紫绀又称发绀（cyanosis）
人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的
种临床表现
发绀可以出现在全身皮肤和我膜但在皮肤较薄
色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢如口唇舌口腔级膜鼻尖颊部耳垂甲床等处较易观察到有时黄疽水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件
发绀的产生取决于血液中还原血红蛋白或异常血红蛋白的绝对含量当周围循环的毛细血管中还原血红蛋白含量大于
g则出现发绀；高铁血红蛋白与硫化血红蛋白的颜色比还原血红蛋白更深当其在血液中含量分别超过
gg即可产生明显发绀
发绀虽然常与缺氧同时存在并且与缺氧有密切关系但发绀和缺氧并非同义语例如氧化碳中毒氰化物中毒严重贫血等时虽有明显缺氧但不出现发绀；相反红细胞增多症患者虽无明显缺氧却可有发绀
真性发绀还须与假性发绀相区别前者是由于血液中还原血红蛋白增多或含有异常血红蛋白所致；后者则是由于皮肤款膜的异常色素沉着（如银质沉着症金质沉着症阿狄森病等）或异物沉着所致银质或金质沉着般仅限于皮肤而不沉着于部膜；阿狄森病引起的色素沉着虽可见于全身皮肤税膜但以易摩擦处掌纹普晕或癫痕等处尤为明显；由异物沉着产生的变色经加压将血液挤出后依旧不退这些均与发绀有别
病因分类
血中还原血红蛋白增多
（）中心性发绀
肺性发绀
（）呼吸道阻塞性病变
上呼吸道阻塞综合征
重度支气管哮喘
肺闭锁综合征
（
）肺部病变
左心功能不全所致的肺淤血肺水肿
慢性阻塞性肺病（COPD）
肺部炎症
肺结核
蜂窝肺综合征
急性成人呼吸窘迫综合征（ARDS）
有毒气体中毒
弥漫性肺间质纤维化
职业性肺病（矽肺石棉肺）
胸内结节病
弥漫性肺肉芽肿
特发性肺含铁血黄素沉着症
外源性变态反应性肺泡炎
肺不张
肺梗死
（）肺血管疾病
原发性肺动脉高压症
肺动静脉瘦
海绵状肺血管瘤
门静脉肺静脉侧支吻合（肝硬化时）
多发性肺小动脉栓塞
结节性多动脉炎
（
）胸廓胸膜病变
严重胸廓畸形
气胸
胸腔积液
心性混血性发绀
（）肺血减少型
法洛
联症
法洛
联症
尖瓣闭锁
病 史
病史对鉴别发绀的病因非常重要尤其应当注意患者起病的方式和年龄急性全身性发绀伴意识障碍但呼吸困难不明显者应注意化学性发绀；儿童或体弱者进食脑菜或泡菜后突然出现的全身青紫应注意肠源性发绀；婴幼儿灌肠后出现的发绀应想到有无误用亚硝酸盐的可能；随月经周期出现的发绀则为特发性阵发性高铁血红蛋白血症的特点；伴有咳嗽咳痰等呼吸系统症状的发绀应注意肺性发绀；有心悸乏力呼吸困难或肝肿大颈静脉怒张下肢水肿的发绀可能与心功能不全有关；出生或幼年时即出现的发绀（早显性发绀L以发绀类先天性心脏病或先天性高铁血红蛋白血症可能性大；伴有左至右分流的先天性心脏病患者在并发肺动脉高压后因反向性分流也可出现发绀但出现发绀的年龄较晚（迟显性发绀h肺性发绀发生的更迟多于中年后开始出现；反复发作的肢端发绀常由局部血液循环障碍所致对怀疑化学性发给患者还应了解发病前服过哪些药品吃过哪些食物是否接触过含氮化合物或芳香族氨基化合物等”
体格检查
主要是了解患者有无心肺或胸廓疾病的体征仅胸廓畸形肺部竣音心脏杂音等）以及发绀部位血液循环状况此外还要注意下列几个方面：
发射的程度 重度全身性发绀多见于血液中异常血红蛋白增多所致的化学性发绀和早显性发绀类先天性心脏病；慢性肺心病急性加重期和迟显性发绀类先天性心脏病患者因常伴有继发性红细胞增多症发绀也比较明显；急性（除急性上呼吸道梗阻性病变）或发生不久的发绀多不伴有红细胞增多故发绀般较轻；伴有休克或贫血的发绀可能更不明显；真性红细胞增多症患者的发绀常带有紫红色或古铜色；肺性发绀吸氧后可减轻或消失而心性混血性发绀则不受吸氧影响
发绀的分布 中心性发绀与周围性发绀不仅在发生机制上不同而且在临床表现及发绀分布上也有区别中心性发绀常呈普遍性分布累及全身皮肤和新膜；周围性发绀常仅出现于血液循环障碍的区域尤其是肢体末端其中痉挛性血管病变所致的发绀般呈两侧对称性分布尤以双手手指为甚双足或足趾较轻；血管闭塞性疾病（如血栓闭塞性脉管炎闭塞性动脉硬化症等）常呈非对称性分布主要累及单侧下肢另外尚有些疾病引起的发绀呈特殊的分布形式如风湿性心脏病尖瓣狭窄时常以口唇和双颊部发绀明显而特称为尖瓣面容；先天性心脏病动脉导管未闻合并肺动脉高压引起的发绀以下肢或躯干明显；完全性大血管错位伴有动脉导管未闭而有肺动脉高压时头部及上肢发绀明显等
柠状指（趾）发绀类先天性心脏病慢性阻塞性肺病（COPD）肺肿瘤以及肺血管疾病引起的发绀常伴有许状指（趾）表现而急性呼吸道感染后天性（获得性）心脏病化学性发绀以及真性红细胞增多症引起的发绀般都不伴有杆状指（趾）
贫血或红细胞增多 贫血和红细胞增多都影响发绀程度的观察贫血可使发绀程度减轻甚至消失；红细胞增多常使发绀表现的更加明显
意识障碍 全身发绀伴有意识障碍者常见于化学性发绀或呼吸循环功能衰竭者化学性发绀患者发绀程度虽重但呼吸困难常不明显；而心功能不全所致的发绀常有明显的呼吸困难表现甚至呈端坐呼吸休克或弥散性血管内凝血（DIC）时除了可以出现意识障碍和全身发绀外尚有皮肤湿冷脉搏细数尿量减少血压下降等周围循环衰竭的表现
器械与实验室检查
仅凭病史及查体所得辨明发绀的病因有时比较困难临床往往需要借助于实验室检查目前比较常用而重要的是血气分析它对于发组原因的鉴别患者缺氧程度的判断以及治疗方法的选择都有很大帮助；肺功能检查可以了解患者是阻塞性通气功能障碍还是限制性通气功能障碍；心功能检查（超声或ECT）可以发现潜在的心功能不全X线\心电图超声心动图（包括超声声学造影X循环时间测定以及心导管（包括漂浮导管）检查或选择性心血管造影结合应用可以帮助判定患者心脏疾病的性质及其心功能损害程度；纯氧吸入试验可用于鉴别肺性发绀与心性混血性发绀
对发绀较深而般情况尚好心肺检查不能解释发绀原因者应进行血液特殊检查以确定有无异常血红蛋白存在（化学性发绀人抽取的静脉血如呈深棕色暴露于空气中或轻振荡后不能转为鲜红色加人氰化钾或维生素C后始转为鲜红色者为高铁血红蛋白血症；如抽出的静脉血呈蓝褐色在空气中振荡后不能变为红色池不能被氰化物所还原则可能是硫化血红蛋白血症低浓度亚甲蓝（美蓝）还原试验分光镜检查是确定异常血红蛋白血症的特异性诊断方法
病 史
病史对鉴别发绀的病因非常重要尤其应当注意患者起病的方式和年龄急性全身性发绀伴意识障碍但呼吸困难不明显者应注意化学性发绀；儿童或体弱者进食脑菜或泡菜后突然出现的全身青紫应注意肠源性发绀；婴幼儿灌肠后出现的发绀应想到有无误用亚硝酸盐的可能；随月经周期出现的发绀则为特发性阵发性高铁血红蛋白血症的特点；伴有咳嗽咳痰等呼吸系统症状的发绀应注意肺性发绀；有心悸乏力呼吸困难或肝肿大颈静脉怒张下肢水肿的发绀可能与心功能不全有关；出生或幼年时即出现的发绀（早显性发绀L以发绀类先天性心脏病或先天性高铁血红蛋白血症可能性大；伴有左至右分流的先天性心脏病患者在并发肺动脉高压后因反向性分流也可出现发绀但出现发绀的年龄较晚（迟显性发绀h肺性发绀发生的更迟多于中年后开始出现；反复发作的肢端发绀常由局部血液循环障碍所致对怀疑化学性发给患者还应了解发病前服过哪些药品吃过哪些食物是否接触过含氮化合物或芳香族氨基化合物等”
体格检查
主要是了解患者有无心肺或胸廓疾病的体征仅胸廓畸形肺部竣音心脏杂音等）以及发绀部位血液循环状况此外还要注意下列几个方面：
发射的程度 重度全身性发绀多见于血液中异常血红蛋白增多所致的化学性发绀和早显性发绀类先天性心脏病；慢性肺心病急性加重期和迟显性发绀类先天性心脏病患者因常伴有继发性红细胞增多症发绀也比较明显；急性（除急性上呼吸道梗阻性病变）或发生不久的发绀多不伴有红细胞增多故发绀般较轻；伴有休克或贫血的发绀可能更不明显；真性红细胞增多症患者的发绀常带有紫红色或古铜色；肺性发绀吸氧后可减轻或消失而心性混血性发绀则不受吸氧影响
发绀的分布 中心性发绀与周围性发绀不仅在发生机制上不同而且在临床表现及发绀分布上也有区别中心性发绀常呈普遍性分布累及全身皮肤和新膜；周围性发绀常仅出现于血液循环障碍的区域尤其是肢体末端其中痉挛性血管病变所致的发绀般呈两侧对称性分布尤以双手手指为甚双足或足趾较轻；血管闭塞性疾病（如血栓闭塞性脉管炎闭塞性动脉硬化症等）常呈非对称性分布主要累及单侧下肢另外尚有些疾病引起的发绀呈特殊的分布形式如风湿性心脏病尖瓣狭窄时常以口唇和双颊部发绀明显而特称为尖瓣面容；先天性心脏病动脉导管未闻合并肺动脉高压引起的发绀以下肢或躯干明显；完全性大血管错位伴有动脉导管未闭而有肺动脉高压时头部及上肢发绀明显等
柠状指（趾）发绀类先天性心脏病慢性阻塞性肺病（COPD）肺肿瘤以及肺血管疾病引起的发绀常伴有许状指（趾）表现而急性呼吸道感染后天性（获得性）心脏病化学性发绀以及真性红细胞增多症引起的发绀般都不伴有杆状指（趾）
贫血或红细胞增多 贫血和红细胞增多都影响发绀程度的观察贫血可使发绀程度减轻甚至消失；红细胞增多常使发绀表现的更加明显
意识障碍 全身发绀伴有意识障碍者常见于化学性发绀或呼吸循环功能衰竭者化学性发绀患者发绀程度虽重但呼吸困难常不明显；而心功能不全所致的发绀常有明显的呼吸困难表现甚至呈端坐呼吸休克或弥散性血管内凝血（DIC）时除了可以出现意识障碍和全身发绀外尚有皮肤湿冷脉搏细数尿量减少血压下降等周围循环衰竭的表现
器械与实验室检查
仅凭病史及查体所得辨明发绀的病因有时比较困难临床往往需要借助于实验室检查目前比较常用而重要的是血气分析它对于发组原因的鉴别患者缺氧程度的判断以及治疗方法的选择都有很大帮助；肺功能检查可以了解患者是阻塞性通气功能障碍还是限制性通气功能障碍；心功能检查（超声或ECT）可以发现潜在的心功能不全X线\心电图超声心动图（包括超声声学造影X循环时间测定以及心导管（包括漂浮导管）检查或选择性心血管造影结合应用可以帮助判定患者心脏疾病的性质及其心功能损害程度；纯氧吸入试验可用于鉴别肺性发绀与心性混血性发绀
对发绀较深而般情况尚好心肺检查不能解释发绀原因者应进行血液特殊检查以确定有无异常血红蛋白存在（化学性发绀人抽取的静脉血如呈深棕色暴露于空气中或轻振荡后不能转为鲜红色加人氰化钾或维生素C后始转为鲜红色者为高铁血红蛋白血症；如抽出的静脉血呈蓝褐色在空气中振荡后不能变为红色池不能被氰化物所还原则可能是硫化血红蛋白血症低浓度亚甲蓝（美蓝）还原试验分光镜检查是确定异常血红蛋白血症的特异性诊断方法
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