动脉疾病      闭塞性动脉硬化血栓闭塞性脉管炎
             　　 　　 结节性多动脉炎

  　　血液学异常 冷球蛋白血症冷凝集素血症副蛋白
              　　　　 血症红细胞及血小板增多症

  　　神经血管压 胸廓出血综合症肩带压迫综合征锁迫  
                                骨下动脉瘤锁骨下动脉溃疡

 　　 职业病         汽锤病损伤性闭塞性动脉病和血管
              　　　      痉挛现象震颤性苍白指（打字和钢琴
              　　　      演奏等职业）长期湿冷环境下工作性
             　　　       病变氯化乙烯病

  　　药物性病变 麦角胺民受体阻滞剂细胞毒性药物
          　　　　　 引起的病变拟交感神经作用药口服
              　　　　 避孕药重金属（铅铭）和砷剂细胞
              　　　　 毒性药物

  　　神经疾病      效液性水肿恶性肿瘤胆汁性肝硬
             　　　　 化肺高压症慢性肾功能衰竭

  　 机  理

　　肢端雷诺现象发生的机理

　　关于雷诺现象发生的机理目前尚不分清楚综合各家学说认为有以下几种因素①血管炎病变：在各种因素作用下某些抗原与血管内皮细胞上的磷脂结合在补体的作用下损伤血管内皮细胞形成血管炎使血管壁增厚或管腔狭窄在交感神经作用下血管易发生痉挛闭塞②免疫功能紊乱：雷诺现象多见于结缔组织病系统性红斑狼疮多发性肌炎破炎等这些患者中体液免疫和细胞免疫指标异常者较无雷诺现象者多如血中RNPSm抗体γ-球蛋白循环中免疫复合物冷凝集素等均较无雷诺现象者高③血小板凝集反应增强：血小板活化产生的血栓烷A（TxA）是有力的血管收缩剂和血小板凝集剂由血管内皮细胞产生的花生烯酸和主要产物前列环素（PGI）是血管扩张剂和凝集抑制剂有雷诺现象的患者血浆中TxA/PGI比无雷诺现象者含量高同时用血栓素合成抑制剂治疗可使病情缓解但TxA／PGI比值正常推测这是人体的种代偿反应由于TxA和PGI极不稳定也可测定TxA和PGI的代谢产物TXB和-keto-PGFI血小板凝集性增强可使循环中血小板凝集物增多影响肢端血流灌注加速末端动脉缺血的病理过程

　　内脏雷诺现象的机理和检查

　　（）肺脏雷诺现象的机理
　　原发性雷诺现象患者不仅限于周围血管痉挛同时也伴有肺血管的痉挛肺毛细血管痉挛又导致了毛细血管床数量减少使肺的弥漫功能降低继发性雷诺现象患者虽无肺氧化碳弥散量（DLCO）的改变但在冷刺激后同样有甲皱微循环的异常改变提示继发性雷诺现象患者已有肺间质或血管床的损害肺纤维化或肺动脉高压限制了肺循环的反应性

　　（）心脏雷诺现象的机理

　　用TI（铊）心肌显像的方法对雷诺现象患者在冷刺激前后测定心肌损害情况是种心肌缺血的无创性检查已肌摄取铊的数量与局部心肌血流量及细胞功能成正比有人用此法对有心肌损害的进行性系统性硬化症患者检查发现例中有例在冷刺激后诱发雷诺现象并出现了心肌血流灌注减低国内李明等研究也发现例中例有这种现象但是这种心肌缺血是过性的当肢端雷诺现象缓解后心脏的血管痉挛也缓解Bulkley等对例进行性系统性硬化症患者心脏的尸解资料进行分析其中人在右动室具有灶性收缩带状坏死和继发性心肌纤维化而这些患者心室壁外冠状动脉内脏却光滑通畅收缩带状坏死是心肌细胞损伤后的种特殊的病理改变它和冠状动脉持续梗塞引起的心肌细胞凝固性坏死不同是由心肌缺血继而血液重新灌注引起的即心脏雷诺现象引起这种心肌损伤是累积性的

　　（）脑雷诺现象的机理

　　国外有人发现：反复发生脑卒中的患者除有游走性头痛和雷诺现象的病史外未见其他可致卒中的病史脑动脉血流图和脑电图检查正常推测其反复发生的卒中与脑雷诺现象有关国内李明等用mTc－HM－PAO脑血流灌注断层显像的方法对结缔组织病患者在冷刺激后和静息状态下的脑血流灌注进行检查雷诺现象组例患者在冷刺激诱发肢端雷诺现象时有例大脑皮层也显示了有多发以至泛发的灶性血液灌注减低区在无雷诺现象的静息状态下这些减低区大都有不同程度的恢复对照组无雷诺现象的系统性红斑狼疮患者无此现象这种与肢端雷诺现象伴发的暂时性脑血流灌注减低可能是发生了脑的雷诺现象还有人报告偏头疼患者雷诺现象发生率较对照组高

　　（）肾脏雷诺现象的机理

　　有人用Xe肾血流灌注显像测定患者肾皮质的血流量其中例进行性系统性硬化症患者在冷刺激下诱发出雷诺现象时肾皮质血  流量较雷诺现象发生前平均减少％而名正常人仅减少％当从肾动脉内注人扩血管药物氨基菲林后其中例患者皮质血流量迅速增加提示其血流量的减低是由肾血管痉挛引起的

　　体格检查

　　（）冷水刺激试验

　　嘱患者静坐于温暖的室内 － min后将手或足浸入 ℃冰水中约l－min可观察到局部皮色苍白离开水后  －min皮色变紫和潮红并伴有局部冷麻针刺样痛感发作持续数分钟后停止这种方法可估计病情的程度和治疗效果国内应用的较多

　　（）甲皱毛细血管镜检查

　　可见患者的毛细血管穆异形然顶淤血血色暗红血浆渗出管然出血血流减慢流态异常而正常人则无此现象国内常用此法检测

　　（）激光多普勒血流仪

　　激光经光学纤维发射至皮内（皮肤表面下mm左右人光子遇到微循环内移动的红细胞其频率发生改变发射回来的光经皮肤被收集转换成信号被显示可计算出血液流速和流量我国尚未见用此法检测的报道

　　（）放射性核素测定

　　可用放射性核素I钠测定患指营养性血流情况

　　（）微循环显微镜

　　国外已能将皮内毛细血管展现于电视屏幕上直接记录流速和流量还可将套管插入毛细血管网的出人擦测定压力的变化

　　（）体积和光电容积描记仪

　　测定患指环状面的增大和缩小值以及检测指动脉搏动等来估计血流改变的情况患指血流减少动脉搏动的幅度降低

　　（）上肢动脉造影术

　　做第次造影后将手浸入冰水中秒钟擦干后再重新造影次除可见患指动脉痉挛外还可累及较大的掌动脉甚至前臂动脉

　　实验室检查

　　（）冷凝集素抗体

　　有些患者血清中可存在冷凝集素这种抗体在－℃与红细胞膜上的糖蛋白I／i抗原结合使之凝集进而使红细胞溶解 ℃可以解离多为IgM正常人血清中冷凝集的效价为：以下雷诺病时冷凝集素效价可达：但此检查不是特异的许多其他疾病也可以检出冷凝集素如病毒性肺炎传染性单核细胞增多症风疹淋巴瘤系统性红斑狼疮等

　　（）冷球蛋白血症

　　可使血浆在℃时发生沉淀反应℃以上溶解正常人血浆纤维蛋白原为－ g／L而雷诺病时可超过此值在肢端青紫症网状青斑寒冷性等麻疹阵发性冷性血红蛋白尿患者中也可有此症状大量的冷球蛋白血症只见于多发性骨髓瘤

　　（）其他抗体

　　由于免疫功能的紊乱有雷诺现象患者血清中RNP抗体和抗Sm抗体（与RNA相连的种核蛋白多肽抗体）血中γ—球蛋白IgG水平循环中免疫复合物都较无雷诺现象患者为高

　　体格检查

　　（）冷水刺激试验

　　嘱患者静坐于温暖的室内 － min后将手或足浸入 ℃冰水中约l－min可观察到局部皮色苍白离开水后  －min皮色变紫和潮红并伴有局部冷麻针刺样痛感发作持续数分钟后停止这种方法可估计病情的程度和治疗效果国内应用的较多

　　（）甲皱毛细血管镜检查

　　可见患者的毛细血管穆异形然顶淤血血色暗红血浆渗出管然出血血流减慢流态异常而正常人则无此现象国内常用此法检测

　　（）激光多普勒血流仪

　　激光经光学纤维发射至皮内（皮肤表面下mm左右人光子遇到微循环内移动的红细胞其频率发生改变发射回来的光经皮肤被收集转换成信号被显示可计算出血液流速和流量我国尚未见用此法检测的报道

　　（）放射性核素测定

　　可用放射性核素I钠测定患指营养性血流情况

　　（）微循环显微镜

　　国外已能将皮内毛细血管展现于电视屏幕上直接记录流速和流量还可将套管插入毛细血管网的出人擦测定压力的变化

　　（）体积和光电容积描记仪

　　测定患指环状面的增大和缩小值以及检测指动脉搏动等来估计血流改变的情况患指血流减少动脉搏动的幅度降低

　　（）上肢动脉造影术

　　做第次造影后将手浸入冰水中秒钟擦干后再重新造影次除可见患指动脉痉挛外还可累及较大的掌动脉甚至前臂动脉

　　实验室检查

　　（）冷凝集素抗体

　　有些患者血清中可存在冷凝集素这种抗体在－℃与红细胞膜上的糖蛋白I／i抗原结合使之凝集进而使红细胞溶解 ℃可以解离多为IgM正常人血清中冷凝集的效价为：以下雷诺病时冷凝集素效价可达：但此检查不是特异的许多其他疾病也可以检出冷凝集素如病毒性肺炎传染性单核细胞增多症风疹淋巴瘤系统性红斑狼疮等

　　（）冷球蛋白血症

　　可使血浆在℃时发生沉淀反应℃以上溶解正常人血浆纤维蛋白原为－ g／L而雷诺病时可超过此值在肢端青紫症网状青斑寒冷性等麻疹阵发性冷性血红蛋白尿患者中也可有此症状大量的冷球蛋白血症只见于多发性骨髓瘤

　　（）其他抗体

　　由于免疫功能的紊乱有雷诺现象患者血清中RNP抗体和抗Sm抗体（与RNA相连的种核蛋白多肽抗体）血中γ—球蛋白IgG水平循环中免疫复合物都较无雷诺现象患者为高