体型异常_全民健康网疾病大全

　　体型异常是指某人的身长与同种族同年龄同性别的正常人的身长相比有显著性差异者在正常情况下人的生长发育有定的规律儿童及青少年正处于生长发育时期婴幼儿期增长的百分比较高在岁时又有次较快的增长成年以后体格变化较小影响体型发育的因素有：遗传及体质因素对生长发育的作用；营养缺乏及代谢障碍如缺碘（地方性呆小病）维生素D缺乏（佝偻病）全身慢性疾病致伤儒等；内分泌功能异常如生长激素（GH）甲状腺激素胰岛素及性激素等异常引起的生长发育障碍较常见神经系统尤其下丘脑功能异常常引起生长发育障碍

　　机理

　　先天性因素

　　遗传及体质因素与身材高大及矮小有关如体质性巨人症体质性生长发育延缓或青春期延迟家族性矮小体型等

　　营养或代谢障碍

　　成年以前患慢性疾病引起严重全身性营养或代谢紊乱时可致生长发育障碍如血吸虫病性株儒症维生素D缺乏性佝偻病碘缺乏性果小症慢性肝病慢性肾病糖尿病先天性或获得性心血管病等均致发育障碍而产生株儒

　　中枢神经系统疾病

　　如脑炎脑膜炎结核梅毒肿瘤等发病在婴幼儿及儿童期可致生长发育障碍

　　内分泌功能障碍

　　生长激素甲状腺激素胰岛素及性激素与生长发育有密切关系

　　（）生长激素（GH）

　　．生长激素过多垂体前叶分泌GH过多主要见于垂体前叶GH分泌细胞瘤少数为增生或腺癌过多的GH直接作用于全身组织细胞（大脑除外L或通过生长激素介质（Sorna－tomdinSM简称生长介素）使之增生肥大促进机体的生长；GH作用肝肾形成生长介素（SM）SM与软骨内胶原组织及其他蛋白的合成增加促进骨骼的生长；由于蛋白质合成代谢加强使全身软组织和器官肥大垂体GH分泌瘤发生在青春前则形成巨人症如发生在青春期前后则形成胶端肥大性巨人症如发生在成年人骨髓联合后则形成胶端肥大症

　　．生长激素过少垂体性保儒症发病始于婴幼儿期及儿童期由于GH分泌不足或缺乏或对p不敏感所致的生育发育障碍目前认为GH先作用某些靶器官如肝肾等产生生长介素（SM）SM与蛋白质结合后经血循环至全身各组织而发挥作用依据GH及SM对外源性GH的反应将保儒症分型：

　　（）工型：血浆GH石M值均低于正常此型多见给予外源性GH后SM水平明显升高采用GH治疗效果较好

　　（）II型：血浆 GH水平高SM低可能肝脏缺乏GH受体不能产生SM所致Laron儒症属此

　　（）III型：血浆GHSM水平均低对外源性GH不敏感可能垂体前叶及肝脏均不正常

　　（）IV型：血浆 GHSM均正常对外源性GH无效但能合成SM可能周围组织对SM不敏感所致如pygrng株儒症

　　（）甲状腺激素缺乏或不足

　　胎儿期及儿童青少年时期甲状腺素缺乏致呆小症主要见于环境缺碘严重地区妊娠期环境缺碘严重孕妇血浆中无极碘离子浓度降低使甲状腺分泌的甲状腺激素(T与T．）不足血液的T此绝大部分与甲状腺素结合球蛋白（TBG）结合仅有极少量的游离TL而结合的Ts儿不能透过胎盘屏障妊娠期由于雌激素增加血液TBG增多因而游离的T儿更少通过胎盘的游离T人不能满足胎儿的需要胎儿所需要的TT必须由胎儿自身的甲状腺分泌但胎儿合成T几所需的碘必须来自母体在和母体摄取碘的竞争中胎儿明显处于劣势由于碘不足胎儿的T儿不足胎儿的生长发育尤其脑的分化发育障碍大脑重量减轻皮质变薄神经细胞体积缩小排列紊乱或移位由于皮层运动区发育障碍患者出现紧张瘫痪油于领叶发育障碍而致耳聋；由于额叶顶叶发育障碍致智力低下等出生后如果环境缺碘仍严重由于生后甲状腺素不足致生长发育障碍不仅使体格矮小骨骼发育落后还有青春期性发育落后由于甲状腺激素缺乏使各种组织的蛋白质合成障碍导致机体发育受阻

　　（）性激素缺乏或不足

　　性腺功能减退发生于骨髓融合之前由于性激素不足致骨能融合延迟骨骼过度生长体型高肢细长第性征缺如性腺发育不全

　　（）先天性结统组织疾病（Marfan综合征）主要病变表现在骨骼眼和心血管系统身材高肢细长皮下脂肪少近视晶体脱位及先天性心血管疾病等

　　病史

　　（）家族史

　　遗传因素对身材高大与矮小有定的影响应特别注意了解

　　（）妊娠及分娩史

　　母体在妊娠期间患病史营养情况分娩史（早产难产等）可致婴儿生长发育障碍

　　（）儿童及青春期前后发育情况营养状况有无各种慢性疾病史应详细询问

　　青春期是从儿童到成年人的过渡期正常青春期发育分为：①初期以体格形态发育的突增为主女童为－岁男童为－岁②中期以第性征发育为主体型发育速度渐慢女孩为－岁男孩为－岁③后期达发育成熟阶段女性为－岁男性－岁如青春发育期提早出现可能是青春期提前性早熟体质性巨人等应寻找病因儿童及青春前患有慢性疾病史如肝病（肝硬化）结核（脊柱脑膜人先天性或获得性心血管疾病糖尿病某些感染性疾病（血吸虫病）等均可影响生育发育长期营养不良环境缺碘维生素D缺乏等病史对矮小身材的病因诊断具有重要意义