手足徐动症  最多见于新生儿窒息核黄疽伴有发育迟缓起坐行走说话的时间均延迟成人偶见于基底节区血管性病变肿瘤慢性肝性脑病也可由抗精神病药物过量引起

　　机张力改变  肌强直见于帕金森综合征等肌张力减低常见于舞蹈病游走性肌张力增高或降低发作常见于新纹状体病变手足徐动扭曲痉挛

　　扭转痉挛   参见基底节疾病肝豆状核变性脑炎后遗症药物诱发的多动症等

　　肌阵挛   节律性肌阵挛多见于头部损伤脑血管病肿瘤变性疾病等非节律性阵挛见于原发性遗传病如多发性肌阵挛病症状性肌阵挛见于脑缺氧代谢性或中毒性脑炎变性性病变

　　肌束震颤  常见于运动神经元病脊髓或延髓空洞症多发性硬化也见于周围神经病甲状腺毒性肌病重度贫血电解质紊乱药物中毒等

　　肌痉挛   阵挛性肌痉挛见于局限性癫痫发作叉神经痛性面肌痉挛等强直性肌痉挛见于破伤风手足搐溺症士的宁中毒狂犬病及物发性疼痛如小腿头肌突发的强直性疼痛并有局部剧痛

　　基底节钙化   有家族史的称为家族性基底钙化症散发者称为特发性基底节钙化症部分病例可伴有甲状旁腺功能减退或假性甲状腺功能减退

　　其他  痉挛性斜颈特发性震颤抽动秽语综合征进行性核上性麻痹棘状红细胞增多症等

　　机理

　　锥体外系统的主要作用是调节肌张力协调肌肉活动维持和调整体态姿势进行习惯性和节律性动作以协助随意动作的完成此外锥体外系也执行些粗大的随意运动它是个复杂的涉及脑内许多结构的机能系统其中包括大脑皮质（主要是额叶）丘脑苍白球纹状体黑质红核丘脑底核中脑顶盖被盖核脑桥核前庭核下橄榄核小脑脑干的某些网状核以及它们的联络纤维等锥体外系统包括纹状系统和前庭小脑系统的各结构及其联络纤维

　　（）纹状体系统

　　包括纹状体红核黑质丘脑底核总称为基底节其有关的主要皮质部分是运动前区纹状体又分为新纹状体（壳核尾状核）和旧纹状体苍白球黑质）两部分（壳核苍白球合称豆状核）
正常情况下纹状体受制于皮质运动区其功能为维持及调节身体的姿势并担负那些半自动的刻板的及反射性的运动：如走路时两臂摇摆等联合运动表情运动防御反应饮食动作等纹状体的损害主要症状是肌张力的改变和运动状态的异常苍白球和黑质的病变多发生肌张力增高和运动减少并可出现静止性震颤如震颤麻痹尾状核和壳核病变则产生肌张力过低和运动过多如舞蹈症手足徐动症丘脑底核的病变可发生半身舞蹈症出现肌张力增高运动减少是因为苍白球受损后脊髓前角细胞在其抑制下释放的结果而肌张力降低和运动过多是因纹状体受损后解除了对苍白球的抑制致使苍白球对脊髓前角的抑制功能增强之故

　　（）前庭小脑系统

　　小脑及其传入和传出神经纤维是平衡共济运动和肌张力的反射器官小脑通过来自肌腱关节位置和运动觉冲动以及来自前庭器官的平衡觉冲动对大脑皮质发出的冲动进行调节以便协调随意运动使其精细准确同时也对身体的体位姿势和平衡状态作反射性调节其传入纤维有颞桥束枕颞桥束主要止于小脑皮质后叶新区还接受由脊髓小脑前后束传入的深部感觉冲动前庭神经或前庭神经核发出的纤维以及下橄榄核的纤维其传出纤维主要为齿状核红核束从齿状核还发出纤维至对侧丘脑以及额叶颜叶皮质由于齿状核发出的纤维经结合臂交叉至对侧红核而红核脊髓束亦交叉下行至脊髓前角细胞两次交叉所以小脑是同侧支配小脑蚓部与脊髓及前庭器官发生联系其症状主要表现在躯干

　　（）锥体外系统的纤维联系

　　锥体外系统是由多极神经元组成其相互之间的联系非常复杂其中纹状体没有纤维直接到脊髓它是通过网状脊髓束红核脊髓束影响脊髓前角细胞的运动功能丘脑底核黑质也有纤维至红核再作用于脊髓此外锥体外系统尚有神经纤维环路：①大脑皮质→尾状→核或壳核→丘脑→皮质环路；③大脑皮质→尾状核或壳核→苍白球→丘脑→皮质环路；③大脑皮质→黑质→苍白球→丘脑→皮质环路形成逐级循环抑制通路对锥体系统的运动进行调节

　　舞蹈样运动 对于以舞蹈样运动为主的不随意运动病史中应注意激动精神紧张疲劳体力活动时是加重或减轻安静时情况有无颅内疾病如炎症血管病肿瘤等；全身性疾病如风湿热梅毒中毒恶性贫血肝病甲状腺功能亢进甲状腺功能减退系统性红斑狼疮等；药物中毒发应如抗精神病类药物；遗传性舞蹈病及原因不明性舞蹈病；是否妊娠

　　手足徐动症 有无新生儿窒息核黄疸发育迟缓如起坐行走说话的时间较晚成年人注意基底节区血管性病变脑肿瘤慢性肝性脑病是否应用抗精神病药物过量引起

　　扭转痉挛 注意基底节疾病肝豆状核变性脑炎后遗症有无服药史等

　　肌阵挛 注意头部损伤脑血管病肿瘤变性疾病多发性肌阵挛病脑缺氧代谢性或中毒性脑炎

　　肌束震颤 注意有无运动神经元病脊髓或延髓空洞症多发性硬化周围神经病甲状腺毒性病重度贫血电解质紊乱药物中毒等

　　肌痉挛 注意脑部病变如局限性癫痫发作叉神经痛性面肌痉挛等有无破伤风手足搐溺症士的宁中毒狂犬病及特发性疼痛如小腿头肌突发的强直性疼痛等病史

　　基底节钙化 注意家族史甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退

　　体格检查

　　不自主运动的体格检查极为重要多依据病史和体格检查来诊断不自主运动以及是那种类型的不自主运动查体时注意

　　震颤 是身体的部位还是全部是循定方向不自主的节律性还是无节律性的颤动是静止性震颤还是动作性震颤

　　舞蹈样运动 注意检查头面部和肢体及躯干上肢重还是下肢重注意耸肩转颈伸臂摆手伸屈手指注意肌张力是否妊娠等

　　手足徐动症 注意手足扭转运动肌张力肌痉挛时的肌张力肌松弛时的肌张力随意运动时和安静状态时的肌张力

　　肌张力改变 注意肌强直是齿轮样或铅管样强直还是折刀样是变换不定的肌张力还是游走性肌张力增高或降低发作与情绪激动安静休息时或睡眠时情况

　　肌阵挛  是节律性肌阵挛或非节律性阵挛

　　肌束震颤 注意部位如手臂股舌躯干与小腿肌或肢颜面等部位震颤的性质范围幅度频度及时间等

　　M痉挛 阵挛性肌痉挛还是强直性肌痉挛等

　　辅助检查

　　由于大脑皮质运动区及其下行纤维基底节脑干小脑脊髓周围神经以及各部的病变都可引起不自主运动其表现多种多样产生不自主运动主要和锥体外系的功能失调有关临床上辅助检查应围绕着上述解剖位置进行检查所以除了血尿便常规风湿类风湿血沉等外还应根据情况选择脑或脊髓CTMRI肌电图和（或）肌肉神经活检等

　　舞蹈样运动 对于以舞蹈样运动为主的不随意运动病史中应注意激动精神紧张疲劳体力活动时是加重或减轻安静时情况有无颅内疾病如炎症血管病肿瘤等；全身性疾病如风湿热梅毒中毒恶性贫血肝病甲状腺功能亢进甲状腺功能减退系统性红斑狼疮等；药物中毒发应如抗精神病类药物；遗传性舞蹈病及原因不明性舞蹈病；是否妊娠

　　手足徐动症 有无新生儿窒息核黄疸发育迟缓如起坐行走说话的时间较晚成年人注意基底节区血管性病变脑肿瘤慢性肝性脑病是否应用抗精神病药物过量引起

　　扭转痉挛 注意基底节疾病肝豆状核变性脑炎后遗症有无服药史等

　　肌阵挛 注意头部损伤脑血管病肿瘤变性疾病多发性肌阵挛病脑缺氧代谢性或中毒性脑炎

　　肌束震颤 注意有无运动神经元病脊髓或延髓空洞症多发性硬化周围神经病甲状腺毒性病重度贫血电解质紊乱药物中毒等

　　肌痉挛 注意脑部病变如局限性癫痫发作叉神经痛性面肌痉挛等有无破伤风手足搐溺症士的宁中毒狂犬病及特发性疼痛如小腿头肌突发的强直性疼痛等病史

　　基底节钙化 注意家族史甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退

　　体格检查

　　不自主运动的体格检查极为重要多依据病史和体格检查来诊断不自主运动以及是那种类型的不自主运动查体时注意

　　震颤 是身体的部位还是全部是循定方向不自主的节律性还是无节律性的颤动是静止性震颤还是动作性震颤

　　舞蹈样运动 注意检查头面部和肢体及躯干上肢重还是下肢重注意耸肩转颈伸臂摆手伸屈手指注意肌张力是否妊娠等

　　手足徐动症 注意手足扭转运动肌张力肌痉挛时的肌张力肌松弛时的肌张力随意运动时和安静状态时的肌张力

　　肌张力改变 注意肌强直是齿轮样或铅管样强直还是折刀样是变换不定的肌张力还是游走性肌张力增高或降低发作与情绪激动安静休息时或睡眠时情况

　　肌阵挛  是节律性肌阵挛或非节律性阵挛

　　肌束震颤 注意部位如手臂股舌躯干与小腿肌或肢颜面等部位震颤的性质范围幅度频度及时间等

　　M痉挛 阵挛性肌痉挛还是强直性肌痉挛等

　　辅助检查

　　由于大脑皮质运动区及其下行纤维基底节脑干小脑脊髓周围神经以及各部的病变都可引起不自主运动其表现多种多样产生不自主运动主要和锥体外系的功能失调有关临床上辅助检查应围绕着上述解剖位置进行检查所以除了血尿便常规风湿类风湿血沉等外还应根据情况选择脑或脊髓CTMRI肌电图和（或）肌肉神经活检等