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进行性面偏侧萎缩症

进行性面偏侧萎缩症相关症状
  • 腋毛变稀少 腋毛由于某些疾病引起的腋毛脱落变稀少的临床表现。是进行性面偏侧萎缩症的临床症状之一。 进行性面偏侧萎缩症(progressivehemifacialatrophy)也称之为Parry-Romberg综合征为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病,少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧萎缩症其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩肌纤维并不受累严重者侵犯软骨及骨骼。多数学者认为本病与交感神经功能障碍有关各种原因所致交感神经受损,引起面部组织神经营养障碍,最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染损伤、三叉神经炎结缔组织病遗传变性等。
  • 无法引出moro反应 莫罗反射,这是一种全身动作,在婴儿仰躺着的时候看得最清楚。突如其来的刺激,如枪声或其他较响声音的突然出现,或者把婴儿放进小床里等等,都会引起惊跳反射。出现惊跳反射时,婴儿的双臂伸直,手指张开,背部伸展或弯曲,头朝后仰,双腿挺直,双臂互抱。
  • 偏身萎缩 进行性面偏侧萎缩症(progressivehemifacialatrophy)也称之为Parry-Romberg综合征为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病,少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧萎缩症其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩肌纤维并不受累严重者侵犯软骨及骨骼。多数学者认为本病与交感神经功能障碍有关各种原因所致交感神经受损,引起面部组织神经营养障碍,最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染损伤、三叉神经炎结缔组织病遗传变性等。
  • 脏器变小 脏器变小是由于进行性面偏侧萎缩症等疾病引起的临床表现。进行性面偏侧萎缩症(progressivehemifacialatrophy)也称之为Parry-Romberg综合征为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病,少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧萎缩症其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩肌纤维并不受累严重者侵犯软骨及骨骼。多数学者认为本病与交感神经功能障碍有关各种原因所致交感神经受损,引起面部组织神经营养障碍,最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染损伤、三叉神经炎结缔组织病遗传变性等。
  • 颜面发红紫色 多由剧烈活动、情绪紧张和兴奋等原因引起心跳加快、血压升高,面部皮肤扩张、充血,而出现颜面发红紫色。
  • 肌性肌无力 肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
  • 瞳孔异常 瞳孔与身体各部位有着广泛的联系,它的开大和缩小受各种各样因素的影响,其变化在临床上有重要意义。瞳也直径大于5mm时,且散大呈持续性时称瞳孔散大。瞳孔直径小于2mm者称瞳孔缩小。有时通过瞳孔的变化,可反映出躯体内的某些病变,而神经系统的一些病变也可根据瞳孔的变化,而做出定位诊断。
  • 面部叩击征 低钙血症体格检查可出现面部叩击征(Chvostek’s sign)。
  • 一侧颜面肥大 面部偏侧肥大综合征(facial hemihypertrophy syndrome)即Curtius Ⅰ综合征,又称Steiner综合征、先天性面部偏侧肥大(congenital partial hemihypertrophy of face)、Friedreich综合征、外胚层发育不良-眼畸形综合征(ectodermal dysplasia-ocular malformation syndrome)等。是临床以一侧颜面肥大性改变为特征的一组症候群。
  • 出汗异常 出汗是人体的体温调节方式。当我们觉得热的时候,或者在做运动的过程中,出汗可以通过汗液的蒸发帮助机体把体温降低到正常水平。但是,汗出得异常也不是件好事。
  • 毛细血管扩张症 毛细血管扩张症是指小血管的持久性扩张。扩张的血管多为小静脉或小动脉,在皮肤上出现红丝状、网状或星状损害。压之褪色。正常人的鼻翼两侧、颧部,因风吹日晒可见轻度毛细血管扩张,属正常范围。但若出现较大范围的扩张,则属某些疾病的表现。
  • 脱发 脱发是头发脱落的现象。每天要脱落50~75根,这是因为毛发的生长具有周期性,即可分为生长期、退行期及休止期,处于生长期的毛发约占全部毛发的85%此期间头发每天增长0。27~0。4mm毛发的生长期为2~6年,进入退行期以后,毛囊下部包括生发部分的毛球开始萎缩。毛发不再增长且变得松动易于脱落;处于退行期的毛发约占1%;休止期时,毛囊下部完全萎缩,毛发脱落,处于休止期的毛发约占14%;休止期持续3~6个月,而后毛囊受进入生长期,又有新发长出。正常脱落的头发都是处于退行期及休止期的毛发,由于进入退行期与新进入生长期的毛发不断处于动态平衡,故能维持正常数量的头发,以上就是正常的生理性脱发。病理性脱发是指头发异常或过度的脱落,其原因很多。
  • 皮肤萎缩和色素沉着 皮肤萎缩纹指因肥胖,妊娠,水肿等原因使皮肤弹性纤维断裂而形成条索状萎缩。色素沉着是正常人体内都含有铁血黄素、脂褐素、黑色素、胆红素等内源性色素。炭尘、煤尘、纹身色素也有时进入体内。病理情况下,上述某些色素会增多并聚集与细胞内外。称为色素沉着。
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进行性面偏侧萎缩症早期症状有哪些?

1.好发于20岁前的青少年,偶见1岁内发病,女性多见。起病隐袭,缓慢进展,萎缩过程可以在面部任何部位开始,多为一侧面颊、额等处,以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状,略与中线平行;皮肤干燥、皱缩,毛发脱落,称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部,严重者出现前额、眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部、头盖部、颈部、肩部,或累及身体其他部位。部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病,少数起病表现为癫痫发作。
2.病区呈局限性皮下脂肪和结缔组织萎缩,皮肤萎缩、皱褶,常伴脱发,色素沉着,白斑,毛细血管扩张,汗分泌增加或减少,唾液分泌减少,颧骨、额骨等下陷,与正常皮肤有明显的分界线。
3.部分病例并呈现瞳孔变化、虹膜色素减少、眼球内陷或突出、眼球炎症、继发性青光眼、面部疼痛或轻度病侧感觉减退、面肌抽搐,以及内分泌障碍等,可随病程进展。面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者,也常伴有身体某部位的皮肤硬化。累及病变侧肢体和躯干时,出现肢体变细变短、变小、腋毛变稀少、脏器变小等,但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体,称为交叉偏侧萎缩。
诊断依据本病特殊的面部形态及影像学改变。当患者出现典型的单侧面部萎缩,特别是皮下脂肪萎缩,偶尔波及头盖部、颈肩及肢体等,而肌力不受影响时,诊断不难。

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