表— —  常见代谢性酸中毒的原因

　　．AG增高（正常血氯性酸中毒）

　　乳酸酸中毒：乳酸

　　 酮症酸中毒：卜羟了酸

　　 肾衰竭：硫酸磷酸尿酸马尿酸

　　 酸性物质（不含氯的或酸物质）摄入过多：如水杨酸

　　 甲醇或甲醛乙醇聚乙醛甲苯硫等
  大量横纹肌溶解
　　．AG正常（高氯血症酸中毒）
    消化道丢失HCO如腹泻和瘦管
    肾丢失 HCO伏：如 II型（近端）肾小管酸中毒
    肾功能障碍：如低醛固酮症（IV型肾小管酸中毒）    和I型（远端）肾小管酸中毒等
    摄入过多的含氯的成酸物质：如氯化铰高营养液等
    某些酮症酸中毒（尤其是在用胰岛素治疗期间）
　　乳酸酸中毒
　　正常入每日产生乳酸约为 ~ mmol / kg,产生的乳酸迅速为HCO缓冲生成乳酸盐乳酸主要在肝脏小部分在肾脏再被利用有氧的情况下乳酸经乳酸脱竣酶的作用首先转变为丙酮酸其中绝大部分（约％）经丙酮酸脱氢酶作用形成乙酸辅酶A再经验酸循环转变为氧化碳和水仅小部分（约％）经丙酮酸脱波酶作用催化生成葡萄糖正常入血浆乳酸浓度为 ．－． mmol／L如果血浆争酸浓度增高超过－ mmol／L就可诊断为乳酸酸中毒
　　乳酸是糖酵解过程的终产物在临床许多疾病过程都可使乳酸生成增多甚至导致乳酸酸中毒特别是缺氧氧供应不足代谢率增高糖酵解过程增强的情况下氧化还原状态发生改变或发生障碍如休克时组织器官的血液灌注减少供氧不足糖酵解过程增强丙酮酸大量转变为乳酸；肝脏灌注减少乳酸的再利用发生障碍因此休克时常见乳酸血症及乳酸酸中毒的发生严重的酸血症（bH＜．）就可以直接抑制肝脏和肾脏利用乳酸在癫痫大发作期间血浆乳酸水平可迅速升到 mmol／L强体力活动时乳酸水平可高达－ mmol／L此时可致暂时严重的酸血症（pH＜.）乳酸代谢的最大速率可达 mmol／h糖尿病患者饮食控制和治疗不当发展成糖尿病酸中毒（酮症酸中毒）时常合并乳酸酸中毒其机理不明可能与血容量减少引起乳酸生成增多及丙酮酸脱氢酶活性降低；乳酸再利用障碍有关恶性肿瘤时有的患者可发生轻度的乳酸中毒其机制不明通过治疗消除肿瘤后酸中毒即可得到纠正；酒精中毒时由于肝脏葡萄糖异生作用减弱亦可致轻度乳酸酸中毒的发生最后在空肠回肠旁路和小肠切除的患者肠道细菌过度生长的情况下可发生种不同类型的乳酸酸中毒即D—乳酸中毒因肠道细菌可以把葡萄糖代谢为D—乳酸后者被吸收后不被机体利用因为体内只存在L—乳酸脱氢酶它仅作用于L—乳酸临床上应用抗生素抑制肠道过度生长的细菌可以治疗D-平酸中毒乳酸酸中毒的病因见表－
  　　      表——乳酸酸中毒的病因
　　乳酸生成增多
　　（）丙酮酸生成过多
　　.糖源分解和葡萄糖异生作用中的酶缺陷：（如型糖源贮积症缺乏糖源异生酶）
　　．呼吸性碱中毒（如水杨酸中毒所致）
　　．嗜铬细胞瘤
　　（）丙酮酸利用障碍格而酮酸脱氢酶和丙酮酸脱验酶活性降低）
　　（）氧化还原改变促进丙酮酸转变为乳酸
　　.代谢率增加（如癫病发作剧烈运动低温寒颤重症哮喘）
　　．供氧不足伯休克＊心跳停止急性肺水肿氧化碳中毒严重低氧血症
　　．氧的利用障碍填氰化物中毒）
　　．D-乳酸中毒
　　原发性乳酸利用减少
　　见于低灌注和严重酸血症酒精中毒和肝病
　　机理不明
　　见于恶性肿瘤糖尿病低血糖和特发性乳酸酸中毒
　　酮症酸中毒
　　指酮酸即乙酸乙酸和卜羟了酸生成过多而引起的代谢性酸中毒最常见于糖尿病患者糖尿病患者胰岛功能障碍胰岛素分泌减少或活性降低使糖代谢发生障碍而脂解作用增强游离脂肪酸大量生成且在肝脏内游离脂肪酸优先转变为酮酸较少转变为甘油酯胰岛素减少必将刺激胰高糖素释放胰岛素分泌不足或活性降低和胰高血糖素分泌增强是糖尿病时糖及脂肪代谢障碍酮酸大量生成的两个基本要素
　　饥饿也可导致酮酸中毒此种酮酸水平不会很高般不超过mmol／L有自身限制作用因为饥饿时胰岛的功能并没有障碍饥饿导致酮酸中毒后酮血症本身可促进胰岛素分泌后者将限制酮体的进步生成饮酒可促进酮酸中毒的发生因乙醇可抑制葡萄糖异生并直接增强脂解作用此外些先天性有机酸血症（如甲基丙酸或异成酸血症）也可引起酮酸中毒酮酸增多的机制不明
　　肾衰竭
　　肾衰竭除肾本身病变引起外还可因肾外因素引起肾衰竭时肾小球滤过率降低肾小管泌H+重吸收   HCO的功能障碍将导致酸性代谢产物在体内储留体内H+过多而   HCO减少导致代谢性酸中毒
　　肾功能衰竭所致的酸中毒血浆HCO浓度降低多维持在 －mmol／L水平过多的H+常能被骨缓冲从而防止血浆HCO浓度的进步下降肾小球滤过率降低引起酸血症的程度般是比较轻微的因此肾衰竭的患者如果出现严重的代谢性酸中毒常提示合并有其他导致酸碱平衡紊乱的原因和疾病
　　酸性或成酸物质摄入过多
　　（）水杨酸
　　阿司匹林（乙酸水杨酸）吸收后在体内迅速转变为水杨酸血浆水杨酸浓度超过mmol／L时大多数患者可出现中毒症状初起有耳鸣晕眩欧吐和腹泻严重者有精神症状昏迷甚至死亡
水杨酸中毒可引起多种酸碱平衡紊乱如初期可因水杨酸直接刺激呼吸中枢使PCO下降导致呼吸性碱中毒呼吸性碱中毒将促进糖酵解过程及乳酸的生成最后导致代谢性酸中毒水杨酸中毒时水杨酸增多本身对代谢性酸中毒的发生般认为并不起重要作用因水杨酸是种弱酸水杨酸中毒主要与脑细胞中未解离的水杨酸分子的浓度有关
　　（）甲醇
　　甲醇吸收后在体内经醇脱氢酶催化下代谢为甲醛后生成甲酸并导致代谢性酸中毒因此甲醇食入后要经过 － h才出现症状甲醇中毒的症状并非主要由代谢性酸中毒所致其症状除恶心头痛外主要由于视网膜病变而引起视力下降甚至失明严重者可发生昏迷和死亡
　　（）乙醇
　　乙醇是防冻剂的组成成分摄入后经代谢可生成多种毒性代谢产物如乙醇经代谢转变为羟乙醛羟乙酸乙醛酸最后生成草酸并引起代谢性酸中毒其临床表现般可分个阶段最初 h主要表现神经症状从兴奋到昏迷；随后出现心肺异常如呼吸急促或肺水肿；最后表现肾衰竭
　　以上为不含氯的成酸物质摄入过多导致正常血氯性酸中毒AG值增高如含氯的成酸物质摄入过多将导致高氯血症酸中毒测定AG值正常属于后者的如氯化铰盐酸精氨酸盐酸赖氨酸等氯化铰在肝内形成氨并合成尿素而HC则消耗血浆中的HCO并形成高氯血症
　　消化道大量丢失HCO
　　除胃液外肠液包括胰液和胆汁都是碱性因此腹泻和肠瘦所致大量消化液丢失可引起合并高氯血症的代谢性酸中毒长期应用缓泻剂亦可引起酸中毒发生
　　肾小管性酸中毒
　　由于肾小管泌H+减少所致的代谢性酸中毒称肾小管性酸中毒它主要分型：I型（远端）肾小管酸中毒其基本缺陷为远端肾小管的酸化作用障碍即集合管泌H+减少使肌和可滴定酸的排出减少对”在体内储留导致代谢性酸中毒血浆 HCO可降至 mmol／L以下
　　（）I型肾小管酸中毒
　　患者近端肾小管对HCO的重吸收功能是正常的但由于尿液pH升高尿液中重碳酸盐的排出也可以增加成年入患工型者少见其尿液 pH通常都低于．因此尿中HCO丢失较少；儿童患者尿液的pH较高HCO的丢失量也较大此对代谢性酸中毒的发生起定的促进作用常见的发生工型肾小管酸中毒的疾病见表   
　　表—— 型肾小管酸中毒的常见病因
　　原发性
　　无明显全身性疾病包括遗传性和散发性
　　自身免疫性疾病
　　包括丙种球蛋白异常慢性活动性肝炎原发性胆汁性肝硬化甲状腺炎纤维性牙槽炎和舍格伦综合征
　　引起肾钙质沉着的疾病
　　包括特发性高钙尿原发性甲状旁腺功能亢进甲状腺功能亢进维生素D中毒遗传性果糖不耐受症剥脱性皮炎全身性弥漫性血管角质瘤髓质海绵肾
　　其他肾病
　　包括肾盂肾炎肾移植尿道阻塞麻风及药物或毒物（两性霉素B甲苯镇静剂理等用起的肾病
　　其他遗传性疾病
　　包括椭圆形红细胞性贫血镰刀状细胞性贫血皮肤弹性过度综合征进行性痉挛性截瘫碳酸酥酶缺陷性肝硬化
　　（）II型（近端）肾小管酸中毒
　　其基本缺陷为近端肾小管HCO重吸收减少血浆中HCO浓度常轻度降低般在－ mmol／LII型肾小管酸中毒患者近端肾小管重吸收HCO减少主要体现在血浆或肾小球滤液中 HCO超过mmol／L的部分不能重吸收如果HCO浓度未超过 mmol／L则全部被吸收（正常近端肾小管重吸收HCO的限度为 mmol／L）因此II型肾小管酸中毒为自限性疾病这点与I型大不相同后者为进行性代谢性酸中毒此特点有助于II型与I型的鉴别II型肾小管酸中毒患者酸血症期间尿液pH的变化不定当血浆HC浓度高于重吸收阈时＞．低于重吸收阈时将＜．II型肾小管酸中毒常见病因见表 －－
　　表 亚型肾小管酸中毒常见病因
　　伴有近端肾小管多发性功能不全（范可尼综合征）
　　（）原发性 无明显全身性疾病包括散发性和遗传性
　　（）其他遗传性疾病 包括脱氨酸病酪氨酸血症遗传性果糖不耐受症丙酮酸竣化酶缺陷剥脱性皮炎和眼脑肾综合征
　　（）伴有低钙血症和继发性甲状旁腺功能亢进的疾病如维生素D缺乏
　　（）药物或毒物引起的肾病 包括过期环素链豚毒素-甲基色原酮铅
　　（）其他肾病   如肾病综合征肾移植舍格伦综合征髓质海绵肾肾静脉血栓形成阵发性夜间血红蛋白尿
　　（）多发性骨髓瘤
　　不伴有近端肾小管多发性功能不全
　　（）原发性 包括散发性和遗传性
　　（）骨质石化病
　　（）碳酸研酶缺陷
　　（）发组型先天性心脏病
　　（）York-Yendt综合征
　　（）IV型肾小管酸中毒
　　是指由于醛固酮缺乏或抗醛固酮作用导致的代谢性酸中毒醛固酮的作用是促进远端肾小管排K+H+重吸收Na+醛固酮缺乏时H+排出减少K+排出也减少肾小管上皮细胞内K+高为了维持电中性H+移出细胞肾小管上皮细胞偏向碱性并阻止其NH的生成因此醛固酮减少或醛固酮作用减弱必将导致代谢性酸中毒和高钾血症此型患者酸血症期间尿液pH低于．
　　I型与II型肾小管酸中毒患者在发病过程中也可以合并有醛固酮和K+代谢的改变但都是继发的且当PH得到纠正低钾补充后醛固酮和K+代谢的改变就可得到缓解般不提皿型肾小管酸中毒是因为皿型就是I型的变型I型中的些婴儿患者其尿液 pH超过.尿中大量HCO丢失更促使酸血症的发生这种综合征即皿型肾小管酸中毒但也有入提皿型为 I型与 II型的混合型
　　I型II型及 IV型肾小管酸中毒的发病特点及有关发病机理或假说的总结见表
　　表－－ 常见各型肾小管酸中毒的发病特点
　　碳酸酥酶抑制剂的应用
　　碳酸配酶抑制剂如乙酸峻胺（acetazol－Amide)抑制肾小管上皮细胞内的碳酸配酶活性故细胞内HCO生成减少致使泌 H+和重吸收 HCO减少导致 AG正常型代谢性酸中毒
　　机理
　　不论任何原因发生代谢性酸中毒其产生主要有两种形式H+增加或 HCO丢失HCO丢失必将促进体内H+的增高因此代谢性酸中毒的基本特征虽说是原发性的HCO减少继发性PCO降低和血pH降低但实质上还是体内H+增高机体对体内H+增高的反应首先是代偿性反应包括细胞外液缓冲系统的缓冲；细胞内外离子交换；呼吸调节；和肾脏泌H+重吸收HCO的代偿前两项的作用是最大限度地减少细胞外液H+浓度的升高；第项是通过呼吸活动的加强多排出挥发酸降低体内H CO（PCO）的水平；固定酸主要通过肾脏排出肾脏对代谢性酸中毒的调节主要是泌 H+和重吸收HCO肾脏泌H+增多必然要使尿液酸化由于入尿液的pH最多降低到．这就限制了游离H+的排出量更多排出的H+需要在尿液中以酸性磷酸盐（NaHPO）和NH+盐的形式排出前者称可滴定酸其排出量也是有定限度的它的增加达到定程后即保持相对恒定般每日以可滴定酸形式排出的 H+为 －mmol因此肾脏对H+负荷增加的重要反应是增加肾脏NH的生成量和肌的排出量代谢性酸中毒患者见的排出量可以超过 mmol/L
　　代谢性酸中毒时随着血液中H+的增加HCO-及缓冲物质不断消耗使ABSB及BB降低出E负值加大pH降低；血液H+浓度增高将刺激颈动脉体化学感受器反射性兴奋呼吸中枢使呼吸深度和频率增加血浆HCO浓度降低（PCO降低）；由于血浆HCO降低使与HCO的比值仍基本维持：使血液的PH仍维持在正常范围内称代偿性代谢性酸中毒；细胞外液的H+增加后经过－ h即可有半的H+通过离子交换进入细胞而K+由细胞内转移至细胞外维持体液的电中性；并导致高血钾；代谢性酸中毒除了上述变化外血液中HCO-减少和pH降低最终还是主要取决于肾脏的泌H+和重吸收HCO-活动疾病情况下H+的生成过多酸性物质摄入过多碱性物质大量丢失肾脏本身有病变肾脏泌H+和重吸收HCO-发生障碍或肾脏代偿性泌H+和重吸收HCO-活动的增强不足以满肌体的需求则必将导致血浆 HCO-和pH的逐步降低对机体产生严重的影响

　　体格检查

　　呼吸活动增强是酸血症时机体的代偿性反应检查可发现呼吸深而快每分钟通气量可增加－倍甚至患者感到呼吸困难或呼吸窘迫

　　酸血症时外周血管扩张故颜面部皮肤潮红由于心血管对儿茶酚胺的感受性降低心室功能降低可使心肌收缩力减弱血压下降甚至出现休克如出现室性心律失常脉搏及心电图检查会有反应般入认为酸血症时室性心律失常的发生除酸血症作用外还与高血钾有关

　　酸血症时厌食恶心可致体重减轻神经系统轻症为无力倦怠严重者可出现嗜睡和昏迷

　　长期存在或反复发作的酸血症可以引起各种骨病在儿童可影响身体的生长发育甚至发生纤维骨炎和佝楼病成年入则发生骨软化或骨质疏松

　　享德松试验（Henderson’s test）：对呼吸表现深快怀疑代谢胜酸中毒的患者令其深吸气后停止呼吸作“屏气”动作如屏气时间不超过秒即为享德松试验阳性此阳性般说明患者处于重度或严重的代谢胜酸中毒状态因为由于HCO-减少PH降低呼吸中枢兴奋性增强呼吸活动加强使HCO代偿性排出增多

　　实验室检查

　　（）血气分析

　　通过血气分析可以获得血PHPCOSBABBBBE等各项数值基本上可以明确各种单纯型和混合型酸碱平衡紊乱代谢性酸中毒的特点为pH降低SBABBBBE原发性碱少且 AB等于 SBPCO代偿性降低

　　（）阴离子间隙（AG）测定

　　代谢性酸中毒AG值可以正常或增高但不会降低AG正常时为高氯血症性代谢性酸中毒AG增高时为正常血氯性代谢性酸中毒AG的测定有助于代谢性酸中毒发病原因的分析

　　（）其他

　　如AG值较高有引起乳酸中毒的疾病或因素存在外源性补充HCO-不能使血浆HCO-浓度稳定升高提示体内酸不断产生高度怀疑乳酸酸中毒的情况下测定血浆乳酸水平超过 mmol/L即可诊断乳酸酸中毒

　　酮酸中毒的诊断需要证明存在酮血症可用硝普盐片剂化验血酮体这种试剂与：稀释的血清反应如果呈“+”反应则强烈提示酮酸中毒由于这种试剂只与乙酸乙酸和丙酮起反应而不与β-羟丁酸起反应糖尿病性酮酸中毒时户羟了酸约占循环血酮体的  ％β-羟丁酸检测困难种间接的反映全部酮体的方法是在尿标本中加入几滴过氧化氢通过非酶促反应将β-羟丁酸转变为乙酸乙酸然后再用硝普盐片剂的方法检测糖尿病酸中毒是临床最常见的酮酸中毒

　　器械检查

　　目前国内血气分析仪已经相当普及用此仪器检测方便快速准确次用少量血在短时间内即可得出全部数据由于该仪器价钱仍较高些医院未能购买仍然分别测定血pH值HCO-和PCO测定结果是否准确应进行核实

　　．计算核实法 将测定出的pHHCO-和PCO个数值中的两个代入方程式：[H+]＝X PCOHCO或中[H+]的单位为nmol／LPCO的单位为mmHg（将kPa换算为mmHgkPa＝． ×mmHg）HCO-的单位为mmol/L计算出的第个值如与实际测得值相符合说明测定结果可靠否则表明测定结果不准其中至少项测定结果有误在血气分析仪的检测中它实际测定的是[H]和 PCO而HCO-是通过计算获得的

　　．查图核实法 用Siggaand-Andersen酸碱平衡列线图核实如果以上测定的个数值在图上的位置相连成直线或近似直线表明测定数值可信否则其中至少有个是错误的

　　体格检查

　　呼吸活动增强是酸血症时机体的代偿性反应检查可发现呼吸深而快每分钟通气量可增加－倍甚至患者感到呼吸困难或呼吸窘迫

　　酸血症时外周血管扩张故颜面部皮肤潮红由于心血管对儿茶酚胺的感受性降低心室功能降低可使心肌收缩力减弱血压下降甚至出现休克如出现室性心律失常脉搏及心电图检查会有反应般入认为酸血症时室性心律失常的发生除酸血症作用外还与高血钾有关

　　酸血症时厌食恶心可致体重减轻神经系统轻症为无力倦怠严重者可出现嗜睡和昏迷

　　长期存在或反复发作的酸血症可以引起各种骨病在儿童可影响身体的生长发育甚至发生纤维骨炎和佝楼病成年入则发生骨软化或骨质疏松

　　享德松试验（Henderson’s test）：对呼吸表现深快怀疑代谢胜酸中毒的患者令其深吸气后停止呼吸作“屏气”动作如屏气时间不超过秒即为享德松试验阳性此阳性般说明患者处于重度或严重的代谢胜酸中毒状态因为由于HCO-减少PH降低呼吸中枢兴奋性增强呼吸活动加强使HCO代偿性排出增多

　　实验室检查

　　（）血气分析

　　通过血气分析可以获得血PHPCOSBABBBBE等各项数值基本上可以明确各种单纯型和混合型酸碱平衡紊乱代谢性酸中毒的特点为pH降低SBABBBBE原发性碱少且 AB等于 SBPCO代偿性降低

　　（）阴离子间隙（AG）测定

　　代谢性酸中毒AG值可以正常或增高但不会降低AG正常时为高氯血症性代谢性酸中毒AG增高时为正常血氯性代谢性酸中毒AG的测定有助于代谢性酸中毒发病原因的分析

　　（）其他

　　如AG值较高有引起乳酸中毒的疾病或因素存在外源性补充HCO-不能使血浆HCO-浓度稳定升高提示体内酸不断产生高度怀疑乳酸酸中毒的情况下测定血浆乳酸水平超过 mmol/L即可诊断乳酸酸中毒

　　酮酸中毒的诊断需要证明存在酮血症可用硝普盐片剂化验血酮体这种试剂与：稀释的血清反应如果呈“+”反应则强烈提示酮酸中毒由于这种试剂只与乙酸乙酸和丙酮起反应而不与β-羟丁酸起反应糖尿病性酮酸中毒时户羟了酸约占循环血酮体的  ％β-羟丁酸检测困难种间接的反映全部酮体的方法是在尿标本中加入几滴过氧化氢通过非酶促反应将β-羟丁酸转变为乙酸乙酸然后再用硝普盐片剂的方法检测糖尿病酸中毒是临床最常见的酮酸中毒

　　器械检查

　　目前国内血气分析仪已经相当普及用此仪器检测方便快速准确次用少量血在短时间内即可得出全部数据由于该仪器价钱仍较高些医院未能购买仍然分别测定血pH值HCO-和PCO测定结果是否准确应进行核实

　　．计算核实法 将测定出的pHHCO-和PCO个数值中的两个代入方程式：[H+]＝X PCOHCO或中[H+]的单位为nmol／LPCO的单位为mmHg（将kPa换算为mmHgkPa＝． ×mmHg）HCO-的单位为mmol/L计算出的第个值如与实际测得值相符合说明测定结果可靠否则表明测定结果不准其中至少项测定结果有误在血气分析仪的检测中它实际测定的是[H]和 PCO而HCO-是通过计算获得的

　　．查图核实法 用Siggaand-Andersen酸碱平衡列线图核实如果以上测定的个数值在图上的位置相连成直线或近似直线表明测定数值可信否则其中至少有个是错误的