- 言语紊乱 言语是人类大脑所特有的高级功能。局限于脑和周围神经的言语障碍可分为失语和构音障碍。失语症是由于大脑皮质言语功能区损害使患者说话、听话、阅读和书写能力不全或丧失，而不是由于精神因素、感觉障碍或肌肉无力而致，患者能够能到音语声音和看见文字符号，但不能理解其所代表的意义，患者能够咀嚼，吞咽，手能够活动，但不能读字、写字等，常见的失语有运动性失误、感觉性失误、命名性失语、失写、失读、失用及失认等。构音障碍是因神经-肌肉系统器质损害所导致的发音器官肌肉和瘫痪、共济失调、和肌张力异常等引起的构音困难，临床上发音不准，咬字不清，声调、速度、节律、声响等异常，鼻音过重等，严重时言不分音，语不成句，使人难以理解，更重的患者甚至不能发音，这些患者的理解力正常，表达力也正常。
- 食欲异常 食物摄取受下丘脑的两个中枢调节，即腹外侧的“摄食中枢”和腹内侧的“饱食中枢”，后者在进食之后产生饱的感觉，可抑制前者的活动。脑肠肽胆囊收缩素(CCK）似乎有饱食作用，可能参与摄食行为调节。食欲异常，包括食欲缺乏、食欲亢进、食欲反常，可由消化系统疾病引起，也可由消化系统以外的其他系统疾病或饮食中枢疾患所致。
- 疲劳 疲劳又称疲乏，是主观上一种疲乏无力的不适感觉。疲劳不是特异症状，很多疾病都可引起疲劳，很少有患病后更觉浑身是劲的情况，不同疾病引起不同程度的疲劳，有些疾病表现更明显，有时可作为就诊的首发症状。
- 肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
- 共济失调 人体的正常运动，是在大脑皮质运动区，皮质的基底核，前庭迷路系统，深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调，称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍，称为共济失调。
- 无动性缄默 无动性缄默症(AM)，是植物状态的一种特殊类型，也称醒状昏迷(comavigil)、迁延性植物状态、睡眠过度症、深睡眠状态、错迷觉醒综合征等,近年来多数趋向于称AM。是由Cairns等于1941年在对一名第三脑室上皮样囊肿的患者进行观察时报道的一种特殊的意识障碍，从此受到人们的关注。其基本表现为，尽管对刺激可有反射性的四肢运动，但无随意运动、自发言语以及任何的情绪反应。可有象觉醒时那样的自发性睁眼、注视、追视动作。
- 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能，可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的，周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍，虽然很轻微，也说明视力功能受到了影响。
- 肌阵挛 肌阵挛性癫痫即Lennox综合征，是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型，又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载，但认为是小儿癫痫的一种类型，归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早，幼儿时期起病，发作形式多样，治疗较困难，智力发育受影响。Lennox于1945～1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变，其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系，并认为是一独立的疾病。 年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫，由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切，随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。
Creutzfeldt-Jakob病早期症状有哪些？
1、诊断处理总原则
(1)根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学等结果，予以诊断。
(2)CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。
(3)尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。
2、诊断标准
(1)散发型CJD
① 确诊诊断
具有典型/标准的神经病理学改变，和/或免疫细胞化学和/或Western印迹法确定为蛋白酶耐受性PrP，和/或存在瘙痒病相关纤维。
② 临床诊断
具有进行性痴呆，在病程中出现典型的脑电图改变，和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，以及至少具有以下4种临床表现中的两种，
a.肌阵挛
b.视觉或小脑障碍
c.锥体/锥体外系功能异常
d.无动性缄默
以及临床病程短于2年。
③ 疑似诊断
具有进行性痴呆，以及至少具有以下4种临床表现中的两种，
a.肌阵挛
b.视觉或小脑障碍
c.锥体/锥体外系功能异常
d.无动性缄默
以及临床病程短于2年。
④ 所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。
(2)医源型CJD
在散发型CJD诊断的基础上具有，
① 接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征;或
② 确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。
(3)家族遗传型CJD
① 家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯综合征(Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS)、家族型致死性失眠症(Fatal familial isomnia, FFI)。
② 确诊诊断或临床诊断CJD病人，具有本病特异的PrP基因突变，和/或一级亲属中具有确诊诊断或临床诊断的CJD病例。
(4)变异型CJD(variant CJD, vCJD)
① 病史
a.进行性神经精神障碍
b.病程≥6个月
c.常规检查不提示其它疾病
d.无医源性接触史
② 临床表现
a.早期精神症状(抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想)
b.持续性疼痛感(疼痛和/或感觉异常)
c.共济失调
d.肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱
e.痴呆
③ 临床检测
a.脑电图无典型的散发型CJD波型(约每秒出现一次的三相周期性复合波)，或未进行脑电图检测
b.MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号
④ 扁桃体活检 阳性
(扁桃体活检不应作为常规检查，在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似，而MRI未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊断有意义。)
⑤ 诊断
a.确诊诊断：具有①a和 vCJD神经病理学诊断(大脑和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积)
b.临床诊断：具有①和②中的任意4项，和③或①和④
c.疑似诊断：具有①和②中的任意4项，和③a