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肌张力障碍综合征相关症状
  • 痉挛性的肌张力增高 肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础,并表现为多种形式。被动运动患者关节时,在肌张力增高情况下出现阻抗感,这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态,牵伸到一定幅度时,阻力又突然消失,即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关,后者单指一种不自主的肌收缩。
  • 冲动型人格障碍 冲动型人格障碍又称暴发型或攻击型人格障碍。是一类具有要进行某些行为的强烈欲望并付诸实施的精神障碍。由于发作过程中其有突发型,类似癫痫,故它又叫癫痫型人格。这种人往往在童年时就有所表现,往往因微小的事和精神刺激,就会突然爆发强烈的暴力行为,自己控制不住自己,从而造成破坏和伤害他人。 这类障碍有多种形式,包括间歇性爆发障碍、纵火癖、偷窃癖、拔毛癖和病理性赌博等。在人群中的患病率尚无完整的统计。
  • 肌张力减低 肌张力低下指肌肉阻抗降低,并常常伴有关节过度伸展及腱反射减弱。
  • 意向性震颤 意向性震颤是指出现于随意运动时的震颤。其特点是在有目的运动中或将要达到目标时最为明显,常见于小脑及其传出通路病变时。意向性震颤可以不伴肌张力的减低,只在肢体运动时才出现。
  • 肌张力过高 肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力,是维持身本各种姿势以及正常运动的基础。肌张力高的人在运动和静止时均可能表现出异常姿势。
  • 肌性肌无力 肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
  • 学习障碍 学习障碍,指统称因神经心理功能异常而显现出注意、记忆、理解、推理、表达、知觉或知觉动作协调等能力有显著问题,以致在听、说、读、写、算等学习上有显著困难者;其障碍并非因感官、智能、情绪等障碍因素或文化刺激不足、教学不当等环境因素所直接造成之结果;其鉴定基准如下: (一)智力正常或在正常程度以上者。 (二)个人内在能力有显著差异者。 (三)注意、记忆、听觉理解、口语表达、基本阅读技巧、阅读理解、书写、数学运算、推理或知觉动作协调等任一能力表现有显著困难,且经评估后确定一般教育育所提供之学习辅导无显著成效者。
  • 步态异常 步态是指患者步行时的姿势。是一种复杂的运动过程,要求神经系统和肌肉的高度协调,同时涉及许多的脊髓反射和大、小脑的调节,以及各种姿势反射的完整、感觉系统和运动系统的相互协调。因此观察步态常可提供重要的神经系统疾病线索。不同的疾病可有不同的特殊步态,但是步态并非是确诊的依据,而是对诊断有参考意义。检查时注意排除由骨骼的畸形及骨、关节、肌肉、血管、皮肤及皮下组织等病变引起的步态异常。
  • 自动Babinske征阳性 Babinske征是脊髓失去大脑皮质运动区的控制时出现一种特殊的脊髓反射。当用钝物划其足,大拇趾背曲,四趾向外似扇形展开→阳性成人的脊髓是在大脑皮质运动区控制下活动的,正常时这一反射被抑制而表现不出来,一旦锥体系或锥体外系受到损伤而失去这种抑制时,就会出现巴彬斯基征。临床上可检查巴彬斯基氏征以判断锥体系统或锥体外系统的功能。在婴儿锥体束未发育完善以前,以及成人深睡或麻醉状态下,也会出现巴彬斯基征阳性。常见于多巴反应性肌张力障碍,它是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。
  • 四肢肌张力增强 分痉挛性呈强直性两种。痉挛性的肌张力增高伴发于锥本束损害,脊髓反射受到易化。被动运动患者关节时,在肌张力增高情况下出现阻抗感,这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态,牵伸到一定幅度时,阻力又突然消失,即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关,后者单指一种不自主的肌收缩。强直性肌张力增高见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化,其肌张力增高有选择性,上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主,下肢以伸肌肌张力增高占优势。被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直,如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直。
  • 锥体外系损害 锥体外系疾病(extrapyramidal diseases)发生于神经系统中锥体外系的疾病。主要表现肌张力障碍(肌张力过高或过低)和运动障碍(包括震颤、手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛等)。 锥体系损害表现为痉挛性瘫痪,而锥体外系损害主要表现为不自主运动、肌强直、运动缓慢,而非真正的瘫痪。
  • 肢体或躯干姿势异常 肌张力障碍(dystonia)是一种不随意运动。是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调且间歇持续收缩所造成的部分躯体重复的不自主运动和异常位置姿势的症状群。又称为肌张力障碍综合征(Dystonia Syndrome)。可由中枢神经系统功能障碍(如基底核病变)或引起原因不明,前者称为继发性肌张力障碍,后者称为原发性肌张力障碍。肌张力障碍的特征是肢体或躯干姿势异常,可影响运动或导致扭曲、奇异步态。
  • 铅管样强直 强直性肌张力增高见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化,其肌张力增高有选择性,上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主,下肢以伸肌肌张力增高占优势。被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直。
  • 强直性肌张力增高 被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直,如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直。
  • 局限性肌张力障碍 肌张力障碍综合征(dystonic syndrome)简称肌张力障碍(dystonia),是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩,引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征,但肌张力的变化不引人注意,而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。 肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度、范围、速度和肌肉的硬度等。
  • 儿童型肌张力障碍 变形性肌张力障碍即特发性扭转性肌张力不全(idiopathic torsion myodystonia),曾称为变形性肌张力不全,是一组较常见的锥体外系疾病,其特点是在开始主动运动时,主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩,呈现特殊的扭转姿势或体位。本病的异常运动主要以局部肌张力不全开始,逐渐发展为全身性肌张力不全。由于本病起病年龄较早,近来多称本病为早发性扭转性肌张力不全(early-onset torsion myodystonia),遗传方式是常染色体显性遗传。
  • 全身肌张力障碍 肌张力障碍指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍疾病。全身性肌张力障碍:指3个或是3个以上的头颈部、肢体、躯干肌肉群的肌张力障碍,如扭转痉孪。 肌张力障碍可分为全身性,局灶性或节段性等。 全身性肌张力障碍(变形性肌张力障碍,旧称扭转性痉挛)是一种罕见的进行性综合征,其特征是扭转性的不自主动作,造成持续的,往往很怪异的姿势.症状通常开始出现在儿童时代。表现为行走时足部内翻并固定于跖屈位。全身性肌张力障碍往往具有遗传性,主要的遗传型式是常染色体显性遗传伴部分外显率,在先验病人的家系中有些看来“未得病”的成员往往是本病顿挫型的病例。在若干家族中,致病基因看来是定位于染色体9q。本病的病理解剖基础不明.。本病最为严重的形式表现出毫不容情的稳步进展加重的病程,症状十分严重的病例可能经常处于全身扭转形成的奇特的固定的姿势中。精神与思维功能通常保持正常。 患儿有引人注意的异常的体位扭曲姿势和不由自主的变换动作。体位扭转造成异常体位,包括颈部扭转朝后仰,双上肢扭转,朝后伸展,手部握物时痉挛过曲屈。变换多样,平卧时消失。睡眠后完全缓解。定位于基底节损害造成的骨骼肌促动肌和拮抗肌的不协调所致的肌张力障碍。表现为全身型肌张力障碍,又称扭转痉挛。 局灶性肌张力障碍只影响单一的身体部位。少见地,肌张力障碍可向邻近的身体部位扩展,形成节段性肌张力障碍,更为罕见地,可进而扩展为全身性肌张力障碍。具有一定特征的还有若干肌张力障碍综合征。
  • 偏身肌张力障碍 偏身肌张力障碍(hemidystonia):系指同侧上下肢的肌群受累,多为继发性原因所造成的。
  • 节段性肌张力障碍 节段性肌张力障碍:表现节段性分布特点,如颅-颈部肌张力障碍,上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍,下肢伴或不伴躯干肌张力障碍,躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。节段性肌张力障碍是肌张力障碍综合征中的一类!
  • 痉挛性斜颈 痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,表现为颈肌阵发性的不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵性倾斜。它是一种锥体外系运动障碍,是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用,情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查进行区分。
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肌张力障碍综合征早期症状有哪些?

肌张力障碍的临床分类目前尚不统一。肌张力障碍的各种分类与临床特点相关,主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位,可能造成肌张力障碍的原因,发病时的年龄等。
1.国内王维治主编的《神经病学》(2006年第1版)介绍如下分类
(1)按病变累及部位分类:
①局限性肌张力障碍:影响躯体某部,如痉挛性斜颈、痉挛性发音困难(声带)、睑痉挛、口-下颌肌张力障碍、书写痉挛(一侧上肢)、职业性痉挛、足肌张力障碍等。
②节段性肌张力障碍:表现节段性分布特点,如颅-颈部肌张力障碍,上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍,下肢伴或不伴躯干肌张力障碍,躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。
③多部位肌张力障碍:累及身体2个以上不靠近部位。
④广泛性肌张力障碍:影响广泛的躯体范围。
⑤偏侧性肌张力障碍:仅累及单侧身体。
(2)按病因分类:
①遗传性进行性肌张力障碍:多在小儿发病,表现步行障碍及运动减少,躯干姿势异常,腰部明显向前弯曲,日内症状波动明显,晨轻,午后至傍晚加重,呈进行性发展,L-dopa疗效显著,本病与Parkinson病可能有类似之处。
②症状性肌张力障碍:如脑性瘫痪、累及基底核的脑卒中、Wilson病、Hallervorden-Spatz病、脑炎、脑肿瘤、精神病药物副反应等伴肌张力障碍,Parkinson病有时可伴肌张力障碍。
2.上海史玉泉等主编的《实用神经病学》(2004年第3版)则主张以下分类
(1)按肌张力障碍范围的分类:
①局限性肌张力障碍(focal dystonia):仅累及眼睑部肌群者,称眼睑痉挛(blepharospasm);累及口周及下颌肌群者,则称为口下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia);疾病累及喉部肌群称为痉挛性构音障碍(spasmodic dysphonia);疾病累及颈部肌群称为痉挛性斜颈(spasmodic torticollis);疾病累及前臂和手部,称为书写性痉挛症(writer cramp)。
②节段性肌张力障碍(segmental dystonia):累及颅和颈部两处肌群者,称之为颅部节段性肌张力障碍(cranial segmental dystonia);累及颈和躯干者称为纵轴节段性肌张力障碍(axial segmental dystonia);累及一侧手臂和纵轴躯干或双上臂者,称为臂部节段性肌张力障碍(brachial segmental dystonia);累及一侧股肌和躯干或两侧股肌(可有或无躯干受累)者称为股节段性肌张力障碍(crural segmental dystonia)。
③偏身肌张力障碍(hemidystonia):系指同侧上下肢的肌群受累,多为继发性原因所造成的。
④全身肌张力障碍(generalized dystoina):系指疾病累及3个或3个以上肢体伴躯干、颅、颈或延髓部肌群,如全身性的扭转痉挛(torsion spasm)。
(2)按肌张力障碍起病年龄分类:
①儿童型肌张力障碍:患者年龄小于12岁。
②少年型肌张力障碍:患者年龄在13~20岁。
③成年型肌张力障碍:患者年龄大于20岁。
儿童期起病的肌张力障碍,病情常呈进行性,首先累及下肢,出现步态障碍,以后导致全身性肌张力障碍,预后较差。成年型肌张力障碍常为局限性,如颈、上肢,很少累及全身,腿部不受累,病情不进行性加重。
(3)按肌张力障碍病因分类:
①原发性肌张力障碍:
A.遗传性(常染色体显性或隐性遗传、X性连锁隐性遗传):肌阵挛性肌张力障碍(酒精反应性、常染色体显性遗传),发作性肌张力障碍(paroxysmal dystonia),发作性睡眠性肌张力障碍(paroxysmal hypnogenetic dystonia),典型“特发性”扭转型肌张力障碍(单纯肌张力障碍、常染色体显性遗传、dytl基因),非典型“特发性”扭转型肌张力障碍(常染色体显性遗传),不典型肌张力障碍(常染色体显性遗传)。
B.散发性肌张力障碍。
②继发性肌张力障碍:包括多巴反应性肌张力障碍(基因位于染色体14),散发性肌张力障碍伴帕金森综合征,X-性连锁隐性遗传肌张力障碍-帕金森综合征(菲律宾人中),遗传性肌阵挛性肌张力障碍,少年型亨廷顿舞蹈病,家族性肌萎缩性肌张力障碍性截瘫,哈勒沃登-施帕茨(Hallervorden-Spatz)病,进行性苍白球变性,遗传性共济失调,肌张力障碍伴神经性聋,约瑟夫(Joseph)病,共济失调毛细血管扩张症,Rett综合征,婴儿双侧纹状体坏死,家族性基底核钙化,神经棘红细胞增多症等。也有酚噻嗪类药、颅脑外伤、基底核肿瘤、代谢性疾病造成。
3.肌张力障碍的主要临床特点 多于10~20岁发病,初期进展较快,尔后逐渐缓慢,有时不进展或稍改善,病程不定。日本散发病例较多,其他国家家族性发病较多。临床表现症状体征多样,如扭转痉挛样运动、痉挛性斜颈、书写痉挛、投掷运动和姿势异常,步行姿势不自然等。初期立位或动作时常不自主出现姿势或肢置异常,卧位时肌紧张消失。随病程进展,卧位也出现异常肌紧张,可见骨变形或肌肉异常发育,粗大动作时各肌肉肌力虽无明显异常,但因肌紧张不能完成精巧动作,但仍可写字、步行和骑自行车,有时可伴手指震颤或肌阵挛动作等。
特发性痉挛性斜颈是颈肌肌张力障碍的表现。书写痉挛(writer cramp)是执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍姿势,表现握笔如握匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、手掌面向侧面等,但做其他动作正常。也可表现其他职业性痉挛,如弹钢琴、打字,使用螺丝刀或餐刀等。药物治疗通常无效,可让病人学会用另一只手完成这些任务。
对扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、投掷运动等肌张力障碍患者较易诊断。确定本综合征后,还应查找病因。

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