基底核钙化症相关症状
- 中心性钙化 中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨,有或无皮质骨中断,由于软骨倾向于钙化和骨化,肿瘤内可出现不透X线区,钙化经常发生在软骨小叶的周围,无一定结构。其特征为不规则的雾状颗粒、结节或不透X线的环。
- 异位钙化 病理学术语。亦称异位骨化。除正常生理钙化外,在骨骼组织以外发生的钙盐沉积。这种改变通常发生于骨骼的肌腱附着处、韧带、血管壁、骨筋膜等处。钙离子由骨骼系统的析出,常导致骨质疏松症的发生,故有的学者主张将异位钙化作为骨质疏松的间接征象。
- 瘫痪 瘫痪是神经系统常见的症状之一,是指肌肉活动能力的降低或丧失。
- 钙化 病理学上指局部组织中的钙盐沉积,常见于骨骼成长的早期阶段,亦见于某些病理情况下(如结核病干酪样坏死病灶中的钙化)。
- 腹壁广泛性钙质沉着 间质性钙质沉着症是一种软组织的钙化,常位于关节外,其特点为腹部皮肤、皮下组织、肌肉、肌腱、腱鞘、血管周围发生局限性或者弥漫性的钙质沉着。本病的症状表现为急腹症和腹腔内出血。
- 昏迷 昏迷是由于大脑皮层及皮层下网状结构发生高度抑制而造成的最严重的意识障碍,即意识持续中断或完全丧失,最高级神经活动的高度抑制表现。临床上将昏迷分为浅昏迷和深昏迷两种。 1、浅昏迷 随意运动丧失,仅有较少的无意识自发动作,对疼痛刺激(如压迫眶上缘),有躲避反应和痛苦表情,但不能回答问题或执行简单的命令。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔对光反射、腱反射仍然存在,生命体征无明显改变。可同时伴有谵妄与躁动。 2、深昏迷 自发性动作完全消失、肌肉松弛、对外界刺激均无任何反应,角膜反射、瞳孔反射、咳嗽反射、吞咽反射及腱反射均消失,呼吸不规则,血压下降。即各种反应和反射都消失。病理征继续存在或消失,可有生命体征的改变。昏迷是病情危重的标志,应积极寻找病因,并应积极处理。
- 构音不良-手笨拙综合征 患者严重构音不全,吞咽困难,一侧中枢性面舌瘫,该侧手轻度无力伴有动作缓慢,笨拙(尤以精细动作如书写更为困难),指鼻试验不准,步态不稳,腱反射亢进和病理反射阳性。病灶位于桥脑基底部上1/3和下2/3交界处,也可能有同侧共济失调。
- 痴呆 痴呆(dementia)是一种比较严重的智能障碍。这是指病人的大脑发育已基本成熟,智能也发育正常,但以后由于各种有害因素引起大脑器质性损害,造成智能严重障碍。常见于脑炎后遗症,老年性痴呆,脑动脉硬化性精神病及麻痹性痴呆等。此时病人的意识一般是清晰的,但其思维活动却变得不很完善。在言语中出现病理性赘述,既往知识的储存(记忆力)以及计算力均有削弱,理解能力减弱,对周围的事物不能正确地进行分析和综合,对主要的、次要的、本质的和非本质的,都不能明确区别,不能以批判的态度来对待自己和周围环境发生的问题,并往往做出错误的判断和推理。学习和工作困难,有时生活也不能自理。
- 松果体钙化移位 松果体钙化常见于成人,且随年龄增加而更易出现,约 75%正常成人在CT扫描时显示有松果体钙化。其直径范围通常为3~5mm,但有时可能会更广泛些。松果体钙化面积大,移位,出现在小儿身上,则应考虑到是否有松果体区肿瘤的可能性。
- 共济失调 人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍,称为共济失调。
- 震颤 由于对抗肌群的交替性收缩引起一个关节有规律性的运动。
- 双侧手足徐动 手足徐动症(athetosis)又称指划运动,或易变性痉挛(mobilespasm),特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作,出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动。与肌张力障碍类似,并非一个独立的疾病单元,是手指、足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续不自主运动临床综合征。 本综合征可为多种神经系统疾病表现,根据临床表现不同分为三型: (1)双侧手足徐动症(doubleathetosis):特点是常伴肌阵挛及不规则中、小幅度运动,常见于脑瘫患者。 (2)舞蹈手足徐动症(choreoathetosis):表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作,见于家族性发作性舞蹈手足徐动症、非进行性家族性舞蹈手足徐动症等。 (3)单侧及假性手足徐动症:脑血管疾病或其他病因导致深感觉障碍引起,单侧及假性手足徐动症(unilateral athetosis and pseudoathetosis)并非为基底核病变。
- 扭转痉挛 扭转痉挛(torsion spasm)又称特发性扭转痉挛(idiopathic torsion spasm,ITS)、扭转性肌张力障碍(torsion dystonia)、原发性肌张力障碍(primary dystonia),临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性,原发性多见。
基底核钙化症早期症状有哪些?
1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退2型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等。主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛、单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等。可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛、手足徐动症,手足徐动症随病程可完全消失,仅遗留Parkinson综合征症状。
2.与钙磷代谢异常有关的甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退占基底核钙化病例中的2/3左右。
原发性甲状旁腺功能减退造成的Fahr综合征,病程长,有多次发作性手足抽搐史,有舞蹈、手足徐动或帕金森病样表现、小脑性共济失调或少数患者有双侧肢体锥体束征阳性。诊断原发性甲状旁腺功能减退时需符合:无外伤或甲状腺手术史、血钙过低、血磷过高、慢性发作的手足“抽搐”史等。
3.部分患者出现精神障碍,如抑郁、躁狂、强迫行为、攻击性、易激惹、淡漠、性别倒错、谵妄等。痴呆是该病最常见临床表现之一,但Fahr病痴呆类型不同于Alzheimer病及Pick病,是两者混合型。早期表现智能减退,多为隐匿性,其后出现记忆力、语言、时间及空间定向力减退。
根据运动障碍症状,伴精神障碍、智能减退等,CT、MRI可见双侧基底核对称性钙化斑,有家族史更支持诊断。
须积极寻找病因,明确为特发性或某些特殊原因导致Fahr综合征。Moskowitr(1971)提出Fahr病新诊断标准:①CT或X线片有双侧基底核对称性钙化;②无假性甲状旁腺功能减退临床表现;③血清钙、磷在正常范围内;④肾小管对甲状腺素反应正常;⑤无感染、中毒及其他病因;⑥有或无家族史。
有病因可找到的基底核钙化,则为Fahr综合征。