．恶性贫血

　　．其他原因致叶酸及或维生素Bl缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血：营养不良（食物中缺乏婴幼儿哺育不当长期酗酒顽固性厌食〉需要量增加（妊娠哺乳期儿童生长发育期阔节裂头绦虫感染溶血感染甲状腺功能亢进症等〉吸收不良（全胃或胃大部切除术后慢性萎缩性胃炎胃癌慢性肝病慢性肠炎吸收不良综合征肠切除术后肠憩室细菌感染〉药物对核酸代谢的影响（如抗叶酸剂抗惊厥药抗结核药口服避孕药新霉素亚硝酸盐等）   

　　（）骨髓造血功能减低

　　．干细胞缺陷

　　（）再生障碍性贫血

　　（）先天性再生障碍性贫血

　　（）纯红细胞再生障碍性贫血

　　（）骨髓增殖异常综合征

　　 ．骨髓造血组织被其他细胞挤占　白血病恶性淋巴瘤多发性骨髓瘤骨髓转移癌骨髓纤维化系统性肥大细胞增多症大理石骨病等

　　．红细胞生成调节因子缺陷　肾性贫血内分泌腺（如垂体甲状腺）功能低下感染性贫血等

　　失血性贫血

　　（）急性失血性贫血

　　如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血宫外孕胃肠大出血等

　　（）慢性失血性贫血

　　如月经过多痔出血钩虫病胃癌消化性溃疡等

　　溶血性贫血（红细胞破坏过多）

　　（）红细胞内在缺陷

　　．先天遗传性

　　（）红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症遗传性口形细胞增多症

　　（）红细胞酶异常：糖无氧酵解中酶的缺陷（如丙酮酸激酶缺乏症）磷酸己糖旁路中酶的缺乏（~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症常因服蚕豆伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血；其他有关成分缺乏所致的溶血性贫血）

　　（）珠蛋白链异常：肽链量的异常（Q地中海贫血B地中海贫血）肽链结构异常（聚合性血红蛋白病不稳定血红蛋白病）

　　．后天获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

　　（）红细胞外在因素

　　 ．免疫性

　　（）自身免疫性：温抗体型（急性特发性获得性溶血性贫血慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血症状性温暖型抗体免疫性溶血
性贫血）冷抗体型（特发性慢性冷凝集素病阵发性寒冷性血红蛋白尿症状性冷凝集素病人）

　　（）同种免疫性：新生儿溶血病ABO血型不合溶血性输血反应Rh血型不合溶血性输血反应

　　（）药物免疫性溶血性贫血：可见于对氨水杨酸异烟姘利福平奎尼丁非那西了氨基比林磺胺类药氯丙嗪氯磺雨脲胰岛素青霉素头孢菌素等

　　．非免疫性

　　（）机械因素（红细胞碎片综合征）：微血管病性溶血性贫血及人工心脏瓣膜置换术后溶血性贫血

　　（）感染性溶血性贫血：疟疾败血症等

　　（）生物因素所致溶血性贫血；蛇毒毒蕈等

　　（）药物及化学品所致溶血性贫血

　　（）脾功能亢进

　　（）弥散性血管内凝血（DIC）

　　（）电离辐射

　　．致病因素 贫血的致病因素很多应着重注意询问出血感染营养饮食与用药情况射线及化学毒物接触史育龄妇女妊娠分娩及哺乳情况等如消化性溃疡胃癌痔月经较多等出血易被忽视某些人群应注意钩虫综虫等感染婴幼儿生长发育期育龄妇女及老年人易患营养不良胃肠手术后可有吸收障碍GPD缺乏流行区要注意服新鲜蚕豆史和伯氨隆磺胺解热镇痛药应用史氯霉素细胞毒药物应用史射线及有毒化学品接触史等

　　．原发疾病 贫血常为某些疾病的症状表现或并发症要注意有无引起贫血的慢性感染恶性肿瘤慢性肝肾或内分泌疾病自身免疫性疾病风湿病等应警惕严重贫血表现掩盖不典型的原发疾病表现

　　．遗传因素 许多溶血性贫血属先天性遗传性疾患应注意询问家族史双亲是否近亲结婚祖籍何方生后或幼年即有贫血或间歇性黄疽等

　　．治疗反应 就诊时已进行过常用抗贫血药物者要注意了解其治疗反应缺铁性贫血对铁剂营养性巨幼细胞贫血对维生素B；卜叶酸治疗多有良好疗效而恶性肿瘤慢性肝肾及内分泌疾病或再生障碍性贫血则无疗效

　　体格检查

　　（）般状况

　　患者的发育营养表情血压及体温等均可为贫血诊断提供线索如幼年发育迟缓常见于遗传性溶血性贫血恶性肿瘤患者般情况差常呈恶病质消瘦及下垂部位水肿提示营养不良性贫血血压增高伴有面部或周身水肿见于肾脏疾病表情淡漠反应迟钝和面部水肿提示甲状腺功能减退贫血严重者可有低热高热往往系原发病或并发感染所致急性溶血也可见高热

　　（）特殊体征

　　可为明确贫血性质提供重要依据

　　．皮肤巩膜材 甲与舌 皮肤巩膜黄疽是溶血性贫血的重要体征之常呈浅柠檬色急性溶血者可较深新生儿溶血性贫血黄疽严重并有核黄疽的神经系统症状皮肤淤点淤斑提示白血病再生障碍性贫血或出血明显已有贫血的血小板减少性紫癫等下肢踝部内侧或外侧慢性溃疡要想到慢性溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症镰状细胞贫血等蜘蛛儒肝掌提示肝病指甲扁平或凹陷常见于缺铁性贫血舌乳头萎缩舌质淡而光滑见于营养性贫血和巨幼细胞贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血者舌质可呈维红色常伴有疼痛

　　．面容骨骼 重型地中海贫血由于骨髓舢亢进而出现颅骨增厚额部隆起鼻梁塌陷眼皮水肿的特殊面容胸骨压痛提示白血病或溶血性贫血肋骨脊柱额骨等多部位骨骼疼痛及压痛要考虑多发性骨髓瘤骨转移癌及白血病

　　．淋巴结脾肿大 贫血伴有明显局部或全身性淋巴结肿大常提示恶性淋巴瘤急性或慢性淋巴细胞白血病恶性组织细胞病等伴轻中度脾肿大要考虑溶血性贫血恶性淋巴瘤肝硬化寄生虫感染如脾明显肿大常为慢性粒细胞白血病骨髓纤维化慢性淋巴细胞白血病牌大常不如慢性粒细胞性白血病者明显早期可无脾肿大但也有少数病例以显著脾肿大为独特表现者对于某些疾病阴性体征也有诊断意义如位贫血病人虽有全血细胞减少若发现淋巴结及脾肿大即不再考虑原发性再生障碍性贫血

　　（）神经系统表现

　　维生素Bl缺乏引起的巨幼细胞贫血可有末梢神经炎和脊髓后束和侧索联合变性出现触觉位置和震颤感觉减退或消失行动不便

　　实验室检查

　　实验室检查是确定贫血的存在及其程度明确贫血性质与病因的重要方法

　　（）般血液学检查

　　．血常规 按传统要求其内容包括红细胞计数血红蛋白含量白细胞计数及其分类其结果不但能确定贫血的有无及贫血程度还可估算贫血的形态学类型正细胞正色素性贫血红细胞计数每微升百万数与血红蛋白量每分升克数之比为－：如这比例明显减低或增高分别提示大红细胞性或小细胞低色素性贫血

　　．血小板计数 可以配合血常规为贫血的诊断提供重要依据（表--）

　　．红细胞指数测定 红细胞平均体积（MCVL红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHCX可用以进行贫血的形态学分类有助于推断贫血的病因（表——）

　　贫血诊断的提示意义

　　贫血白细  缺铁性贫血纯红再生障碍性贫血胞血小板 溶血性贫血铁粒幼细胞贫血巨幼细计数正常  胞贫血继发性贫血

　　贫血白细PN’IIEs综合征（自体免疫性溶血胞或血小板 性贫血合并血小板减少L巨幼细胞贫计数减少  血JllP并发失血性贫血贫血白细“再障PNH急性白血病MDS恶组胞和血小板 脾功能亢进巨幼细胞贫血骨转移计数减少  癌急性造血停滞贫血白细 白血病骨髓纤维化新生儿溶血胞增多失血性贫血

　　．网织红细胞计数 能反映红系造血的活跃程度对判断贫血性质有定参考价值其正常值范围.－.（.％－.％）；对严重贫血患者观察其绝对值更有意义其正常值范围（~）X（.－.万/k）明显增高见于溶血性贫血（急性溶血发作后）急性失血性贫血巨幼细胞贫血叶酸及或维生素B；治疗后缺铁性贫血铁剂治疗后；轻度增高见于慢性溶血性贫血缓解期骨髓纤维化脾切除术后计数减低甚至缺如常提示骨髓造血功能衰竭如再生障碍性贫血纯红再生障碍性贫血急性造血停滞骨髓病性贫血而缺铁性贫血及巨幼细胞贫血治疗前继发性贫血和部分慢性再生障碍性贫血网织红细胞计数可以正常
　　表--    贫血的形态
　　类型 MCV(fl) mchpg　　 Mchc(g/L) 　　　　　　　　　　病因
　　正细胞正色素性贫血　　 ~ ~ ~ 　急性失血性贫血溶血性贫血再生障碍性贫血
　　大细胞正色素性贫血　　 > < ~ 　         巨幼细胞贫血急性溶血性贫血肝病性贫血
　　小细胞低色素性贫血　　 > < <  　         缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血地中海贫血慢性感染
　　正细胞正色素性贫血　　－ － －   急性失血性贫血溶血性贫血再生障碍性贫血
　　大细胞正色素性贫血　　＞％＞ m－ 　  巨幼细胞贫血急性溶血性贫血肝病性贫血
　　小细胞低色素性贫血　　＜SO＜％＜m   　　 缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血地中海贫血慢性感染

　　．血涂片观察红细胞形态 此项检查在传统的血常规项目中已经包容即在白细胞分类计数的同时应该注意了解红细胞形态现今在部分医疗单位当白细胞计数正常时已不再把涂片列为常规检查用全自动血细胞分析仪者亦然故而这里将血涂片检查作为独立项目来突出加以强调红细胞形态包括其大小异形染色深浅改变及其内含物等均有其相应临床意义（表－l－）

　　．血细胞自动分析 目前大多数血细胞自动分析仪是依据库尔特（Coulter）原理即电阻法研制的根据细胞悬液中的悬浮颗粒所形成的脉冲数目进行细胞计数并以脉冲的不同振幅反映体积大小借以进行白细胞分类将血细胞所形成的脉冲输人通道分析器还可给出直方图（细胞容量分布曲线）供临床诊断时参考检测报告中有关红细胞血小板及白细胞计数血液指数等参数的临床意义与传统检测方法者相同应注意白细胞的分类计数是经专用稀释液处理后（破坏红细胞并使白细胞的部分细胞膜破坏致胞质流出）按各类白细胞的体积大小而非按细胞形态特点来划分的分类机型的参数LY（淋巴细胞XMO（单核细胞）和GR（粒细胞）等报告数值仅反映白细胞分类正常时的情况当有异常时它们实际上是各自代表了定体积范围内的细胞群：LY包括淋巴及异形淋巴细胞规O包括单核幼稚母细胞早幼粒断如缺铁性贫血与轻型地中海贫血的鉴别中幼粒幼淋幼单及浆细胞；GR包括嗜酸性两者虽都属小细胞低色素性贫血但缺铁性贫嗜碱性杆状及分叶核粒细胞等要结合血涂  血的红细胞体积分布宽度多增高而轻型地中海片进行对照分析以明确其与贫血性质的关系贫血者多正常说明前者的红细胞有小细胞不另外红细胞体积分布宽度（RDW）是反映外周  均性后者有小细胞均性的特征随着血血红细胞异质性的参数般以受检红细胞大  细胞自动分析仪的日益广泛应用与深人研究小的变异系数来表示它有利于贫血类型的诊  将能进步提高其临床应用价值

　　表吕－ 红细胞形态异常及其临床意义
　　异常类别    异常内容         临床意义
　　大红细胞正色素性    巨幼细胞贫血肝病性贫血’
　　大小不等屏形      造血紊乱严重贫血形态变化 球形红细胞      遗传性球形细胞增多症自身免疫性溶血性贫血（温抗体型）  椭圆形红细胞    遗传性椭圆形红细胞增多症巨幼细胞贫血骨髓纤维化MDS 口形红细胞  遗传性口形红细胞增多症          靶形红细胞       地中海贫血某些血红蛋白病肝病性贫血         镰状红细胞       镰状细胞贫血
　　棘形红细胞       肝病脾切除无p脂蛋白血症
　　泪滴状红细胞      骨髓纤维化骨髓无效造血
　破碎红细胞 DIC血栓性血小板减少性紫癫血浆置换术后心脏大管手术后铅中毒病态造血MDS
内含物  嗜碱性点彩  牌切除某些严重贫血病态造血MDS溶血性贫血
Howell-Jolly小体及Cabot寄生虫       疟原虫感染黑热病

　　．骨髓检查 骨髓象检查对了解贫血发  饱和度低于 ％铁结合力明显升高常在生机理揭示贫血的原因至关重要检查时要.umoi/L(ug/dl)以上铁利用障碍者注意骨髓造血组织的增生情况各系细胞的比血清铁及铁饱和度增高（两者的正常值范围分例细胞形态有无异常可染色铁的含量和铁粒  别为.umol/L+.u,ol/L土. .）而幼细胞的多少及铁小粒的分布状态有无寄生铁结合力正常或减低（正常值~ug/L土虫等骨髓穿刺多次不能满意取得标本而呈.人血清铁蛋白测定（放兔法减低“干抽”时应疑及骨髓纤维化等情况要作骨髓  于ndL（正常值男性－ ML女性活检－ug/L提示体内贮存铁耗竭支持缺   

　　（）特殊血液学检查          

　　铁性贫血的诊断铁动力学检查可以帮助了解

　　．铁代谢检查 血清铁铁结合力和铁饱  某些贫血的造血情况有条件者必要时可进行和度测定用以鉴别缺铁性贫血和铁利用障碍  检查供临床诊断时参考性贫血缺铁性贫血的血清铁和铁饱和度均

　　．血清叶酸维生素B；浓度测定 血清显减低血清铁低于铁  叶酸浓度＜ dL表明叶酸缺乏红细胞内叶酸含量测定因不受叶酸摄人情况的影响结果更为可靠（正常参考值~ug/L）若＜pg／L表示叶酸缺乏血清维生素Bl浓度＜以ug／L表示维生素民缺乏

　　．红系祖细胞体外培养 在红系造血功能低下的患者如再生障碍性贫血纯红再生障碍性贫血其红系早期定向干细胞集落(BFU-E)晚期红系祖细胞形成集落BFU-E产率均明显减低BFU工更明显

　　．溶血性贫血的病因检查 溶血性贫血病因复杂检验项目繁多应根据临床情况有步骤有针对性地选择必要的检查项目以明确溶血的病因诊断溶血性贫血的诊断筛选试验见表－l－溶血性贫血病因学或类型诊断的检查步骤见图--.

　　．红细胞寿命测定 通常采用’‘Cr标志红细胞来测定红细胞寿命床上般以’‘Crgl细胞T／ d为正常下限溶血性贫血的红细胞半衰期明显缩短

　　器械检查

　　．骨髓Y显像 反映骨髓造血的分布及造血功能若在正常造血部位的放射物质摄取低下或缺失表示造血功能减退见于再生障碍性贫血骨髓纤维化等如丁显像显示末梢骨髓扩张正常情况下放射物质分布的部位也有显影表示骨髓造血功能旺盛常为溶血性贫血骨髓增生性疾病等

　　．其他器械检查 主要用于寻求贫血的病因或继发性症状性贫血的原发疾病如内镜检查及胃肠造影检查诊断消化道肿瘤或其他些消化道出血的原因骨骼X线片辅助诊断多发性骨髓瘤及骨转移癌CT超声等检查多脏器多部位淋巴结病变等

　　表-- 溶血性贫血的诊断筛选试验
　　疾  病”试  验          结  果
　　遗传性球形红细胞增多症   红细胞渗透脆性试验      常增高
        加温孵育后渗透脆性试验     增高适用于轻症患者
　　自身溶血试验及纠正试验    加重加葡萄糖和ATP均纠正
　　GPD缺乏所致溶血性贫血                 

　　GPD酶活性测定         降低
　　血红蛋白病
  地中海贫血       醋酸纤维薄膜电泳       在血红蛋白 A前方出现血红蛋白 H区
       带或血红蛋白Bans区带
　　民地中海贫血 醋酸纤维薄膜电泳 血红蛋白马区带明显定量＞．m
　　血红蛋白F定量＊ 碱变性法）＞.m重型可达.－.％
　　阳性
　　不稳定血红蛋白病   红细胞包涵体试验   增多可达％－％
　　异常血红蛋白病      醋酸纤维薄膜电泳      在血红蛋白 A后面出现血红蛋白 DEC．S等异常区带
　　免疫性溶血性贫血
　　自身免疫性溶血性贫血Coombs试验             阳性
　　阵发性寒冷性血红蛋白尿   冷溶血反应          阳性
　　阵发性睡眠性血红蛋白尿   酸溶血试验          阳性

　　．致病因素 贫血的致病因素很多应着重注意询问出血感染营养饮食与用药情况射线及化学毒物接触史育龄妇女妊娠分娩及哺乳情况等如消化性溃疡胃癌痔月经较多等出血易被忽视某些人群应注意钩虫综虫等感染婴幼儿生长发育期育龄妇女及老年人易患营养不良胃肠手术后可有吸收障碍GPD缺乏流行区要注意服新鲜蚕豆史和伯氨隆磺胺解热镇痛药应用史氯霉素细胞毒药物应用史射线及有毒化学品接触史等

　　．原发疾病 贫血常为某些疾病的症状表现或并发症要注意有无引起贫血的慢性感染恶性肿瘤慢性肝肾或内分泌疾病自身免疫性疾病风湿病等应警惕严重贫血表现掩盖不典型的原发疾病表现

　　．遗传因素 许多溶血性贫血属先天性遗传性疾患应注意询问家族史双亲是否近亲结婚祖籍何方生后或幼年即有贫血或间歇性黄疽等

　　．治疗反应 就诊时已进行过常用抗贫血药物者要注意了解其治疗反应缺铁性贫血对铁剂营养性巨幼细胞贫血对维生素B；卜叶酸治疗多有良好疗效而恶性肿瘤慢性肝肾及内分泌疾病或再生障碍性贫血则无疗效

　　体格检查

　　（）般状况

　　患者的发育营养表情血压及体温等均可为贫血诊断提供线索如幼年发育迟缓常见于遗传性溶血性贫血恶性肿瘤患者般情况差常呈恶病质消瘦及下垂部位水肿提示营养不良性贫血血压增高伴有面部或周身水肿见于肾脏疾病表情淡漠反应迟钝和面部水肿提示甲状腺功能减退贫血严重者可有低热高热往往系原发病或并发感染所致急性溶血也可见高热

　　（）特殊体征

　　可为明确贫血性质提供重要依据

　　．皮肤巩膜材 甲与舌 皮肤巩膜黄疽是溶血性贫血的重要体征之常呈浅柠檬色急性溶血者可较深新生儿溶血性贫血黄疽严重并有核黄疽的神经系统症状皮肤淤点淤斑提示白血病再生障碍性贫血或出血明显已有贫血的血小板减少性紫癫等下肢踝部内侧或外侧慢性溃疡要想到慢性溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症镰状细胞贫血等蜘蛛儒肝掌提示肝病指甲扁平或凹陷常见于缺铁性贫血舌乳头萎缩舌质淡而光滑见于营养性贫血和巨幼细胞贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血者舌质可呈维红色常伴有疼痛

　　．面容骨骼 重型地中海贫血由于骨髓舢亢进而出现颅骨增厚额部隆起鼻梁塌陷眼皮水肿的特殊面容胸骨压痛提示白血病或溶血性贫血肋骨脊柱额骨等多部位骨骼疼痛及压痛要考虑多发性骨髓瘤骨转移癌及白血病

　　．淋巴结脾肿大 贫血伴有明显局部或全身性淋巴结肿大常提示恶性淋巴瘤急性或慢性淋巴细胞白血病恶性组织细胞病等伴轻中度脾肿大要考虑溶血性贫血恶性淋巴瘤肝硬化寄生虫感染如脾明显肿大常为慢性粒细胞白血病骨髓纤维化慢性淋巴细胞白血病牌大常不如慢性粒细胞性白血病者明显早期可无脾肿大但也有少数病例以显著脾肿大为独特表现者对于某些疾病阴性体征也有诊断意义如位贫血病人虽有全血细胞减少若发现淋巴结及脾肿大即不再考虑原发性再生障碍性贫血

　　（）神经系统表现

　　维生素Bl缺乏引起的巨幼细胞贫血可有末梢神经炎和脊髓后束和侧索联合变性出现触觉位置和震颤感觉减退或消失行动不便

　　实验室检查

　　实验室检查是确定贫血的存在及其程度明确贫血性质与病因的重要方法

　　（）般血液学检查

　　．血常规 按传统要求其内容包括红细胞计数血红蛋白含量白细胞计数及其分类其结果不但能确定贫血的有无及贫血程度还可估算贫血的形态学类型正细胞正色素性贫血红细胞计数每微升百万数与血红蛋白量每分升克数之比为－：如这比例明显减低或增高分别提示大红细胞性或小细胞低色素性贫血

　　．血小板计数 可以配合血常规为贫血的诊断提供重要依据（表--）

　　．红细胞指数测定 红细胞平均体积（MCVL红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHCX可用以进行贫血的形态学分类有助于推断贫血的病因（表——）

　　贫血诊断的提示意义

　　贫血白细  缺铁性贫血纯红再生障碍性贫血胞血小板 溶血性贫血铁粒幼细胞贫血巨幼细计数正常  胞贫血继发性贫血

　　贫血白细PN’IIEs综合征（自体免疫性溶血胞或血小板 性贫血合并血小板减少L巨幼细胞贫计数减少  血JllP并发失血性贫血贫血白细“再障PNH急性白血病MDS恶组胞和血小板 脾功能亢进巨幼细胞贫血骨转移计数减少  癌急性造血停滞贫血白细 白血病骨髓纤维化新生儿溶血胞增多失血性贫血

　　．网织红细胞计数 能反映红系造血的活跃程度对判断贫血性质有定参考价值其正常值范围.－.（.％－.％）；对严重贫血患者观察其绝对值更有意义其正常值范围（~）X（.－.万/k）明显增高见于溶血性贫血（急性溶血发作后）急性失血性贫血巨幼细胞贫血叶酸及或维生素B；治疗后缺铁性贫血铁剂治疗后；轻度增高见于慢性溶血性贫血缓解期骨髓纤维化脾切除术后计数减低甚至缺如常提示骨髓造血功能衰竭如再生障碍性贫血纯红再生障碍性贫血急性造血停滞骨髓病性贫血而缺铁性贫血及巨幼细胞贫血治疗前继发性贫血和部分慢性再生障碍性贫血网织红细胞计数可以正常
　　表--    贫血的形态
　　类型 MCV(fl) mchpg　　 Mchc(g/L) 　　　　　　　　　　病因
　　正细胞正色素性贫血　　 ~ ~ ~ 　急性失血性贫血溶血性贫血再生障碍性贫血
　　大细胞正色素性贫血　　 > < ~ 　         巨幼细胞贫血急性溶血性贫血肝病性贫血
　　小细胞低色素性贫血　　 > < <  　         缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血地中海贫血慢性感染
　　正细胞正色素性贫血　　－ － －   急性失血性贫血溶血性贫血再生障碍性贫血
　　大细胞正色素性贫血　　＞％＞ m－ 　  巨幼细胞贫血急性溶血性贫血肝病性贫血
　　小细胞低色素性贫血　　＜SO＜％＜m   　　 缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血地中海贫血慢性感染

　　．血涂片观察红细胞形态 此项检查在传统的血常规项目中已经包容即在白细胞分类计数的同时应该注意了解红细胞形态现今在部分医疗单位当白细胞计数正常时已不再把涂片列为常规检查用全自动血细胞分析仪者亦然故而这里将血涂片检查作为独立项目来突出加以强调红细胞形态包括其大小异形染色深浅改变及其内含物等均有其相应临床意义（表－l－）

　　．血细胞自动分析 目前大多数血细胞自动分析仪是依据库尔特（Coulter）原理即电阻法研制的根据细胞悬液中的悬浮颗粒所形成的脉冲数目进行细胞计数并以脉冲的不同振幅反映体积大小借以进行白细胞分类将血细胞所形成的脉冲输人通道分析器还可给出直方图（细胞容量分布曲线）供临床诊断时参考检测报告中有关红细胞血小板及白细胞计数血液指数等参数的临床意义与传统检测方法者相同应注意白细胞的分类计数是经专用稀释液处理后（破坏红细胞并使白细胞的部分细胞膜破坏致胞质流出）按各类白细胞的体积大小而非按细胞形态特点来划分的分类机型的参数LY（淋巴细胞XMO（单核细胞）和GR（粒细胞）等报告数值仅反映白细胞分类正常时的情况当有异常时它们实际上是各自代表了定体积范围内的细胞群：LY包括淋巴及异形淋巴细胞规O包括单核幼稚母细胞早幼粒断如缺铁性贫血与轻型地中海贫血的鉴别中幼粒幼淋幼单及浆细胞；GR包括嗜酸性两者虽都属小细胞低色素性贫血但缺铁性贫嗜碱性杆状及分叶核粒细胞等要结合血涂  血的红细胞体积分布宽度多增高而轻型地中海片进行对照分析以明确其与贫血性质的关系贫血者多正常说明前者的红细胞有小细胞不另外红细胞体积分布宽度（RDW）是反映外周  均性后者有小细胞均性的特征随着血血红细胞异质性的参数般以受检红细胞大  细胞自动分析仪的日益广泛应用与深人研究小的变异系数来表示它有利于贫血类型的诊  将能进步提高其临床应用价值

　　表吕－ 红细胞形态异常及其临床意义
　　异常类别    异常内容         临床意义
　　大红细胞正色素性    巨幼细胞贫血肝病性贫血’
　　大小不等屏形      造血紊乱严重贫血形态变化 球形红细胞      遗传性球形细胞增多症自身免疫性溶血性贫血（温抗体型）  椭圆形红细胞    遗传性椭圆形红细胞增多症巨幼细胞贫血骨髓纤维化MDS 口形红细胞  遗传性口形红细胞增多症          靶形红细胞       地中海贫血某些血红蛋白病肝病性贫血         镰状红细胞       镰状细胞贫血
　　棘形红细胞       肝病脾切除无p脂蛋白血症
　　泪滴状红细胞      骨髓纤维化骨髓无效造血
　破碎红细胞 DIC血栓性血小板减少性紫癫血浆置换术后心脏大管手术后铅中毒病态造血MDS
内含物  嗜碱性点彩  牌切除某些严重贫血病态造血MDS溶血性贫血
Howell-Jolly小体及Cabot寄生虫       疟原虫感染黑热病

　　．骨髓检查 骨髓象检查对了解贫血发  饱和度低于 ％铁结合力明显升高常在生机理揭示贫血的原因至关重要检查时要.umoi/L(ug/dl)以上铁利用障碍者注意骨髓造血组织的增生情况各系细胞的比血清铁及铁饱和度增高（两者的正常值范围分例细胞形态有无异常可染色铁的含量和铁粒  别为.umol/L+.u,ol/L土. .）而幼细胞的多少及铁小粒的分布状态有无寄生铁结合力正常或减低（正常值~ug/L土虫等骨髓穿刺多次不能满意取得标本而呈.人血清铁蛋白测定（放兔法减低“干抽”时应疑及骨髓纤维化等情况要作骨髓  于ndL（正常值男性－ ML女性活检－ug/L提示体内贮存铁耗竭支持缺   

　　（）特殊血液学检查          

　　铁性贫血的诊断铁动力学检查可以帮助了解

　　．铁代谢检查 血清铁铁结合力和铁饱  某些贫血的造血情况有条件者必要时可进行和度测定用以鉴别缺铁性贫血和铁利用障碍  检查供临床诊断时参考性贫血缺铁性贫血的血清铁和铁饱和度均

　　．血清叶酸维生素B；浓度测定 血清显减低血清铁低于铁  叶酸浓度＜ dL表明叶酸缺乏红细胞内叶酸含量测定因不受叶酸摄人情况的影响结果更为可靠（正常参考值~ug/L）若＜pg／L表示叶酸缺乏血清维生素Bl浓度＜以ug／L表示维生素民缺乏

　　．红系祖细胞体外培养 在红系造血功能低下的患者如再生障碍性贫血纯红再生障碍性贫血其红系早期定向干细胞集落(BFU-E)晚期红系祖细胞形成集落BFU-E产率均明显减低BFU工更明显

　　．溶血性贫血的病因检查 溶血性贫血病因复杂检验项目繁多应根据临床情况有步骤有针对性地选择必要的检查项目以明确溶血的病因诊断溶血性贫血的诊断筛选试验见表－l－溶血性贫血病因学或类型诊断的检查步骤见图--.

　　．红细胞寿命测定 通常采用’‘Cr标志红细胞来测定红细胞寿命床上般以’‘Crgl细胞T／ d为正常下限溶血性贫血的红细胞半衰期明显缩短

　　器械检查

　　．骨髓Y显像 反映骨髓造血的分布及造血功能若在正常造血部位的放射物质摄取低下或缺失表示造血功能减退见于再生障碍性贫血骨髓纤维化等如丁显像显示末梢骨髓扩张正常情况下放射物质分布的部位也有显影表示骨髓造血功能旺盛常为溶血性贫血骨髓增生性疾病等

　　．其他器械检查 主要用于寻求贫血的病因或继发性症状性贫血的原发疾病如内镜检查及胃肠造影检查诊断消化道肿瘤或其他些消化道出血的原因骨骼X线片辅助诊断多发性骨髓瘤及骨转移癌CT超声等检查多脏器多部位淋巴结病变等

　　表-- 溶血性贫血的诊断筛选试验
　　疾  病”试  验          结  果
　　遗传性球形红细胞增多症   红细胞渗透脆性试验      常增高
        加温孵育后渗透脆性试验     增高适用于轻症患者
　　自身溶血试验及纠正试验    加重加葡萄糖和ATP均纠正
　　GPD缺乏所致溶血性贫血                 

　　GPD酶活性测定         降低
　　血红蛋白病
  地中海贫血       醋酸纤维薄膜电泳       在血红蛋白 A前方出现血红蛋白 H区
       带或血红蛋白Bans区带
　　民地中海贫血 醋酸纤维薄膜电泳 血红蛋白马区带明显定量＞．m
　　血红蛋白F定量＊ 碱变性法）＞.m重型可达.－.％
　　阳性
　　不稳定血红蛋白病   红细胞包涵体试验   增多可达％－％
　　异常血红蛋白病      醋酸纤维薄膜电泳      在血红蛋白 A后面出现血红蛋白 DEC．S等异常区带
　　免疫性溶血性贫血
　　自身免疫性溶血性贫血Coombs试验             阳性
　　阵发性寒冷性血红蛋白尿   冷溶血反应          阳性
　　阵发性睡眠性血红蛋白尿   酸溶血试验          阳性