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进行性脂肪营养不良

进行性脂肪营养不良相关症状
  • 行迟 五迟之一。出《小儿药证直诀》。指小儿周岁以后,甚至二、三岁还不能行走者。多因小儿肝肾不足,或哺养失宜,脾胃虚弱,元气不充,影响筋骨的发育所致。
  • 婴儿枕秃 小婴儿的枕部,也就是脑袋跟枕头接触的地方,出现一圈头发稀少或没有头发的现象叫婴儿枕秃
  • 上半身消瘦,下半身肥胖 上半身消瘦,下半身肥胖型常见于梨形身材,患者上半身非常消瘦,肋骨清晰可见,没有肌肉;但是下半身却粗大,臀部腿部都非常肥胖。
  • 肝脏轻度脂肪变性 各种内因和外因造成脂肪在肝脏中过量堆积,肝脏中脂肪含量超过5%,医学上称为脂肪肝。人体其他的一些疾病可以影响肝脏的脂肪代谢,造成肝脏脂肪堆积,所以过去仅把脂肪肝做为一种病理状态,病理过程,而不认为是一种独立的疾病列人慢性肝病的范畴。近年来随着医学影响技术的发展和对脂肪肝的深入研究,才把脂肪肝做为一种独立的疾病诊断。肝脏的脂肪中主要为中性脂肪即甘油三脂,也有少量的胆固醇、卵磷脂。
  • 脂肪代谢障碍 脂肪代谢障碍也叫脂肪重新分布,是你身体生产、利用和储存脂肪的一种紊乱。有两种不同的脂肪转移。一种是,脂肪流失也叫肌肉萎缩,脂肪从身体的某个部位丢失,特别是胳膊、腿、脸和屁股。另一种是脂肪堆积,也叫过度肥胖。脂肪堆积在身体的特殊部位,特别是肚子、胸部和后颈部。
  • 生长缓慢 儿童的年龄性别身高与同年龄同性别参照人群标准相比,低于中位数减2个标准差,但高于或等于中位数减3个标准差,为中度生长迟缓,如低于参照人群的中位数减3个标准差为重度生长迟缓,此指标主要反映过去或长期慢性营养不良。
  • 消瘦严重者呈”皮包骨头”样 患者由于蛋白质-能量营养不良疾病引起的,临床表现为消瘦型,其特点为消瘦,皮下脂肪消失,皮肤干燥松弛及失去弹性和光泽,消瘦严重者呈”皮包骨头”样(skin and bones)。是蛋白质-能量营养不良的临床症状之一。 蛋白质-能量营养不良(protein energy malnutrition,PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病,临床上表现为消瘦(marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果,或患者对食物的消化、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主,兼有蛋白质缺乏,表现为进行性消瘦、皮下脂肪减少、水肿及各器官功能紊乱。恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出,而热能的供应还是够的,主要表现为营养不良性水肿。但大多数患者是介于两者之间,轻型的慢性蛋白质-能量营养不良常被忽视,它影响着小儿的生长发育、免疫功能,易患病又不易康复。
  • 咽喉部充血 临床常见咽喉部充血症状,大多是由于咽喉炎引起的。
  • 上半身肥胖型 进行性脂肪营养不良表现为上半身肥胖型的患者是由于病人的脂肪组织消失、特殊肥胖及正常脂肪组织三者异常而出现的症状。
  • 肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
  • 两侧颊部及颞部凹入 进行性脂肪营养不良病人面部表现为两侧颊部及颞部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,面颊、眼眶周围脂肪消失使患者呈现特殊面容。部分病人臀部、髋部可出现明显的皮下组织增生、肥大,但手足常不受影响。
  • 全身消瘦型 全身消瘦型指人体因疾病或某些因素而致体重下降,低于标准体重的10%以上时为消瘦(有作者认为凡体重比标准体重低10%以上者为偏瘦,低于20%以上者称为消瘦)。
  • 皮下脂肪消失 皮下脂肪萎缩(lipoatrophy):发生可能与病人接受皮下或肌肉注射皮质类固醇激素有关。皮下脂肪萎缩主要表现为进行性的皮下脂肪组织消失或消瘦,可出现皮肤皱褶凹陷,捏起困难,常起病于脸部,继之影响颈、肩、臂及躯干,有些病人脂肪消失只限于面部或半侧面部、半侧躯体,肌肉、骨质、毛发、乳腺及汗腺均保持正常,无肌力障碍,多数体力不受影响。该病多数于5-10岁前后发病,女性较为常见。
  • 皮下脂肪萎缩 脂肪营养不良又称皮下脂肪萎缩、脂肪营养障碍。1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy),后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪营养不良,伴髋部和双腿脂肪沉积的增多,1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良,患者脂肪不良为全身性分布,呈完全性或斑片状,脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱。
  • 进行性消瘦 进行性消瘦指短期内呈进行性的,有体重下降前后测的体重数值对照,且有明显的衣服变宽,腰带变松,鞋子变大以及皮下脂肪减少,肌肉瘦弱,皮肤松弛,骨骼突出等旁证.
  • 单纯性上半身消瘦型 单纯性消瘦包括体质性消瘦和外源性消瘦。体制性消瘦主要为非渐进性消瘦,具有一定的遗传性。外源性消瘦通常受饮食、生活习惯和心理等各方面因素的影响。食物摄入量不足、偏食、厌食、漏餐、生活不规律和缺乏锻炼等饮食生活习惯以及工作压力大,精神紧张和过度疲劳等心理因素都是导致外源性消瘦的原因。单纯性上半身消瘦型是进行性脂肪营养不良的一个表现类型。进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。 由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
  • 营养障碍 营养障碍常见于营养不良。广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面。
  • 肝细胞内脂肪堆积过多 是指由于各种原因引起的肝细胞内脂肪堆积过多的病变。脂肪性肝病正严重威胁国人的健康,成为仅次于病毒性肝炎的第二大肝病,已被公认为隐蔽性肝硬化的常见原因。脂肪肝是一种常见的临床现象,而非一种独立的疾病。其临床表现轻者无症状,重者病情凶猛。一般而言,脂肪肝属可逆性疾病,早期诊断并及时治疗常可恢复正常。正常人的肝内总脂肪量,约占肝重的5%,内含磷脂、甘油三酯、脂酸、胆固醇及胆固醇脂。脂肪量超过5%为轻度脂肪肝,超过10%为中度脂肪肝,超过25%为重度脂肪肝。当肝内总脂肪量超过30%时,用B超才能检查出来,被B超检查确诊为“脂肪肝”。而脂肪肝患者,总脂量可达40%-50%,有些达60%以上,主要是甘油三酯及脂酸,而磷脂、胆固醇及胆固醇脂只少量增加。脂肪肝治愈的关键在于早发现、早治疗。
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进行性脂肪营养不良早期症状有哪些?

进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。
由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
1.多数病人在5~10岁前后起病,女性较常见,起病及进展均较缓慢。病初患者多出现面部或上肢脂肪组织消失,以后向下扩展,累及臀部及股部,呈大致对称性分布。病程持续2~6年可自行停止。病人面部表现为两侧颊部及颞部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,面颊、眼眶周围脂肪消失使患者呈现特殊面容。部分病人臀部、髋部可出现明显的皮下组织增生、肥大,但手足常不受影响。
2.病人可表现为脂肪组织消失、特殊肥胖及正常脂肪组织等三者并存,以不同方式结合成本病的基本特征。根据结合方式不同可表现为下述类型:①上半身正常,下半身肥胖型;②上半身消瘦,下半身肥胖型;③单纯性上半身消瘦型;④上半身肥胖型;⑤下半身消瘦型;⑥全身消瘦型;⑦半身肥胖型。
3.病人可合并皮肤湿度改变、发汗异常、多尿、糖耐量降低、心动过速、血管运动不稳定、血管性头痛、腹痛、呕吐、皮肤及指甲营养性障碍等自主神经功能紊乱表现,个别病例可合并内分泌功能障碍,如生殖器官发育不良、甲状腺功能异常、肢端肥大症和月经失调等。一般在发病后5~10年内症状渐趋稳定。
4.病人的肌肉、骨质、毛发、乳腺及汗腺均正常,无肌力障碍,多数病人的体力不受影响,病程进展期躯体及精神发育也不受影响。最近报道可并发霍奇金病、硬皮病。
5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变,除累及头部、面部、颈部、躯干及四肢在内的全身皮下及内脏周围脂肪组织外,还可伴有高血脂、糖尿病、肝脾肿大、皮肤色素沉着、心脏及肌肉肥大等。
根据皮下脂肪组织消失,肌肉及骨质正常,活体组织检查脂肪组织消失,出现皮下脂肪消失、增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。

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