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橄榄体脑桥小脑萎缩

橄榄体脑桥小脑萎缩相关症状
  • 醉汉步态 醉汉步态因重心不易控制,步行时两腿间距增宽抬腿后身体向两侧摇摆不稳,上肢常向水平方向或前或后摇晃有时不能站稳,转换体位时不稳更明显不能走直线
  • 意志丧失性格 智力障碍在每个病人中差异较大,近期记忆丧失是最明显的特点,病人常表现呆滞,自发性或主动性活动下降,谈话、阅读、写作、爱好和创造性减弱,对家庭不关心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。有人把这些复杂活动异常,称为意志丧失性格。意志丧失性格是正常颅压脑积水的临床症状之一。正常颅压脑积水是指脑室内压力正常,有脑室扩大。临床表现以步态不稳、反应迟钝和尿失禁为主要症状,在分流治疗后对步态不稳和智力障碍有一定效果。
  • 小头 小头常见于头小畸形,是指头较正常小儿低2个标准差别以上。
  • 强直性肌张力增高 被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直,如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直。
  • 小脑体征 小脑位于颅后窝延髓上方、脑干的背侧、大脑半球枕叶的腹侧,被小脑幕所覆盖。小脑分为小脑蚓部及小脑半球两大部 。根据种系发生上出现的顺序,将小脑分为古小脑、旧小脑及新小脑。小脑体征是指小脑损害所表现的体征,如眼球震颤、肌张力减退、共济失调等。
  • 眼球震颤 眼球震颤是指眼球有不自主的节律性的往返运动,其往返速度有快慢之分,自发性的在正视或上下测视时出现。眼球震颤一般以其快速方向为眼震的方向,即快动相。
  • 嗜睡 嗜睡是一种神经性疾病,它能引起不可抑制性睡眠的发生。嗜睡是一种过度的白天睡眠或睡眠发作。这些睡眠阶段会经常发生,且易发生的时间不合适宜,例如当说话、吃饭或驾车时。尽管睡眠可以发生的任何时间,但最常发生的是在不活动或单调、重复性活动阶段。
  • 微循环障碍 微循环是微动脉与微静脉之间毛细血管中的血液循环,是循环系统中最基层的结构和功能单位。它包括微动脉、微静脉、毛细淋巴管和组织管道内的体液循环。人体每个器官,每个组织细胞均要由微循环提供氧气、养料,传递能量,交流信息,排除二氧化碳及代谢废物。一旦人体的微循环发生障碍,其相应的组织系统或内脏器官就会受到影响而不能发挥正常功能,就容易导致人体的衰老、免疫功能的紊乱以及疾病的发生。
  • 沟裂增宽 指器官纹理,例如脑沟裂,大脑纵裂把大脑分为两个半球,大脑横裂分隔大,小脑。脑萎缩可见沟裂加深。还有舌沟裂等。沟裂增宽是所在组织有某种病变。
  • 痉挛性的肌张力增高 肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础,并表现为多种形式。被动运动患者关节时,在肌张力增高情况下出现阻抗感,这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态,牵伸到一定幅度时,阻力又突然消失,即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关,后者单指一种不自主的肌收缩。
  • 脑沟变宽 脑沟变宽是指由于某些脑部病变或者其他病变所导致的大脑众多分叶中,部分或者全部的叶与叶之间的间隙增宽。
  • 吞咽困难 正常吞咽功能发生障碍时称为吞咽困难,即食物从口腔至胃运过程中受到阻碍的一种症状,可由咽部、食管或喷门的功能或器质性梗阻引起。患者进食后即刻或8~10秒钟内在咽、胸骨后或剑突后粘着、停帶或哽塞感。
  • 脑干病变 脑干由延髓、脑桥、中脑三部分组成,其中任一部位发生病变(如肿瘤、损伤、血管异常等)统称为脑干病变。脑干病变能否治愈或适当改善,需要根据患者病变的具体位置、临床症状、治疗效果等综合考虑,不能一概而论。
  • 肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
  • 反应迟钝 无法如正常人一样对刺激做出恰当的反应,或者反应得较慢。
  • 小脑畸形 小脑畸形:前囟几近闭合,双侧额叶体积小,脑外间隙宽等现象,头的发育明显会受到限制,存在脑发育落后的现象。
  • 低颅压综合征 低颅压综合征是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59 kPa(60mmH2O)以下,以体位性头痛为特征的临床综合征。低颅压综合征一般是由于脑体积的减少、脑脊液的减少或脑内血液量的减少形成颅内总的体积减少,而使颅压下降,并且造成一系列的临床表现。其独特的临床表现,近来逐渐引起人们的注意,但有许多问题至今还未阐明。临床上此综合征并不太少见,常见于未能认识而误诊。临床上常分为症状性低颅压和原发性低颅压。
  • 构音障碍 构音障碍是指因与言语表达有关的神经-肌肉系统的器质性损害导致发音肌的肌力减弱或瘫痪、肌张力改变、协调不良等,引起字音不准、声韵不均、语流缓慢和节律紊乱等言语障碍。
  • 头晕 头晕英文是dizziness, 是一种常见的脑部功能性障碍,也是临床常见的症状之一。为头昏、头胀、头重脚轻、脑内摇晃、眼花等的感觉。
  • 易跌倒 由于某些疾病的影响,造成患者容易发生跌倒的临床表现。步态失调是易跌倒的原因之一。步态是指患者步行时的姿势。是一种复杂的运动过程,要求神经系统和肌肉的高度协调,同时涉及许多的脊髓反射和大、小脑的调节,以及各种姿势反射的完整、感觉系统和运动系统的相互协调。因此观察步态常可提供重要的神经系统疾病线索。不同的疾病可有不同的特殊步态,但是步态并非是确诊的依据,而是对诊断有参考意义。检查时注意排除由骨骼的畸形及骨、关节、肌肉、血管、皮肤及皮下组织等病变引起的步态异常。
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橄榄体脑桥小脑萎缩早期症状有哪些?

临床上,本病于中年或老年前期起病(23~63岁),平均发病年龄(49.22±1.64)岁。男∶女为1∶1。隐袭起病,缓慢进展。
1.小脑性共济失调 小脑功能障碍是本病最突出的症状,占73%,表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现,戴志华报道首发症状以双下肢无力及共济失调最多(88%)。首先表现于双下肢,常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽。逐步出现两上肢精细动作不能,动作笨拙与不稳。由于小脑功能障碍表现脑神经受损症状是头晕、构音障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤动。并可出现面神经瘫痪。
2.眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹(即上视困难,四肢肌张力高,反射亢进,病理束征阳性或阴性),可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍(各约占60%)。慢眼球运动(slow eye movement)或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志,机制不明。眼震电图检查可见水平凝视性眼震(约占80%)。平稳(ETT)异常,视动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败。可有视神经萎缩。
3.自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。
4.锥体束征 有的作者报道在检查患者时有时可发现腱反射亢进,或有伸性跖反射,但临床表现锥体束症状较轻。
5.锥体外系统症状 有的患者晚期出现锥体外系统疾病症状和体征,文献报道33%~50%患者晚期出现帕金森综合征表现,也有8.2%患者以帕金森综合征为首发症状。部分病例出现肢体不自主舞动、手足徐动。
部分病例常伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等;极少数病例还可伴发肌肉萎缩、脊柱侧凸、高弓足等畸形。
在本病中、晚期有部分患者表现不同程度的痴呆,约占11.11%。痴呆特征为皮质下型。其机制尚不十分明确。有的作者认为病变波及脑干某些细胞核团(红核、黑质及下橄榄核)、小脑均可造成皮质下痴呆。临床表现为记忆力减退,回顾性记忆障碍,智能减退,思维缓慢,操作认识能力低下,运用及获得知识能力下降,情感淡漠或抑郁。
体格检查可见患者言语含糊不清,眼震,构音障碍,吞咽困难,眼肌及面肌瘫痪,偶可有“软腭震颤”,头及躯干摇摆,肌张力减低、增高或正常,腱反射亢进或消失,一般不能引出锥体束征。具有小脑性共济失调体征。如累及基底核时,则出现肢体齿轮样强直、面具脸、静止性震颤。
彭建平等报道48例OPCA患者MRI表现,其主要征象:
(1)脑干形态变细,尤以脑桥前后径变细更为明显,此征象以MR矢状位显示最佳。
(2)小脑体积对称变小,小脑沟裂增宽加深,半球小叶变细变直,呈枯树枝状。此征象在MR轴位或矢状位显示较好。
(3)脑池及脑室扩大,其中以桥前池增宽最明显,小脑及脑干萎缩明显者常有第四脑室扩大。
(4)其他表现:少数可有大脑皮质萎缩。
戴启麟报道92%T1WI正中矢状面及横断面可见小脑萎缩,71.8%有脑干萎缩,28%为额叶、顶叶萎缩,外侧裂增宽,侧脑室及第三、四脑室扩大。93.8%有不同程度的黑质信号减低,但未发现壳核信号改变。
诊断此病目前缺乏特异性实验室诊断方法,主要依靠临床表现,CT、MRI扫描见程度不同的小脑及脑干萎缩,并排除了其他疾病。
诊断要点:
1.发病于中年后期,散发性,多起病于50岁左右。
2.以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。
3.除小脑症状外,有多系统受累表现,如脑干受累表现为核上性眼运动障碍,慢眼动;也可累及锥体外系、锥体系及自主神经系统。
4.可表现进行性智力下降。
5.CT或MRI显示脑干/脑萎缩。
6.标准 因为本病临床症状与多系统变性,SND,SDS有许多重叠,为便于临床诊断,有的作者提出如下诊断标准作为参考:
(1)散发性成年潜隐起病的慢性进行性小脑性共济失调。
(2)CT或MRI显示脑干/小脑萎缩并除外脑血管病、占位病变、炎症及其他器质性疾患。
(3)核上性眼球运动障碍。
(4)锥体外系受累。
(5)自主神经功能障碍。
(6)进行性智力下降。
(7)有锥体束受累的病理征或腱反射亢进;震动觉减退。
以上7项中1、2项为必备标准;3~7项中具备两项即可临床诊断OPCA。散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别,前者发病年龄更大,病程进展更快,多无脊髓症状。

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