进行性延髓麻痹相关症状
- 肢体或躯干麻木 健康人肢体各种感觉的传递取决于大脑中枢至肢体神经通路的畅通无阻。如果在这一神经通路上的某一局部出现障碍,就会出现肢体麻木等症状。
- 瘫痪 瘫痪是神经系统常见的症状之一,是指肌肉活动能力的降低或丧失。
- 脑干病变 脑干由延髓、脑桥、中脑三部分组成,其中任一部位发生病变(如肿瘤、损伤、血管异常等)统称为脑干病变。脑干病变能否治愈或适当改善,需要根据患者病变的具体位置、临床症状、治疗效果等综合考虑,不能一概而论。
- 吞咽困难 正常吞咽功能发生障碍时称为吞咽困难,即食物从口腔至胃运过程中受到阻碍的一种症状,可由咽部、食管或喷门的功能或器质性梗阻引起。患者进食后即刻或8~10秒钟内在咽、胸骨后或剑突后粘着、停帶或哽塞感。
- 咽反射亢进 咽反射,是指用压舌板轻触咽后壁,正常时引起恶心反射(咽肌收缩)。反射中枢在延髓,有神经损害者则反射迟钝或消失。咽反射是一种防止吞咽异物的生理反应,将牙刷放到嘴里刷牙时也会不由自主地出现”干呕”,这就是因为咽反射引起的。咽反射是假性延髓麻痹的临床表现。 球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球,所以,把延髓麻痹称为球麻痹,又叫真性球麻痹。延髓英语有两个翻译: medulla oblongata和bulb, 而bulb又有球,球状物的意思,因此又把延髓称为”球”,延髓麻痹成为”球麻痹”。延髓内的运动神经核团,或来自延髓的颅神经(包括咽神经、迷走神经和舌下神经),因病引起麻痹时,就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳,吞咽困难,声音嘶哑或失音等。所以,凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者,称为真性球麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位,造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配,而出现的延髓麻痹,称为假性球麻痹。假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损(主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束)使延髓运动性颅神经核---疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致,临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪,其症候同球麻痹十分相似,但又不是由延髓本身病变引起的,故而命名为假性球麻痹。
- 咽反射 用压舌板轻触咽后壁,正常时引起恶心反射(咽肌收缩)。反射中枢在延髓。 有神经损害者则反射迟钝或消失。 咽反射是一种防止吞咽异物的生理反应,将牙刷放到嘴里刷牙时也会不由自主地出现“干呕”,这就是因为咽反射引起的
- 踝阵挛 一种病理反射。检查时嘱病人仰卧,髋关节与膝关节稍屈,一手持病人小腿,另手持住病人足的远端,用力使踝关节背屈,则踝关节呈节律性伸屈运动。一般见于锥体束损伤。也可见于中枢神经系兴奋性亢进和神经官能症。
- 延髓性麻痹 进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。
- 角弓反张 背肌的强直性痉挛,使头和下肢后弯而躯干向前成弓形的状态 。常见于流行性脑脊髓膜炎以及破伤风病程中。新生儿破伤风、新生儿核黄疸又叫胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)、 麦角中毒等。
- 反射弧中断 反射活动的结构基础称为反射弧,包括感受器、传入神经、神经中枢、传出神经和效应器。简单地说,反射过程是如下进行的:一定的刺激按一定的感受器所感受,感受器发生了兴奋;兴奋以神经冲动的方式经过传入神经传向中枢;通过中枢的分析与综合活动,中枢产生兴奋;中枢的兴奋又经一定的传出神经到达效应器,使效应器发生相应的活动。如果中枢发生抑制,则中枢原有的传出冲动减弱或停止。在实验条件下,人工遥刺激直接作用于传入神经也可引起反射活动,但在自然条件下,反射活动一般都需经过完整的反射弧来实验,如果反射弧中任何一个环节中断,反射即不能发生。
- 饮水呛咳 饮水呛咳是吞咽困难的表现之一,引起此症状的病因有许多,通常伴随其他症状。咽下困难是指食物从口腔经咽、食管向胃运送过程中受到阻碍所产生的症状,表现为在进食后即刻或8~10秒钟内,在咽部、胸骨后或剑突后的粘着、停滞感,严重时甚至不能咽下食物。
- 肌性肌无力 肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
- 肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
进行性延髓麻痹早期症状有哪些?
临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。
具体表现为舌肌萎缩,进食呛咳,饮水从鼻孔呛出,讲话语音不清,声音嘶哑,常伴头部侧弯无力;咽反射消失,软腭不能动,舌肌肌束颤动。