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多灶性运动神经病相关症状
  • 瘫痪 瘫痪是神经系统常见的症状之一,是指肌肉活动能力的降低或丧失。
  • 运动功能障碍 运动障碍疾病(movement disorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidal diseases),主要表现随意运动调节功能障碍,肌力、感觉及小脑功能不受影响。
  • 下肢神经性疼痛 依据疼痛病理机制,慢性疼痛可分为伤害性或炎症性疼痛(对疼痛刺激的适当反应)和神经(病理)性疼痛(由神经系统损害诱发的不适当反应)。国际疼痛研究会(IASP,1994)将神经源性疼痛(neurogenic pain)定义为“周围或中枢神经系统原发性或继发性损害或功能障碍或短暂紊乱引起的疼痛”;神经(病理)性疼痛(neuropathic pain)则删去短暂紊乱(transitory perturbation)四个字;但临床实践中两者并无明显差异,可互为通用。 神经性疼痛一直是困扰医学界的难题:发病机理不清楚,阿片类药物治疗效果不佳,患者非常痛苦。近年来随着分子生物学和电生理技术的发展,人们已逐渐深入地认识到神经性疼痛的复杂病理机制,并为治疗提供新的思路和方法。 神经性疼痛是指由中枢或外周神经系统原发性病变或功能障碍而引起的疼痛综合征。可由外伤或/和疾病致末梢神经、脊髓后根、脊髓及其以上中枢神经某些部位损伤而引发。根据神经损伤的病因、性质和程度不同,在临床上分为中枢神经疼痛和外周神经损伤所致的周围神经疼痛两大类。中枢神经疼痛简称中枢痛,为中枢神经系统的疼痛传导通路发生损害或功能障碍而引起的原发性疼痛,常见于脊髓的创伤或脑血管疾病,多发性硬化症和肿瘤等。周围神经疼痛系外伤、缺血、压迫、感染、炎症、代谢等因素损伤外周神经所致,如幻肢痛,带状疱疹后神经痛,多发性神经炎,糖尿病性周围神经痛等。 神经性疼痛的特征: 与刺激无关症状(由病人描述): 1、自发性疼痛(休息尤其夜晚加重):持续性灼痛、间歇性刺痛、电击样、跳动样疼痛等。 2、感觉异常:皮肤上无客观原因异常感觉 3、感觉迟钝:在皮肤麻木区感到疼痛 与刺激有关(刺激诱发): 1、痛觉超敏(Allodynia)-对正常无痛刺激感到疼痛 2、痛觉过敏(Hyperalgesia)--对疼痛剌激反应增高或持久剧痛。 上述症状在活动期间或冷敷时可改善,活动或劳累后可加重;休息尤其夜晚症状恶化
  • 腱反射异常 抗利尿激素(又称血管升压素)是由下丘脑的视上核和室旁核的神经细胞分泌的9肽激素,经下丘脑—垂体束到达神经垂体后释放出来。其主要作用是提高远曲小管和集合管对水的通透性,促进水的吸收,是尿液浓缩和稀释的关键性调节激素。此外,该激素还能增强内髓部集合管对尿素的通透性。大量饮清水后,血液稀释,晶体渗透压降低,抗利尿素分泌就会减少。
  • 肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
  • 肌束震颤 肌束震颤(fasciculation):是肌肉静息时由一个或多个运动单位自发性放电导致肌肉颤动,呈短暂的单一收缩,见于各种下运动神经元损伤疾病及某些正常人。
  • 肌性肌无力 肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
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多灶性运动神经病早期症状有哪些?

1.起病隐匿,少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20~50岁,男性多见,男女比例为4∶1。
2.其中90%的患者以肢体远端起病,且主要累及上肢,早期以肌无力为主,双侧可不对称,分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致,晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。
3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常,但无肯定和恒定的感觉障碍。
4.腱反射多正常或减弱,偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。
5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。后者是指在肢体的近端和远端选择两点,分别刺激运动神经,所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低,下降幅度多大于20%,有时可高达70%以上,且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段。在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。
6.实验室检查有血清肌酸激酶(CK)轻度增高,少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。20%~84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。国内报道6例,血清GM1抗体明显升高4例,另2例轻度升高。
依据本病主要临床特点,当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩,症状左右不对称,以肢体远端受累为主,没有或有很轻的感觉症状时,应想到MMN的可能,确诊必须做神经电生理检查,本病的特征性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉传导检查正常,其他异常如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长,传导速度的轻度减低,不正常的时间离散等在运动神经上也常见到,对诊断有一定的价值。
神经电生理检查发现部分运动神经传导阻滞而感觉神经正常,是诊断MMN的必要条件。血清抗神经节苷脂GM1抗体的升高对诊断有帮助。

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