进行性肥厚性间质性神经炎相关症状
- 膝腱反射消失 膝跳反射是指在膝半屈和小腿自由下垂时，轻快地叩击膝腱，引起股四头肌收缩，使小腿作急速前踢的反应。此反射属于腱反射。其感受器是能感受机械牵拉刺激的肌梭。肌梭为一般的肌纤维并行排列，形如梭，两端附着在肌腱上(或梭外肌纤维上)、外有结缔组织囊。囊内含2～12根特化的肌纤维，其中部充满细胞核，无横纹，能感受牵拉刺激。两端有横纹，有收缩力。当叩击膝关节下肌腱时，由于快速牵拉肌肉，梭内肌纤维收缩时，使肌梭感受部分受到刺激而发放神经冲动，由位于股神经内的传入神经纤维传向脊髓(腰部2～4节)。腱反射是单突触反射，传入神经纤维直接与传出神经元的胞体联系。冲动由位于股神经内的传出纤维传递至效应器股四头肌的运动终板，从而引起被牵拉的肌肉收缩，使小腿前伸。此反射通常受中枢神经系统的高级部位影响，其反应的强弱、迟速可反映中枢神经系统的功能状态，临床上用以检查中枢神经系统的疾患。膝腱反射消失的患者较膝腱反射正常的患者出现糖耐量减低的机率高(P〈0.01)。膝腱反射消失能作为提示临床医师早期发现糖耐蜒减低病人的一种手段。
- 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
- 腭舌咽呼吸肌呈对称性弛缓性轻瘫 腭、舌、咽、呼吸肌呈对称性弛缓性轻瘫，出现咀嚼困难、吞咽困难、语言困难、呼吸困难等脑神经损害。
- 多发性神经炎 各种病因均可影响周围神经如同时发生周围神经的广泛损害，称为多发性神经炎。主要表现为四肢远端对称性的感觉、活动、皮肤色泽、出汗等改变。任何年龄的**两性均可发病。
- 延髓性麻痹 进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。
- 无力 重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。
- 位置觉、震动觉减退 位置觉、震动觉减退是指机体感受系统对外界刺激不能产生正常的位置和震动感觉反应。是客观感觉障碍的症状之一，也可以表现在多发性神经炎的临床症状中。 客观感觉障碍系感觉诱导障碍，是指机体感受系统对外界刺激不能产生正常的感觉。
- 肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
- 下肢无力 下肢无力多是有脊髓型颈椎病引起的，表现为下肢无力、麻木、发紧、抬步沉重感等症状，逐渐还会出现跛行、颤抖、步态摇晃、容易跌倒等现象。 脊髓型颈椎病是颈椎病的一种类型。颈椎病大体可以分为：颈型颈椎病、神经根型颈椎病、椎动脉型颈椎病、脊髓型颈椎病四种类型。颈椎病又称颈椎综合征，是颈椎骨关节炎、增生性颈椎炎、颈神经根综合征、颈椎间盘脱出症的总称，是一种以退行性病理改变为基础的疾患。主要由于颈椎长期劳损、骨质增生，或椎间盘脱出、韧带增厚，致使颈椎脊髓、神经根或椎动脉受压，出现一系列功能障碍的临床综合征。表现为颈椎间盘退变本身及其继发性的一系列病理改变，如椎节失稳、松动;髓核突出或脱出;骨刺形成;韧带肥厚和继发的椎管狭窄等，刺激或压迫了邻近的神经根、脊髓、椎动脉及颈部交感神经等组织，并引起各种各样症状和体征的综合征。
进行性肥厚性间质性神经炎早期症状有哪些？
1.本病多在婴儿期起病，可有家族史，亦可为散发性。病程缓慢进展，有时可加重或缓解。
2.初发症状为下肢无力，轻度肌肉萎缩。四肢远端疼痛，感觉异常，痛温觉减退，位置觉、震动觉减退。四肢的神经干肥大，有压痛。后期肢体近端肌群亦可受累，表现为无力，肌张力减低，腱反射减弱或消失。躯干肌一般不受累及。可有肌束震颤。
3.小脑受损亦是本病表现之一，主要为上肢共济失调，如意向性震颤，指鼻不准，双手轮替动作笨拙等;眼球震颤，吟诗样语言，以及闭目难立征阳性等均可出现。其他可有瞳孔缩小，瞳孔左右不等大，对光反应障碍，弓形足与脊柱侧弯等。
4.肌电图检查可见运动神经及感觉神经传导速度明显减慢。
根据本病在小儿期发病，病程缓慢进展。对称性感觉、运动神经均受累，以及肢体远端受累为重，周围神经干肥大，活检呈肥厚性间质性神经炎等特点，即可确诊。