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克-雅氏病性痴呆相关症状
  • 健忘 健忘是指记忆力差、遇事易忘的症状。多因心脾亏损,年老精气不足,或瘀痰阻痹等所致。常见于神劳、脑萎、头部内伤、中毒等脑系为主的疾病之中。
  • 抑郁症 以心境低落为主,与处境不相称,可以从闷闷不乐到悲痛欲绝,甚至发生木僵。严重者可出现幻觉、妄想等精神病性症状。某些病例的焦虑与运动性激越很显著。 抑郁:一种情感性精神障碍,其特征是悲伤自尊心低下、注意力不集中和其他相关的症状。
  • 抽筋 抽筋是抽搐的俗称,是大脑功能暂时紊乱的一种表现。人体肌肉的运动是受大脑控制的,当管理肌肉运动的大脑有关细胞暂时过度兴奋时,就会发生不能自控的肌肉运动,可局限于某群肌肉或身体一侧,或波及全身,即抽筋。
  • 腹壁反射减弱或消失 对有颅内病变的患者比如说偏瘫患者,由于中枢神经受损,会发生一侧腹壁反射减弱或者消失。
  • 肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
  • 行为无计划性 无情型人格障碍患者的行为大多受偶然动机,情绪冲动或本能愿望所驱使,缺乏计划性或预谋。反社会人格障碍也称无情型人格障碍,是对社会危害最大的一类。
  • 伸舌样痴呆 口半张开,舌大常伸出口外,流涎的症状。
  • 抑郁 是以情感低落、哭泣、悲伤、失望、活动能力减退,以及思维、认知功能迟缓等为主要特征的一类情感障碍。
  • 步态异常 步态是指患者步行时的姿势。是一种复杂的运动过程,要求神经系统和肌肉的高度协调,同时涉及许多的脊髓反射和大、小脑的调节,以及各种姿势反射的完整、感觉系统和运动系统的相互协调。因此观察步态常可提供重要的神经系统疾病线索。不同的疾病可有不同的特殊步态,但是步态并非是确诊的依据,而是对诊断有参考意义。检查时注意排除由骨骼的畸形及骨、关节、肌肉、血管、皮肤及皮下组织等病变引起的步态异常。
  • 共济失调 人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍,称为共济失调。
  • 瘫痪 瘫痪是神经系统常见的症状之一,是指肌肉活动能力的降低或丧失。
  • 器质性木僵 这是发生于严重的急性脑损伤后,如感染、中毒、外伤、缺氧或癫痫发作的一种状态,患者表现运动不能,但可有被动进食或排便等动作。轻者可望恢复,重者可后遗痴呆。 ...
  • 不自主运动 不自主运动是指患者在意识清楚的情况下无目的、不自主、不能控制的病态动作。不自主运动可出现于神经系统的任何部的病变,如大脑皮质运动区及其下行纤维,基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及各部的病变都可引起。其表现多种多样,产生不自主运动主要和锥体外系的功能失调有关。临床上常见的不自主运动有:震颤、舞蹈样运动、偏身投掷症、手足徐动症、肌强直、肌阵挛、肌纤维颤动、肌痉挛等。
  • 无运动或感觉障碍的运用不能 失用症即运用不能,是在无运动或感觉障碍时,在作出有目的或精细动作时表现无能为力的状况,有时也意味着不能在全身动作的配合下,正确地使用一部分肢体去作已形成习惯的动作。
  • 认识能力缺失 失认症是指在没有感官功能不全、智力衰退、意识不清、注意力不集中的情况下,不能通过器官认识身体部位和熟悉物体的临床症状。包括视觉、听觉、触觉和身体部位的认识能力缺失。
  • 幻觉 幻觉是感觉器官缺乏客观刺激时的知觉体验,并且与真正的知觉体验有相同的特征。幻觉是产生于外界(或躯体内部)的一种类似知觉的体验,而不像意象是内心的体验。幻觉是精神病患者最常见的症状之一,少数正常人也可体验到幻觉,特别是疲劳时。
  • 童样痴呆 童样痴呆:充满稚气,学着幼童说话的声调,自称才5岁,逢人便喊“叔叔”“阿姨”,见于癔病。
  • 面肌抽搐 面肌抽搐又称面肌痉挛 ,其常见临床表现为原发性面肌抽搐病人多数在中年以后起病 ,女性较多。病起时,多为眼轮匝肌间歇抽搐 ,逐渐缓慢地扩散至一侧面部的其他面肌。口角肌肉的抽搐最易为人注意 ,严重者甚至可累及同侧的颈阔肌。抽搐的程度轻重不等 ,可因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧 ,但不能自行模仿或控制。 入睡后抽搐停止。两侧面肌均有抽搐者甚少见。若有 ,往往是一侧先于另一侧受累。少数病人 ,于抽搐时伴有面部轻度疼痛 ,个别病例可伴有头痛 ,病侧耳鸣。神经系统检查 ,除面部肌肉阵发性的抽搐外 ,无其他阳性体征发现。少数病例于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。 本病为缓慢进展的疾患 ,一般均不会自然好转 ,如不给予治疗 ,部分病例于病程晚期患侧面肌麻痹 ,抽搐停止。 周围性面神经麻痹如不恢复或不完全恢复时 ,可产生面肌痉挛 ,是面神经麻痹的后遗症。面肌痉挛表现为 ,病侧面肌发生不自主的抽动。根据有面神经麻痹的病史可与原发性面肌抽搐鉴别。
  • 镜子征 检查老年性痴呆患者的失用和失认是很困难的,难以将其失用和失认与由于失语、视空间技能障碍和遗忘所造成的无能区别开。约1/3的患者有视失认。面容认知不能者,不认识亲人和熟悉朋友的面貌。自我认知受损可产生镜子征,患者坐在镜子前与镜中自己的影像说话,甚至问自己的影像"你是谁"。
  • 进行性痴呆 由病程缓慢的进行性大脑疾病所致的综合征。病程呈进行性发展。特征是多种高级皮层功能紊乱,涉及记忆、思维、定向、理解、计算、判断、言语和学习能力等多方面。意识清晰,情感自控能力差、社交或动机的衰退,常与认知损害相伴随,但有时可早于认知损害出现。
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克-雅氏病性痴呆早期症状有哪些?

本病较罕见,发病率约为百万分之一。**患病率相等。发病年龄多在40~65岁,但可在成年的各阶段发病。多为散发病例,传播途径不十分清楚。约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。病程为亚急性。发展比其他原发性痴呆快,常在1~2年内死亡。
前驱期数周或数月表现为神经衰弱症状,也可出现注意力和记忆障碍,四肢无力和步态不稳。智力随之迅速衰退,神经症状也变得突出,可有小脑共济失调、四肢强直和进行性麻痹,锥体和锥体外系症状如震颤、舞蹈样运动等;言语障碍常见;也可出现计算障碍,不能分辨左右等顶叶症状。视力可严重受累,迅速出现进行性皮质盲。如脑干受损可有眼震颤、吞咽困难或强制性哭笑。常有肌震挛。也可出现癫痫发作。有的可出现急性脑器质性综合征,如意识模糊、谵妄,可有幻觉、妄想,最后出现痉挛性麻痹和严重痴呆。
有将其分为两种类型:经典型和新变异型。分别阐述如下:
1.经典型临床表现 中老年人发病,年龄50~70(65)岁,呈亚急性起病。早期有些病人前驱症状类似感冒疲倦乏力,相继出现注意力不集中、精神涣散、烦躁、易激惹等精神行为异常;有些病人头疼头晕、肢体乏力、行走不稳。可有视觉症状:视力减退、复视、视物变形乃至视幻觉。病情迅速进展出现不自主动作、动作缓慢、肌强直、震颤、手足徐动和舞蹈症状,多数病人出现肌阵挛抽动,反复发作,且可被声光刺激诱发。少数病人可有失神、癫痫样抽搐发作。很快出现认知障碍、记忆力丧失、痴呆、定向障碍,出现精神症状甚至偏执妄想、虚构、不认人,少数兴奋躁动。痴呆呈持续性进行性加重,最终卧床缄默不语。
神经检查体征:可有复视、眼震、凝视麻痹;轮替试验和指鼻试验不能;步态蹒跚,共济失调,多数病人出现肌张力高、强直、震颤、锥体外束征和肢体无力的锥体束征等,最终临床呈木僵和醒状昏迷状态。
2.新变异型临床表现 多在青年期发病,起病亚急性或缓慢发病,早期出现精神症状:表情淡漠、情绪低沉、抑郁焦虑或焦虑不安,全身乏力萎靡。发病数周或数月出现进行性共济失调,认知障碍出现较晚,可有肌阵挛抽动、舞蹈样动作,晚期出现记忆力丧失,进行性痴呆。
神经检查体征:步态不稳、步态蹒跚、昂伯征,小脑性共济失调,少数病人可见面部或躯体感觉障碍,可见锥体束征和锥体外束征,痴呆、缄默不语,最终多在2年以后衰竭死亡。
起病亚急性,进展快,呈持续进展性痴呆,锥体和锥体外系征,伴有肌阵挛抽搐,病程短,多在1~2年内死亡。本病临床表现复杂,所以临床诊断比较困难,必须结合实验室检查和病理检查方能做出较确切的诊断。辅助检查显示,脑脊液化验多正常,总蛋白偶见增多,但免疫球蛋白不增多。气脑造影正常或脑室扩大,可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象。脑电图往往有明显异常,开始可出现弥漫或局灶性慢波,以后可见尖波或慢峰形波,最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波,对临床诊断有重要价值。头颅CT可见皮质萎缩和脑室扩大。病理改变的特点是海绵状改变、神经细胞变性或脱失和星形细胞增生等,有助于确诊。
1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准
(1)肯定(definite)CJD诊断:
①具有典型临床症状和体征(锥体束征和锥体外束征)。
②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放(PSD)。
③脑组织活检得到病理支持:
A.典型的海绵状改变。
B.淀粉样蛋白斑沉积,PrP免疫组化( )。
C.电镜观察:膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维(SAF)。
(2)可能(Probable)CJD诊断:
①进行性痴呆。
②典型脑电图三相波和PSD。
③脑脊液14-3-s蛋白阳性,临床病程<2年。
④具有以下临床症状4项中2项者:
A.肌阵挛抽动。
B.视觉或小脑障碍。
C.锥体束征/锥体外束征。
D.无动性缄默。
(3)可疑(Possible)CJD诊断:与可能(Probable)CJD临床表现相似;但无典型脑电图所见或有不典型脑电图改变;病程短于2年者。
2.新变异型CJD诊断标准
(1)临床表现:
①精神异常、抑郁焦虑症状。
②发病数周或数月出现小脑共济失调。
③记忆力丧失,晚期出现痴呆。
④肌阵挛抽动、舞蹈样症状和锥体外束征。
⑤肢体乏力、面部和肢体感觉异常,锥体束征。
⑥脑电图无特征性改变。
(2)确诊必须病理证实:
①可见丰富Kuru型淀粉样斑围以空泡。
②海绵样改变以基底节区为明显。
③丘脑可见胶质增生明显。
④PrP沉积见于大脑和小脑分子层。

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