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颅骨裂和有关畸形相关症状
  • 三角头畸形 额缝闭合;前额变小,而头颅中后部过度生长,称三角头畸形。三角头畸形是小儿颅面骨畸形综合征的脸部症状。
  • 蛛网膜腔内囊肿 蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两类。前者为发生上的问题,后者多因外伤、炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构。不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连,在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液。好发于小颅凹,也见于枕大池,四迭体周围脑池和鞍上池等。
  • 颅骨连续性中断 外伤性颅骨连续性中断最常见于颅骨骨折,可为凹陷性骨折、线性骨折和颅缝分离 。
  • 头颅骨病变 骨病变几乎见于所有的郎格罕细胞组织细胞增生症患者,单个的骨病变较多发性骨病变为多,主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见,下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之,颌骨病变亦相当多见。
  • 发育性畸形 先天性畸形和发育性畸形是指在出生时或出生前有异常,或潜在异常因素。人类在解剖构造上可以有一定的差异,但一般不会造成不良后果。若这种异常超出正常范围,井对形态和功能产生一定的影响,应从属于先天性或发育性畸形。
  • 颅骨增生 颅骨增生多表现为颅骨和(或)厚度增加,分为弥漫性和局限性两种。
  • 巨大颅骨缺损 颅骨缺损大都因开放性颅脑损伤或火器性穿透伤所致,部分病人是因手术减压或有病颅骨切除而残留骨缺损。近年来由于对重型颅脑损伤脑压较高的病例,盛行去骨瓣减压之法,因而人为的巨大颅骨缺损亦为数不少,实际上其中有相当一部分病人是无需施行大骨瓣减压术的,大多是在手术时创促中作出的决定,不无欠妥之处。
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
  • 颅底畸形 颅底畸形是指包括颅底陷入、颅底扁平、颅底凹陷在内的颅底的畸形病变。
  • 短头畸形 短头畸形是两侧冠状缝过早骨化所致。两侧冠状缝闭合后前额对称性扁平,故又称为扁头畸形或宽头畸形,约占14.3%病人头颅两侧冠状缝骨化造成颅骨前后径发育障碍和代偿性横径增宽及颅顶抬高,故表现为头颅增宽,前额宽平颅中窝扩大,眼眶变浅眶嵴发育不良,眼球明显突出如同“金鱼眼”。
  • 眩晕 眩晕是主观症状,是一种运动纪觉或运动错觉。是患者对于空间关系的定向感觉障碍或平衡感觉障碍,患者感到外界环境或自身在旋转、移动或摇晃,是由前庭神经系统病变所引起。与头晕不同,一般来说头晕并无外界环境或自身旋转的运动觉,即患者主诉的头重脚轻、头脑不清楚等。
  • 斜头畸形 斜头畸形又称偏头畸形,是单侧冠状缝骨化所致的额骨单侧发育不全,约占4%。颅骨双侧生长不对称,病变侧额骨扁平后缩,眶上缘抬高后缩。病变侧影响脑组织发育,前囟仍存在,但偏向健侧。过早闭合骨嵴可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅穹窿形态,矢状缝向病侧偏位,健侧额骨和顶骨呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到翼点及颅底。因此,斜头畸形几乎均伴有面部不对称畸形,并随年龄的增长而加重。双眼间距变小,额部变狭窄。耳廓及外耳道亦可不对称,但多不明显,眶鼻部畸形较显著。斜头畸形多合并精神发育迟缓、腭裂、眼裂畸形、泌尿系统畸形及全前脑畸形等。 斜头畸形是颅狭症的症状表现之一。颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍,并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。
  • 骨缝分开 骨缝就是骨头与骨头之间的缝隙。人体的每块骨头之间都有其特定的缝隙,小于或大于这个特定的缝隙就会诱发疾病。颅缝是5块颅骨之间的缝隙,于出生后稍分开,这是一种正常的骨缝分开现象,约于生后3—4个月闭合。
  • 脑膜刺激征 脑膜刺激征是脑膜病变所引起的一系列症状,包括颈强直、Kernig征、Brudzinski征。①颈强直是脑膜刺激征中重要的客观体征,其主要表现为不同程度的肌强直,尤其是伸肌,头前屈明显受限,即被动屈颈遇到阻力,头侧弯也受到一定的限制,头旋转运动受限较轻,头后仰无强直表现。见于各种类型脑膜炎、蛛网膜下腔出血、颅内压增高、颈椎疾病等。②Kernig征又称屈髓伸膝试验,患者仰卧位使膝关节屈曲成直角,然后被动使屈曲的小腿伸直,当膝关节不能伸直,出现阻力及疼痛而膝关节形成的角度不到135°时为K征阳性。Kernig征阳性除提示有脑膜刺激征之处尚提示后根有刺激现象,腰骶神经根病变,其疼痛仅限于腰部及患肢,而脑膜刺激征时Kernig征为双侧性,且同等强度,疼痛位于胸背部而不局限于腰部及患肢。③Brudzinski征 患者仰位平卧,前屈其颈时发生双侧髓、膝部屈曲;压迫其双侧面颊部引起双上臂外展和肘部屈曲;叩击其耻骨连合时出现双下肢屈曲和内收,均称Brudzinski征阳性。
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颅骨裂和有关畸形早期症状有哪些?

颅骨裂和有关畸形主要表现为囊性膨出,统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele)。因膨出大小、部位不同而表现各异 (图1,2,3)。膨出部位分类见表1。

 

 

 

 
典型的脑膨出诊断并不困难。常规X线头颅摄片显然已不能满足诊断的需要,CT和MRI应作为首选诊断方法。

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