- 痴呆面容 痴呆面容:头大颈短,眼裂小,鼻深宽平,鼻翼肥大,舌大宽厚且经常伸出口外。
- 健忘 健忘是指记忆力差、遇事易忘的症状。多因心脾亏损,年老精气不足,或瘀痰阻痹等所致。常见于神劳、脑萎、头部内伤、中毒等脑系为主的疾病之中。
- 酒精性震颤 酒精性震颤是酒精性脑萎缩常见临床症状。酒精性脑萎缩(alcoholic cerebral atrophy)指慢性酒精消耗所致的大脑组织不可逆的减少。对本病是否构成一独立的临床病理疾病有争议。有一些作者认为酒精性脑萎缩是一病理性概念,这一名词最早来源于脑造影术的研究。特指相对年轻酗酒者、临床有或没有大脑病变症状,脑造影术表现有侧脑室扩大、额叶脑沟加宽的情况。现代影像学有相应的发现。
- 大脑发育障碍 儿童大脑发育障碍是指小儿大脑发育不良是由某种原因致脑医学组织减少脑神经细胞发育不健全或受损而出现以智力低下和生长发育迟缓为特征的一种病症。
- 疲劳 疲劳又称疲乏,是主观上一种疲乏无力的不适感觉。疲劳不是特异症状,很多疾病都可引起疲劳,很少有患病后更觉浑身是劲的情况,不同疾病引起不同程度的疲劳,有些疾病表现更明显,有时可作为就诊的首发症状。
- 智能减退 智能减退是一种常见的症状,如果是在18岁以后出现称为痴呆,18岁之前出现的则称为精神发育迟滞,儿童及成人皆可发病,其发病率随年龄的增长而增高。据统计,65岁以上人群痴呆患病率为4%~6%,80岁以上老人患病率可高达20%。智能减退是一种综合征,在很多疾病中只是一个症状,因此,它的病因繁多、复杂,有一部分病因引起的智能减退是可治或能被控制的,所以早期明确诊断及治疗非常重要。
- 生殖泌尿道危象 脊髓梅毒的症状之一内脏危象包括生殖泌尿道危象。脊髓梅毒(myelosyphilis)是中枢神经梅毒的重要类型,包括脊髓痨(tabes dorsalis)、脊髓膜血管性梅毒(spinal meningovascular syphilis)和梅毒性脊髓炎。梅毒性脊髓炎因病变常累及脊膜,也称之为梅毒性脊膜脊髓炎(syphilitic meningomyelitis)。
- 日常生活能力减退和行为异常 多种高级皮层功能紊乱,涉及记忆、思维、定向、理解、计算、判断、言语和学习能力等多方面。意识清晰,情感自控能力差、社交或动机的衰退
- 耳朵位置低 21三体综合征的特殊外貌,耳朵位置比正常人低。
- 伸舌样痴呆 口半张开,舌大常伸出口外,流涎的症状。
- 网眼样痴呆 多发梗塞性痴呆的智能损害有时只涉及某些特定的、局限的认知功能,如计算、命名等困难。而一般推理、判断可在相当一段时期内仍保持完好,常能察觉自身的这些障碍而主动求医或努力加以弥补,故有“网眼样痴呆”之称。
- 精神运动性活动变坏 精神运动性活动变坏:有2种基于精神运动性活动改变的谵妄亚型。活动低下亚型的特点为精神运动迟钝,病人嗜睡而唤醒减低。过度活动亚型常过分警觉且激动,并有自主神经突出的过度活动。此外,过度活动亚型最常出现妄想及知觉障碍如幻觉。大约半数谵妄病人为混合型,具有2种亚型的成分或在2型之间波动。仅约15%病人为严格的过度活动型。年纪轻、过度活动亚型及病因与药物滥用有关者,住院期短且预后较好。
- 判断力和定向力障碍 定向力是对周围环境(时间、地点、人物)及自身状态(姓名、年龄、职业等)的察觉和识别能力。定向力障碍是意识障碍的重要判定标准。定向力障碍是指持续地缺乏对人、地点、时间或环境的定向力达3-6个月以上。判断力是指人对某一事物或者某一个人所能辨认识别的能力。许多脑部疾病都可以导致人体发生判断力和定向力障碍。
- 记忆力障碍 指个人处于一种不能记住或回忆信息或技能的状态,有可能是由于病理生理性的或情境性的原因引起的永久性或暂时性的记忆障碍。记忆包括识记、保持、再现,与神经心理功能有密切关系。根据神经生理和生化研究将记忆分为瞬时记忆(分、秒之内)短时记忆(几天)和长时记忆(月、年)。记忆和遗忘是伴随的,遗忘有时间规律和选择性。新近识记的材料遗忘最快,逐渐发展到远事遗忘,曾经引起高度注意的事情较难忘记。
- 认知功能障碍 是心理障碍之一,认知缺陷或异常。认知是指人脑接受外界信息,经过加工处理,转换成内在的心理活动,从而获取知识或应用知识的过程。它包括记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等方面。认知障碍是指上述几项认知功能中的一项或多项受损,当上述认知域有2项或以上受累,并影响个体的日常或社会能力时,可诊断为痴呆。
痴呆综合征早期症状有哪些?
第一步应先考虑是否存在痴呆综合征,主要依靠详细询问病史,了解病人以往智能情况,何时开始智能减退,包括工作、学习和记忆能力等;以及耐心细致地进行精神检查,特别是记忆、计算、理解、常识和判断等智能检查。短程记忆损害(即不能学习新知识)的表现为病人不能在5分钟后复述三件物体;长程记忆损害(即不能回忆过去已掌握的知识)的表现为病人不能回忆本人过去的经历(如昨天发生的事、出生地、职业)或一些常识(如现在或过去国家元首、众所周知的重大节日)。
然后根据痴呆诊断标准,作出痴呆诊断。
(1)智能缺损,其严重程度足以妨碍工作学习和日常生活:轻度(工作学习和社交能力下降,尚保持独立生活能力)、中度(除进食、穿衣及大小便可自理外,其余生活靠他人帮助)和重度(个人生活完全不能自理)
(2)有短程记忆缺损的证据,对新近发生的事件常有遗忘
(3)至少有下述症状之一①抽象概括能力明显减退,如难以解释成语、谚语,掌握词汇量减少,不能理解抽象意义的词汇,难以概括同类事物的共同特征;②判断力明显减退,对同类事物间的差别不能作出正确判断;③高级皮层功能的其它障碍,如失语、失用、失认、计算、构图困难等。
第二步就要明确病因,即其原发疾病。可引起痴呆的疾病种类繁多,病因诊断必须结合病史、体格及神经系统检查,实验室检查和各种辅助诊断技术,全面考虑这些病因,避免漏诊任何可治疗的痴呆病例。以下择要简述若干不同病因的痴呆疾病,以供病因诊断参考。
(1)Alzheimer病 或称阿尔茨海默病(AD)。本病潜隐起病,为慢性进行性脑变性所致的痴呆,主要表现经行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。特点是波动性认知功能减退,数周内甚至一日内可有较大变化,早期以记忆障碍为主的全面认知功能减退、记忆障碍(典型首发征象)、计算障碍、时间和地点定向障碍(如迷路)、语言和命名障碍、社会能力下降, 不能正常工作或家庭理财。晚期认知功能减退更明显、精神症状突出和有古怪行为、社会功能异常明显、癫痫发作锥体外系症状(肌强直、运动迟缓等)、二便失禁、锥体系症状(Babinski征等)阳性。
(2)血管性痴呆(vasculardementia)过去多称为脑动脉硬化性痴呆。本病有以下临床特点:①有反复发作的卒中或脑供血不足史,常表现波动性病程或阶梯式恶化,智能损害多呈斑片状缺损,智能衰退达到痴呆程度;②与AD相比, VD执行功能损害较重;时间及地点定向、事件或语义记忆损害较轻;③可表现表情淡漠、少语、焦虑、抑郁或欣快等;④常有脑局灶性损害所致神经系阳性体征,可与AD相鉴别;⑤痴呆表现与血管病变部位有关。多发性梗死起病急, 阶段性进展或反复出现局灶性神经心理和病理损害, 如近记忆障碍、计算力减低等认知功能障碍, 偏瘫、偏身感觉障碍和锥体束征等。颈内动脉梗死认知功能障碍, 伴失语(优势半球梗死)、病变侧一过性黑矇或Horner征、对侧偏瘫&偏身感觉障碍等。大脑前动脉梗死意志缺失、失用、经皮质性运动性失语、记忆力减退等, 伴对侧下肢瘫痪及感觉障碍、尿失禁等。大脑中动脉梗死认知功能障碍, 伴严重失语症(优势半球受损)、失读、失写及计算障碍, 对侧偏瘫、偏身感觉障碍、视野缺损及锥体束征等。大脑后动脉梗死记忆力、认知功能障碍, 伴失认、失读(无失写)、视野缺损及脑干受损症状等。丘脑区分支梗死注意力、记忆力减退, 伴失语(优势半球受损)、不同程度运动及感觉障碍等。腔隙性梗死常有高血压病史, 记忆减退、精神运动性动作迟缓、情感淡漠或抑郁, 伴运动障碍、帕金森综合征及假性球麻痹等。皮质下小动脉病变记忆减退、精神运动性动作迟缓和欣快, 伴共济失调、假性球麻痹、尿失禁及帕金森综合征(多无震颤)等。优势侧静脉窦病变失语、失读、失写、词语记忆障碍、视空间障碍、左右辨别不能、手指失认、计算障碍等。
(3)额颞痴呆(Pick): 本病以为额颞叶萎缩特征,较常见的神经变性痴呆(占全部痴呆病人1/4),发病高峰60岁, 女性较多。隐袭起病, 缓慢进展;早期出现人格和情感改变明显, 如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁, 片段妄想;可出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、淡漠、视觉失认等;不典型认知功能障碍,言语障碍明显, 空间定向保存, 记忆障碍较轻。神经系统体征,早期出现原始反射, 晚期出现锥体束征、锥体外系征。
(4)路易体痴呆老年期发病, 进行性病程;痴呆,波动性认知功能障碍, 数周甚至1天内可有较大变化,早期出现皮质症状(失语、失用和失认等), 记忆障碍不明显;帕金森综合征,肌强直和运动迟缓, 对左旋多巴治疗反应差;精神症状:,生动的视幻觉(80%), 可有妄想、谵妄等;可伴肌阵挛、肌张力障碍、吞咽障碍、睡眠障碍和自主神经功能紊乱等。
(5)Huntington病及其它皮层下疾病 本病常起病于30~40岁,是一种迟延发病的常染色体显性遗传疾病。现已能在本病发病前作出疾病基因标记诊断。舞蹈样动作常首先出现,精神症状呈进行性,通常呈现复发性精神分裂样精神障碍。自杀与严重痴呆的发生率颇高。少数病人可不产生舞蹈样动作,则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别,有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难。其它皮层下疾病(如Parkinson病、Wilson病、核上性麻痹)也可产生痴呆。有些征象有助于与皮层性痴呆相鉴别,皮层性外观让人觉得清醒、机敏、比实际年龄看来要年轻些,皮层下行看起来虚弱、衣着不正、迷茫;皮层性动作、步态、运动正常,皮层下性动作缓慢,步态慌张、舞蹈样或共济失调,动作震颤、舞蹈样和扭转痉挛;皮层性站立姿势挺直,皮层下行弯腰、伸张过度;皮层性命名不能、言语倒错,主要为识记障碍,常有漠不关心的情绪,皮层下患者构音不清、发音过弱、缄默症,主要为回忆障碍,常有无驱动力情绪。Wilson病是导致痴呆的较少见原因,特别当年轻患者具基底节与小脑症状时,需予以考虑。
(6)Jakob-Creutzfeldt病 本病为一种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆。病理解剖特征为海绵状脑病变。临床表现为缓慢起病、含糊的神经症样症状,继以进行性痴呆。起病年龄为40~50岁,病程发展迅速,常在一年左右进入严重痴呆,因并发症而死亡。确切诊断有赖于病理解剖。
(7)正常压脑积水 正常压脑积水(norma-lpressure hydrocephalus)主要临床表现为进行性痴呆、步态不稳与小便失禁三联征。其病因为中枢神经系统感染、蜘网膜下腔出血、脑外伤或其它不明原因造成的脑脊液循环阻塞。CT、MRI扫描显示脑室扩大,而无明显皮层萎缩。早期施行短路分流手术,精神神经症状可获不同程度的缓解。
(8)脑肿瘤 发展迅速的脑肿瘤如星形细胞瘤,易致明显的意识障碍;缓慢生长的脑肿瘤如脑膜瘤较少发生精神障碍,仅于后期发生人格障碍和痴呆综合征。临床诊断以局灶性神经体征及颅内压增高征象为主要依据。
(9)麻痹性痴呆是由于梅毒螺旋体侵入人脑所致的一种慢性脑膜脑炎。本症从感染梅毒后的潜伏期平均为6~12年。发病年龄多为30~50岁,男多于女。如不及时治疗,在3~5年后进入严重痴呆状态。神经系统检查可见唇、舌、眼睑和手指的粗大震颤,构音不清,共济失调,腱反射亢进,瞳孔缩小、边缘不整和两侧大小不等、对光反应消失而调节反应存在(阿-罗氏瞳孔)等体征;后者具有诊断意义。实验室检查:脑脊液细胞数增多,蛋白质含量增高。血清及脑脊液梅毒血清学检查均呈阳性,现临床常用的为荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验(FTA-ABS test)对神经梅毒的脑脊液检查更具特异性。治疗以青霉素为主,如能早期治疗,1/3病人可恢复,1/3病人可获不同程度进步。
(10)艾滋病是近十多年来新发现的疾病,多数人感染后不一定产生症状。艾滋病毒(人类免疫缺陷病毒,HIV)具有亲神经性,故出现神经系统症状较多,可有脑瘤症状、脑炎症状、周围神经症状等。艾滋病引起的精神症状有两类,一类是脑组织受损所致的器质性症状,主要表现为认知障碍;一类是因患此不治之症所致的心因性症状,主要表现为焦虑和抑郁。艾滋病引起的痴呆可由HIV病毒对中枢神经的直接感染,或由于免疫功能障碍引起的颅内病变及感染(如弓形体病、淋巴瘤)以及系统疾病所致的间接影响,如败血症、低血氧症、电解质不平衡等所造成。此病在感染早期所呈现的一种皮层下性痴呆,与许多功能性障碍颇难区别。
(11)一氧化碳中毒性痴呆。约10%的严重一氧化碳中毒患者,从昏迷状态复苏后,经一周至三个月精神正常的清晰期(假愈期)后,突然出现严重的意识模糊-痴呆综合征。病人定向丧失,行为怪异,言语杂乱,在短期内发展为丧失工作和生活能力,领悟困难,大小便失禁,最后进入痴呆状态。神经系统检查可有步态不稳、共济失调、肌张力呈齿轮样增高或呈去大脑样强直、腱反射亢进及阳性锥体索征。常呈易出汗,皮肤易生水疱、周围循环不良,极易导致褥疮。
(12)其它系统疾患 许多代谢与内分泌疾患可致脑功能失调。例如甲状腺功能减退,在儿童会产生克汀病(cretinism),常伴精神发育迟缓;患者为粘液性水肿,可呈现呆滞淡漠、动作缓慢、思考困难、记忆减退和嗜睡。早期给予甲状腺素治疗,常可使病情恢复。原发性副甲状腺功能减退,经过治疗能迅速缓解,但亦偶可导致痴呆。垂体功能不足、肾上腺功能不足(Addison病)及肾上腺功能亢进(Cushing病)通常导致抑郁或其它情感障碍,较少发生痴呆,但在鉴别中亦应予考虑。
慢性肝功能衰竭所致肝性脑病与慢性尿毒症性脑病均可导致痴呆。经多年透析治疗的肾病患者可产生透析性痴呆,可能由于透析液或常用制酸剂所致的铝中毒,停止摄取铝盐,或可使缓解。
心律不齐及慢性肺部疾患,通过持久性缺氧而导致痴呆。胶原-血管性疾病所致脑血管炎性病变,亦可产生痴呆。当发现胶原性疾病的迹象,如血沉降率增高、蛋白尿或尿中管型,而仍不能确诊者,可予试验治疗。
肉样瘤病有时可能仅表现为痴呆,但通常伴有脑膜病变的其它症状。治疗可改善其痴呆。
营养不足状态也可导致痴呆。痴呆、皮炎及腹泻为典型菸草酸不足所致糙皮病的三联征。由于维生素B12不足,在发生痴呆之前常产生血恶液质及其它神经系统功能失调,如周围神经病变及脊髓脊柱及侧柱病变。上述维生素B12缺损症状,也可见于叶酸缺损患者。