- 踝阵挛 一种病理反射。检查时嘱病人仰卧,髋关节与膝关节稍屈,一手持病人小腿,另手持住病人足的远端,用力使踝关节背屈,则踝关节呈节律性伸屈运动。一般见于锥体束损伤。也可见于中枢神经系兴奋性亢进和神经官能症。
- 腹壁反射减弱或消失 对有颅内病变的患者比如说偏瘫患者,由于中枢神经受损,会发生一侧腹壁反射减弱或者消失。
- 逼尿肌无反射 逼尿肌无反射是神经源性膀胱逼尿肌功能的其中一种类型。正常的排尿活动由脊髓反射中枢及交感、副交感、体神经共同参与,控制排尿功能的中枢神经系统或周围神经受到损害而引起的膀胱尿道功能障碍称为神经原性膀胱。根据逼尿肌功能分为两类:①逼尿肌反射亢进;②逼尿肌无反射。 神经源性膀胱尿道功能障碍是一类由神经病变或损害引起的膀胱和(或)尿道的功能障碍性疾病,常同时伴有膀胱尿道功能的协调性失常。神经源性膀胱尿道功能障碍产生复杂的排尿症状,排尿不畅或尿潴留是其中最常见的症状之一。由此诱发的泌尿系并发症是患者死亡的主要原因。
- 胸肌萎缩 肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小,可由于肌纤维变细或消失,是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。胸肌萎缩是其中的一个表现,主要是胸锁乳突肌,胸大肌,肩胛带肌等营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。
- 病理性神经损伤 病理性神经损伤,是由于某种疾病导致神经慢性损害的疾病,发病时症状多不明现,只有轻微的神经症状,由于诊断失误,往往使本病发病非常严重时才能确诊。
- 四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪 下运动神经元性瘫痪,亦称周围性瘫痪。是脊髓前角细胞(或脑神经运动核细胞)、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神经的运动纤维受损的结果。四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪是由于运动神经元病引起的,表现为四肢成对称性的下运动神经元性瘫痪。 运动神经元病(MND)为一组原因不明,选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核,以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存,而不累及感觉系统、植物神经、小脑功能为特征。
- 足和足趾不能背屈 腓总神经损害表现为足和足趾不能背屈,足下垂, 走路高举足,足尖先落地,呈跨阈步态。小腿前外侧和足背部感觉障碍。
- 瘫痪 瘫痪是神经系统常见的症状之一,是指肌肉活动能力的降低或丧失。
- 吞咽困难 正常吞咽功能发生障碍时称为吞咽困难,即食物从口腔至胃运过程中受到阻碍的一种症状,可由咽部、食管或喷门的功能或器质性梗阻引起。患者进食后即刻或8~10秒钟内在咽、胸骨后或剑突后粘着、停帶或哽塞感。
- 延髓性麻痹 进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。
- 锥体束病损 为上运动神经元损害出现的原始反射。主要是指大脑皮质中的椎体细胞及其轴突(像触手一样)和脊髓联系的一种网络系统,主要支配四肢及躯干运动。当锥体束病损时,失去了对脑干和脊髓的抑制功能而释放出踝和踇趾背伸的反射作用。1岁半以内婴幼儿由于锥体束尚未发育完善,可出现上述反射现象。成年病人若出现则为病理反射。包括:1.Babinski征 2.Oppenheim征 3.Gorden征 4.Chaddock征 5.Gonda征 6.Hoffmann征
- 肌性肌无力 肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
- 肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
老年人运动神经元病早期症状有哪些?
1.肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS) 本病为起病隐袭,缓慢进展,临床表现为进行性发展的上、下肢肌萎缩、无力、锥体束损害以及延髓性麻痹,一般无感觉缺损。大多数病人发生于30~50岁,男性较女性发病率高2~3倍。多从一侧肢体开始,继而发展为双侧。首发症状为手指活动不灵,精细操作不准确,握力减退,继而手部肌肉萎缩,表现为“爪形手”,然后向前臂、上臂和肩胛带肌发展,肌萎缩加重,肢体无力,直至瘫痪。肌萎缩区肌肉跳动感。与此同时患肢的腱反射亢进,并出现病理反射。上肢受累后不久或同时出现下肢症状,两下肢多同时发病,肌萎缩一般不明显,但腱反射亢进与病理反射较显著,即下肢主要表现为上运动神经元受累的特征。感觉系统客观检查无异常,病人主观有麻木、发凉感。
随着病程延长,无力症状扩展到躯干及颈部,最后累及面部及延髓支配肌肉,表现延髓麻痹的临床表现。至疾病晚期,双侧胸锁肌萎缩,患者无力转颈和抬头,多数病例还出现皮质延髓,皮质脑桥束受累的脑干上运动神经元损害症状,如下颌反射,吸吮反射等亢进。病初一般无膀胱括约肌功能障碍,后期可出现排尿功能异常。呼吸肌受累,导致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力,患者多死于肺部感染。
少数不典型病例的首发症状,可从下肢远端开始,以后累及上肢和躯干肌。关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的肌萎缩侧索硬化常合并帕金森病和痴呆,称帕金森痴呆和肌萎缩侧索硬化复合征。
2.进行性脊肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy) 运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞,而不累及上运动神经元,表现为下运动神经元损害的症状和体征。发病年龄在20~50岁,男性较多,隐袭起病,缓慢进展,50岁以后发病极少见。临床主要表现为上肢远端的肌肉萎缩和无力,严重者出现爪形手。再发展至前臂、上臂和肩部肌群的肌萎缩。肌萎缩区可见肌束震颤。肌张力低、腱反射减弱或消失,感觉正常,锥体束阴性。首发于下肢者少见,本病预后较肌萎缩侧索硬化症好。
3.原发性侧索硬化 本病仅限于上运动神经元变性而不累及下运动神经元。本病少见,男性居多。临床表现为锥体束受损。病变多侵犯下胸段,主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫或四肢瘫,双下肢或四肢无力,肌张力高,呈剪刀步态,腱反射亢进,病理征阳性,无感觉障碍。上肢症状出现晚,一般不波及颈髓和骶髓,故无膀胱直肠功能障碍。
4.进行性延髓麻痹(progressive bulbar paralysis) 本病多发病于老年前期,仅表现为延髓支配的下运动神经元受累,大多数患者迟早会发展为肌萎缩侧索硬化症。临床特征表现为构音不良、声音嘶哑、鼻音、饮水呛咳、吞咽困难及流涎等。检查时可见软腭活动和咽喉肌无力,咽反射消失,舌肌明显萎缩,舌肌束颤似蚯蚓蠕动。下部面肌受累可表现为表情淡漠、呆板。如果双侧皮质延髓受累时,可出现假性延髓性麻痹症状群。本病发展迅速,通常在1~2年内,因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡。
诊断根据中、老年发病;缓慢起病,逐渐进展;具有上、下运动神经元损害的特点;一般无感觉障碍;肌电图检查示神经源性损害和纤颤电位,一般不难做出诊断。