旋转的运动觉,即患者主诉的头重脚轻、头脑不清楚等。
- 耳鸣 耳鸣是听觉功能的紊乱现象,也是听分析器对适宜的和不适宜的刺激所产生的反应。耳鸣多属噪音,有间歇性,也有持续性。有单一频率窄带噪音或白噪音等多种表现。耳鸣原因很多,常为某些疾病特别是重听的伴随症状。耳鸣一般可分为中枢性及周围性两大类。周围性耳鸣根据是否被别人听见分为主观性或非搏动性耳鸣和客观性或搏动性耳鸣。前者多见,后者少见。耳鸣又可根据其特征分为持续性耳鸣与节律性耳鸣。持续性耳鸣可有单一频率或多频率声调的混合,多为主观性耳鸣。节律性耳鸣多与血管跳动一致,偶尔与呼吸一致,耳鸣的频率较低。如为肌肉收缩引起,则耳鸣的频率较高。节律性耳鸣,多为客观性耳鸣。
- 对侧肢体偏瘫 脑桥外侧部综合征的临床表现有对侧肢体偏瘫,脑桥外侧部综合征(Millard-Gubler综合征):病变位于脑桥腹外侧部,是脑桥常见的病变部位。
- 偏瘫 偏瘫 又叫半身不遂,是指一侧上下肢、面肌和舌肌下部的运动障碍,它是急性脑血管病的一个常见症状。轻度偏瘫病人虽然尚能活动,但走起路来,往往上肢屈曲,下肢伸直,瘫痪的下肢走一步划半个圈,这种特殊的走路姿势,叫做偏瘫步态。严重者常卧床不起,丧失生活能力。按照偏瘫的程度,可分为轻瘫、不完全性瘫痪和全瘫。轻瘫:表现为肌力减弱,肌力在4-5级,一般不影响日常生活,不完全性瘫较轻瘫重,范围较大,肌力2-4级,全瘫:肌力0-1级,瘫痪肢体完全不能活动。
面肌瘫痪早期症状有哪些?
临床可分为中枢性面瘫和周围性面瘫两大类型
1.中枢性面瘫 系对侧皮质-脑桥束受损所致,因上组面肌末受累,故仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪,并常伴有该侧的偏瘫。
2.除特发性面神经麻痹外,由其他原因引起的周围性面瘫主要有以下几种,主要病因可参见表2。
(1)Guillain-Barré综合征(脑神经型):可出现周围性面瘫,但病变常为双侧,多数伴有其他脑神经损害。脑脊液可有蛋白(增高)细胞(正常或轻度高)分离现象。
(2)脑桥病变:因面神经运动核位于脑桥,其纤维绕过展神经核。故脑桥病损除周围性面瘫外,常伴有脑桥内部邻近结构的损害,如同侧外直肌麻痹、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪等。
(3)小脑脑桥角损害:多同时损害同侧第Ⅴ和Ⅷ对脑神经以及小脑和延髓。故除周围性面瘫外,还可有同侧面部感觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等表现。
(4)面神经管邻近部位的病变:如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颅骨骨折等,除周围性面瘫外,可有其他相应的体征和病史。
(5)茎乳孔以外的病变:因面神经出茎乳孔后穿过腮腺支配面部表情肌,故腮腺炎症、肿瘤、颌颈部及腮腺区手术均可引起周围性面瘫。但除面瘫外,常有相应疾病的病史及特征性临床表现,无听觉过敏及味觉障碍等。
面神经麻痹的体征分为运动、分泌和感觉3类。常急性发病,病侧上、下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现,常伴有病侧外耳道和(或)耳后乳突区疼痛和(或)压痛。
上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失,不能抬额、蹙眉,眼睑不能闭合或闭合不全,闭眼时眼球向上方转动而露出白色巩膜(称Bell现象)。因眼轮匝肌瘫痪,下眼睑外翻,泪液不易流入鼻泪管而渗出眼外。
下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅,口角下垂,嘴被牵向病灶对侧,不能撅嘴和吹口哨,鼓腮时病侧嘴角漏气。由于颊肌瘫痪,咀嚼时易咬伤颊黏膜,食物常滞留于齿颊之间。
严重损伤者,面肌麻痹显著,甚至见于面部休息时。病人下半部面部肌肉松弛、面纹消失,颈阔肌裂隙较正常宽,面肌和颈阔肌随意和协同运动完全性消失。当病人试图微笑时,下半部面肌拉向对侧,造成伸舌或张口时出现偏斜的假象。唾液和食物聚集在瘫痪侧,病人不能闭眼,随闭眼动作可见眼球向上、并略向内转动。当病变位于周围神经至神经节时,泪腺神经失去作用,不能通过眼睑运动将眼泪压进鼻泪管,导致结合膜囊内眼泪聚集过多。因上眼睑麻痹,角膜反射消失,通过眨动另一侧眼睑才表明存在角膜感觉和角膜反射的传入部分。
若病变波及鼓索神经,可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。
若镫骨肌支以上部位受累时,除味觉障碍外,还可出现同侧听觉过敏。
若膝状神经节受累(多为带状疱疹病毒感染),除面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外,还有同侧唾液、泪液分泌障碍,耳内及耳后疼痛,外耳道及耳郭出现疱疹,称膝状神经节综合征(Ramsay Hunt’s syndrome)。总体讲Ramsay Hunt综合征的面神经麻痹比Bell麻痹预后差,约66%的患者不完全性麻痹可完全恢复,而仅10%的完全性麻痹患者恢复了正常的面部功能。预后差的危险因素包括年龄、耳部疼痛的程度、面神经麻痹是完全性还是不完全性的、面神经麻痹与疱疹同时发病。
尽管面神经也传导来自面肌的本体感觉和来自耳翼、外耳道小范围的皮肤感觉,但是很少发觉这些感觉缺失。
面神经部分损伤引起上半面部和下半面部无力,偶尔下半面部比上半面部受累更为严重。对侧很少受累。面肌麻痹的恢复取决于病变的严重性,如果神经已被切断,功能完全、甚至部分性恢复的机会均很小。多数面神经麻痹的病人可部分或完全性恢复功能,完全性恢复者在休息或运动时,两侧面部表情无区别;部分性恢复者在瘫痪侧出现“挛缩”的改变,
表面检查似乎显示正常侧肌肉无力,随病人微笑或试图运动面肌,此不正确印象更加明显。